Métastases rénale et hépatique d'un hémangiopéricytome méningé

03 octobre 2003

Mots clés : Rein, tumeur secondaire, hémangiopéricytome, méninges, foie.
Auteurs : SOARES P., FERLICOT S., LAASOU K., CASTAING D., BENOIT G.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 498-501
Nous rapportons l'observation d'une femme de 57 ans opérée en 1992 d'un hémangiopéricytome méningé. Neuf ans après, cette patiente est opérée d'une tumeur hépatique puis d'une tumeur rénale qui étaient toutes deux des hémangiopéricytomes. Il s'agissait donc de métastases de la tumeur primitive.
La présence d'une tumeur rénale chez un patient déjà opéré d'un hémangiopéricytome méningé doit faire suspecter une métastase rénale.
Lorsqu'ils sont localisés, il faut les traiter par exérèse chirurgicale. La présence de récidives tardives justifie la réalisation de scanners thoraco-abdominaux et de scintigraphies osseuses annuelles pendant plus de dix ans.

Les hémangiopéricytomes (HPC) représentent 2,5% de toutes les tumeurs des tissus mous. Ils sont le plus souvent localisés aux extrémités inférieures et au niveau du rétropéritoine. Les localisations intracrâniennes sont rares, représentent 1% des tumeurs du système nerveux, et ont un pronostic plus péjoratif que les méningiomes avec lesquels ils ont été longtemps confondus (5-7-15). Ils présentent un taux de récidive local de 76% à 10 ans et 85% à 15 ans; le taux de métastases à 15 ans est de 65% environ [2]. Ces tumeurs surviennent en général à un âge médian de 45 ans sans sex-ratio préférentiel [20]. Le traitement de référence des HPC primitifs est la chirurgie, souvent complétée d'une radiothérapie.

La survie médiane des HPC différenciés est de 144 mois, la survie médiane des anaplasiques est de 62 mois [20].

Les sites métastatiques les plus fréquents sont osseux, hépatiques et pulmonaires. Les métastases rénales sont décrites mais de façon plus exceptionnelle.

Une prédisposition génétique a été décrite caractérisée par de fréquents réarrangements du chromosome 12 en 12q13 et une hyperploidie [22].

Certains auteurs soutiennent l'hypothèse d'une origine péricytaire, d'autres évoquent plutôt une différentiation fibrohistiocytaire de ces tumeurs [6]. Il n'a pas été établi de relation entre cette prédisposition génétique et le risque métastatique.

Nous rapportons une observation d'hémangiopéricytome avec localisations secondaires hépatique et rénale, survenant 9 ans après le diagnostic d'HPC méningé.

Observation

Une patiente de 57 ans a présenté en Septembre 1992 des migraines associées à des troubles oculaires et des vertiges permettant de diagnostiquer au scanner cérébral une volumineuse tumeur de l'hémisphère droit. Le bilan d'extension était alors négatif. Elle a bénéficié d'une exérèse chirurgicale, suivie d'une radiothérapie cérébrale. A l'examen histologique il s'agissait d'un hémangiopéricytome méningé. Elle a été surveillée les premières années après cette exérèse.

En juin 2001, devant la suspicion d'une myocardiopathie, une échographie cardiaque mettait en évidence une masse hépatique de 11 cm de diamètre située dans le lobe hépatique droit. Cette masse évoquait en échographie hépatique et au scanner une tumeur primitive du foie. Le bilan d'extension mettait en évidence une lésion solide de 5,5 cm de diamètre au pôle supérieur du rein droit évoquant une lésion tumorale rénale primitive (Figure 1).

Figure 1 : Examen tomodensitométrique : tumeur du pôle supérieur du rein droit.

Une hépatectomie droite était réalisée dans un premier temps, l'examen histologique mettait en évidence un hémangiopéricytome (Figure 2).

Figure 2 : Aspect histologique de la tumeur hépatique- Hémangiopéricytome. G x 40 Trichrome Masson.

Dans un deuxième temps, ce diagnostic étant connu une néphrectomie élargie droite était réalisée qui confirmait également l'existence d'un hémangiopéricytome de 65 mm avec quatre nodules satellites associé à un foyer de carcinome tubulo papillaire (Figure 3)

Figure 3 : Aspect macroscopique de la tumeur rénale -Hémangiocytome.

