Mucormycose rénale

22 octobre 2006

Mots clés : Rein, mucormycose, pyélonéphrite.
Auteurs : MKAOUAR S., BOUACIDA A., BAHRI I., BOUDAWARA T., CHAABOUNI M.N., BAHLOUL A., MHIRI M.N
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 490-492
Les auteurs rapportent l'observation d'une mucormycose disséminée révélée par une localisation rénale gauche et musculaire chez un jeune de 20 ans immunocompétent. L'évolution était rapidement mortelle avant de poser le diagnostic qui a été retenu sur les données histopathologiques de la pièce de néphrectomie. Cette observation montre les difficultés diagnostiques et la gravité pronostique de cette infection mycosique rare.



Les mucormycoses sont des infections dues à des champignons opportunistes de la classe des zygomycètes. Elles surviennent habituellement sur un terrain immunodéficient et sont dominées par les formes rhinocérébrales [1, 2]. Leur diagnostic est souvent autopsique et le taux de mortalité reste très élevé [2]. Nous rapportons une observation de mucormycose disséminée révélée par une localisation rénale gauche et musculaire survenue chez un jeune de 20 ans sans déficit immunitaire évident. L'évolution était rapidement fatale malgré la pratique d'une néphrectomie gauche et une excision des tissus musculaires nécrosés.

Observation

Monsieur R.G, âgé de 20 ans, a été admis pour une masse rénale gauche. Dans ses antécédents, on trouvait une bronchopneumonie 6 mois auparavant traitée par une antibiothérapie non précisée. La symptomatologie se résumait à des douleurs lombaires gauches évoluant depuis 15 jours dans un contexte d'amaigrissement et associées à un épisode d'hématurie totale. L'examen clinique trouvait un patient maigre et une sensibilité du flanc gauche. La biologie a été marquée par une hyperleucocytose à 13500 éléments blanc/mm3, une anémie à 10,6 gr Hb/100ml, et une fonction rénale normale. L'ECBU a montré une leucocyturie abondante sans germe. L'intradermoréaction à la tuberculine et la recherche de BK à l'examen direct des urines étaient négatives. L'échographie rénale a mis en évidence un syndrome tumoral polaire inférieur du rein gauche, bien limité, de 6 x 6 x 5 cm et d'échostructure solide, discrètement hyperéchogène avec des plages centrales hypoéchogènes (Figure 1).

Figure 1 : Echographie rénale : syndrome tumorale polaire inférieur du rein gauche.

Cette masse paraissait hétérogène sur la tomodensitométrie (TDM) abdominale, de densité spontanée de 43 UH, et se rehaussant intensément après injection de produit de contraste (Figures 2 et 3).

Figures 2 et 3. masse solide du rein gauche, hétérogène se rehaussant intensément après injection de produit de contraste.

Le rein controlatéral était normal. La radiographie de thorax (Figure 4) avec un complément tomodensitométrique a montré une image d'un foyer résiduel de pneumonie basale droite (Figure 5).

Figure 4 : Radiographie de thorax : foyer pulmonaire basal droit centré par une cavité.
Figure 5 : TDM thoracique : foyer pulmonaire droit de densité mixte associé à une dilatation des branches.

Une néphrectomie gauche a été réalisée de façon élargie. Les suites opératoires immédiates ont été marquées par l'installation, à J0, d'une fièvre à 39°C et une tuméfaction douloureuse et chaude associée à des signes de paralysie radiale et cubitale de l'avant bras droit. L'exploration par une échographie et une IRM a montré un aspect de myosite diffuse avec des logettes d'abcédation (Figure 6).

Figure 6 : IRM de l'avant bras droit : aspect de myosite diffuse avec des logettes d'abcédation.

Une mise à plat de ces logettes et une excision étendue des tissus musculaires nécrosés ont été réalisées et un traitement antibiotique à large spectre a été instauré. Une mise en culture bactériologique de ces prélèvements n'a pas isolé de germes. A J7 postopératoire, un tableau d'ischémie aigue de l'avant bras droit est installé. Une aponévrotomie en urgence a trouvé une thrombose étendue en chapelet des artères radiale et cubitale avec nécrose totale des muscles. Une amputation trans-humérale a été ainsi réalisée. Devant cette évolution très rapide, un terrain d'immunodépression a été évoqué mais la sérologie de la HIV est revenue négative. Le patient est décédé le même jour dans un tableau de détresse respiratoire, coagulation intravasculaire disséminée, insuffisance rénale aigue et oedème généralisé.

L'examen anatomopathologique de la pièce de néphrectomie a montré macroscopiquement une masse tissulaire ferme, de couleur blanc jaunâtre, bien limitée siège de larges foyers nécrotiques et hémorragiques, une artère rénale thrombosée et une graisse périrénale oedématiée. L'examen histologique a montré une réaction inflammatoire nécrosante incluant des granulomes épithélioides et des cellules géantes avec présence des thromboses vasculaires et un large foyer de nécrose ischémique. Au sein de la nécrose, il existait de rares filaments larges, de calibre irrégulier, non sceptés et branchus à angle droit mieux identifiables par les colorations de PAS (Periodic Acid Schiff) et de Grocott (Figure 7). Cet aspect a été jugé compatible avec une pyélonéphrite nécrosante d'origine mycosique type mucormycose. Ce même aspect histologique a été retrouvé à l'analyse des tissus musculaires excisés. Toutefois, l'étude mycologique directe et après culture de ces tissus est restée négative.

Figure 7 : Coloration Hématoxyline-Eosine, fort grossissement (objectif x 600) : filaments fongiques non septés branchus à angle droit (flèche).