Histologiquement, les tumeurs hépatique et rénale étaient morphologiquement similaires. Il s'agissait d'une prolifération dense de cellules fusiformes ou arrondies, disposées au sein d'un important réseau de capillaires ramifiés, bien mis en évidence en immunohistochimie par les marqueurs vasculaires (CD34 et CD 31). Les cellules tumorales exprimaient la vimentine (Figure 4).

Figure 4 : Aspect histologique de la tumeur rénale- Hémangiopéricytome G x 60 Trichrome Masson.

Aucun traitement complémentaire n'a été réalisé. La patiente a été revue régulièrement avec une surveillance clinique, un scanner cérébral et thoracoabdomino-pelvien et une scintigraphie osseuse. A 2 ans le scanner thoraco-abdominal est normal.

Discussion

Le traitement des HPC est essentiellement chirurgical. Les hémangiopéricytomes méningés sont traités par exérèse chirurgicale suivie d'une radiothérapie préventive post-opératoire, qui diminue le risque de récidive locale.

Dufour a rapporté une série de 21 cas d'HPC du système nerveux central : 17 intracrâniens, 4 intraduraux et extra médullaires [12]. Parmi les HPC intracrâniens ceux traités par chirurgie et radiothérapie présentaient 52% de récidives locales et 12% de métastases alors que ceux traités sans radiothérapie avaient 88% de récidives locales, 22% de métastases à distance et 55% de mortalité.

La radiothérapie semble donc diminuer le risque de récidive locale mais pas celui de métastases à distance [12, 28].

Des localisations primitives non méningées sont possibles. Les plus fréquentes se situent au niveau des extrémités et du rétropéritoine, mais des localisations au niveau du rachis, des fosses nasales, des sinus, de la face, du palais, de la mandibule, de la parotide, de l'orbite, et de la plèvre ont été décrites. Les localisations primitives hépatiques et rénales sont plus rares.

Les HPC primitifs du foie, sont des tumeurs kystiques du foie, traités par hépatectomie [27].

Les HPC rénaux sont rares, le premier cas d'HPC rénal a été rapporté en 1955. La plupart des HPC rénaux sont des HPC primitifs du rein [21-26]. Une revue en avait colligé 24 cas [13]. Mais depuis cette description, seule une trentaine de cas ont été décrits. Ces HPC rénaux sont en général localisés dans le cortex mais certains peuvent être localisés dans le sinus du rein [8-10], la tumeur est alors hypovasculaire [21, 24, 26] et peut évoquer une tumeur de la voie excrétrice [10].

Ces HPC peuvent s'accompagner d'un syndrome paranéoplasique, hypoglycémie pour le foie, hypertension artérielle pour le rein [1, 3, 14, 16].

Il faut différentier les HPC primitifs des HPC métastatiques. Des métastases osseuses, hépatiques, pulmonaires, pleurales, surrénaliennes, rénales, pancréatiques, thyroidiennes ont été décrites souvent plus de cinq après la tumeur primitive [4, 18, 23].

Les métastases osseuses ont pu apparaître 10 et 11 ans après la cure d'un HPC meningé [23-25].

Les métastases hépatiques et pulmonaires ont été diagnostiqués 5, 8 et 13 ans après la cure d'un HPC méningé [14], le traitement proposé est le plus souvent chirurgical [5, 9, 11, 14, 17, 27].

L'étude morphologique et immunohistochimique de ces tumeurs ne permet pas de différentier les HPC primitifs des HPC métastatiques. Les HPC expriment de façon constante la vimentine et de façon plus focale le CD34, les marqueurs épithéliaux (KL1 et EMA) sont négatifs mais il n'y a pas de critère permettant de différencier les HPC primitifs des HPC secondaires hépatiques et rénaux en particulier [19].

Dans notre observation, l'histologie de la tumeur rénale est en faveur d'une tumeur secondaire car il existait un nodule principal et 4 nodules satellites d'autant que l'apparition récente de métastases pulmonaires témoigne de l'évolutivité de cette tumeur.

Le traitement des métastases consiste en une exérèse chirurgicale carcinologique. Pour les localisations hépatiques, une hépatectomie partielle ou totale avec transplantation peuvent être proposées. Pour les localisations rénales, la néphrectomie élargie est le traitement de référence. Le risque de métastases osseuses démontre l'intérêt des scintigraphies osseuses dans le suivi de ces malades .