Discussion

La mucormycose est une infection opportuniste due à des champignons de la classe zygomycètes sous type mucorales. Les champignons les plus souvent en cause sont : Mucor, Rhizopus, Absidia et Rhizomucor [3]. Ils ont un aspect filamenteux et sont constitués de filaments de 750 à 2000 µm de longueur, épais, larges et irréguliers, de 100 à 200 µm de diamètre, non sceptés et de forme angulée [4]. La mucormycose rhinocérébrale est la forme localisée la plus fréquente (80-90%) suivie de la mucormycose pulmonaire [1, 2]. La forme systémique représente environ 9% des cas et associe une fois sur cinq une localisation rénale parmi d'autres [5]. L'atteinte rénale isolée demeure rare [2, 5]. La voie hématogène directe ou à point de départ pulmonaire, comme très probablement dans notre cas, représente le mode d'infestation pour les formes disséminées et rénales [6]. Le mécanisme physiopathologique des lésions serait lié à l'invasion par ces micro-organismes des vaisseaux, meilleure source d'O2. Il en résulte une thrombose vasculaire artérielle responsable d'une ischémie puis d'un infarctus de l'organe infecté [5].

Cliniquement, aucun signe ne semble spécifique de l'infection rénale mycosique. La fièvre et les douleurs lombaires sont les signes les plus constants. Une hématurie est parfois observée [2]. Lorsque l'atteinte rénale est bilatérale, une anurie peut être alors observée. Les analyses biologiques retrouvent une hyperleucocytose, mais une leuconeutropénie doit faire rechercher un facteur prédisposant telle qu'une hémopathie ou une infection à HIV. La fonction rénale est altérée dans les formes bilatérales ou systémiques graves. L'étude bactériologique du sang et des urines est quasi-constamment négative. L'apport de l'imagerie reste insuffisant pour pouvoir évoquer le diagnostic. A l'échographie, le rein est souvent augmenté de taille, hypoéchogène et siège d'une masse solide. Cette masse apparaît hétérogène à la TDM, de densité tissulaire, se rehaussant après injection de produit de contraste et pourrait très bien nous faire évoquer une tumeur malignes ou bien une pathologie infectieuse comme la tuberculose, un abcès rénal ou plus rarement une actinomycose rénale abcédée [7]. Lorsqu'un foyer infectieux abcédé pulmonaire ou autre est concomitant à la masse rénale, ou lorsqu'un facteur prédisposant est déjà connu, le diagnostic de mucormycose rénale devrait être présent à l'esprit. Ce diagnostic très difficile repose essentiellement sur l'étude histologique des spécimens de biopsie ou de pièce de néphrectomie en montrant l'invasion des tissus par ces micro-organismes qui ont un aspect caractéristique [6]. La négativité des analyses mycologiques s'expliquerait par le faite que la réaction tissulaire locale semble altérer la paroi du champignon qui ne pousse pas en culture et donc reste non identifié [8].

Le traitement des mucormycoses rénales associe un antifongique, l'amphotéricine B, et une néphrectomie [2]. Deux cas, où l'atteinte rénale était bilatérale et traitée par une binéphrectomie ont été rapportés dans la littérature [2, 4]. En cas d'autre localisation, l'excision devrait emporter tous les tissus infectés jusqu'au tissu sain pour stopper l'extension de la nécrose [2, 5].

Les mucormycoses rénales isolées et unilatérales ont un taux de mortalité de 52% et semblent avoir un meilleur pronostic que les formes isolées bilatérales ou celles entrant dans le cadre d'une mucormycose disséminée [2]. Celles-ci ont une mortalité rapprochant les 100% à cause des décharges de toxines à partir des tissus nécrosés et une défaillance multiviscérale [6].

Conclusion

Les mucormycoses rénales sont exceptionnelles et surviennent habituellement dans un tableau de mucormycose disséminée. Leur diagnostic difficile est souvent tardif et histologique. Le pronostic est naturellement très réservé ; et seul un traitement à temps associant une exérèse étendue des tissus nécrosés et un antifongique pourrait l'améliorer.

Références

1. Bakshi N.A., Volk E.E. : Pulmonary mucormycosis diagnosed by fine needle aspiration cytology. A case report. Acta Cytol., 2001 ; 45 : 411-414.

2. Blayne W., Adrew A.H., Edward R., Edward T., Patrick L. : Successful treatment of primary bilateral renal mucormycosis with bilateral nephrectomy. Urology, 2004 ; 64 : 590.

3. Singh S.K., Pankaj W., Sakhuja V. : Isolated bilateral renal mucormycosis. Urology, 2004 ; 63 : 979-980.

4. Julie A.R., Carolyn L.V., Doris J.B. : Zygomycetes in Human Disease. Clin. Microbiol. Rev., 2000 ; 13 : 236-301.

5. Carvalhal G.F., Machado M.G., Pompeo A., Saldanha L., Sabbagha E., Arap S. : Mucormycosis presenting as a renal mass in a patient with the human immunodeficiency virus. J. Urol., 1997 ; 158 : 2230-2231.

6. Chi C.M., Tak L.Q., Edmund Y., Wing Y. : Mucormycosis in Systemic Lupus Erythematosus. Seminars in Arthritis and Rheumatism 2003 ; 33 : 115-124.

7. Mallick S., Klein J.F. : Actinomycose rénale avec abcès lombaires fistulisés. Prog. Urol., 2000 ; 10 : 587-589.

8. Ericsson M., Anniko M., Gustafsson H., Hjalt C.A., Stenling R., Tarnvik A. : A case of chronic progressive rhinocerebral mucormycosis treated with liposomal amphotericin B and surgery. Clin. Infect. Dis., 1993 ; 16 : 585-586.