Dans la série des d'HPC traités au MD Anderson Cancer Center [29] 30% ont récidivé dans le rétro péritoine, démontrant également la nécessité de réaliser des scanners abdominaux réguliers. La moitié des ces récidives rapportée dans la littérature sont survenues après 5 ans voir même après 10 ans, la surveillance doit donc se prolonger au delà de 10 ans.

Conclusion

Nous rapportons un cas d'HPC de localisation hépatique et rénale 9 ans après le traitement d'un hémangiopéricytome méningé.

Il s'agit de localisations rares et très rarement associées. Affirmer leur origine multiple ou métastatique est difficile. Leur dépistage nécessite une surveillance TDM et scintigraphie annuelle pendant au moins 10 ans. Le traitement des lésions hépatiques et rénales dépend du délai d'apparition de chaque localisation. Dans notre observation le délai a justifié un traitement chirurgical par néphrectomie totale élargie et hépatectomie partielle.



REFERENCES

Références

1. ADAMS J., LODGE J.P., PARKER D. : Liver transplantation for metastatic hemangiopericytoma associated with hypoglycemia. Transplantation. 1999 ; 15 : 67 : 489.

2. ALEN J.F., LOBATO R.D., GOMEZ P.A., BOTO G.R., LAGARES A., RAMOS A., RICOY J.R. : Intracranial hemangiopericytoma: study of 12 cases. Acta Neurochir., 2001 ; 143 : 575-586.

3. ANGULO CUESTA J., GARCIA E., ULLATE V., FLORES CORRAL N. : Renal hemangiopericytoma and secondary hypertension. Arch. Esp. Urol., 1996 ; 49 : 766-768.

4. BETCHEN S., SCHWARTZ A., BLACK C., POST K. : Intradural hemangiopericytoma of the lumbar spine : case report. Neurosurgery 2002 ; 50 : 654-657.

5. BORG M.F., BENJAMIN C.S. : Haemangiopericytoma of the central nervous system. Australas Radiol., 1995 ; 39 : 36-41.

6. BOUVIER-LABIT C., LIPRANDI A., PIER CECCHI M.D., HOSSEINI H., HENIN D., FIGARELLA-BRANGER D. : Apport de l'immunohistochimie et de la microscopie Electronique dans le diagnostic des hémangiopéricy-tomes méningés : à propos de 15 cas. Ann. Path., 2000 ; 20 : 5 : 492-498.

7. BURGER P.C., SCHEITHHAUER B.W. Atlas of tumor pathology : tumors of central Nervous system Third series, fascicle 10. Washington PC : armed force institute of pathology, 1994.

8. CARCAMO VALOR P., MARTINEZ-PINEIRO J.A., LOPEZ-TELLO J., PICAZO GARCIA M., CONTRERAS RUBIO F. : Hemangiopericytoma of the renal sinus. Report of a case and review of the literature. Arch. Esp. Urol., 1996 ; 49 : 944-949.

9. CHAKRAVARTY B.J., MUNN S., LANE M.R. : Hepatic metastasis from a meningeal haemangiopericytoma. Aust. N.Z.J. Med., 1991 ; 21 : 884-885.

10. CHOI Y.J., HWANG T.K., KANG S.J., KIM B.K., SHIM S.I. : Hemangiopericytoma of renal sinus expanding to the renal hilum: an unusual presentation causes misinterpretation as transitional cell carcinoma. J. Korean Med. Sci., 1996 ; 11 : 351-357.

11. DAVIES C., SCHICK B., KRONSBEIN H., HENDUS J. : Meningeal hemangiopericytoma with liver metastasis. HNO., 1999 ; 47 : 183-187.

12. DUFOUR H., METELLUS P., FUENTES S., MURRACCIOLE X., REGIS J., FIGARELLA-BRANGER D., GRISOLI F. : Meningeal hemangiopericytoma : aretrospective study of 21 patients with special review of postoperative external radiotherapy. Neurosurgery, 2001 ; 48 : 756-762.

13. FORNARO R., TERRIZZI A., SECCO G.B., CANALETTI M., BALDI E., BONFANTE P., STICCHI C., BACCINI P., CITTADINI G. JR, FIORINI G., FERRARIS R. : Renal hemangiopericytoma. Anatomo-pathologic and clinico-therapeutic considerations. A Case report. G. Chir. 1999 ; 20 : 20-24.

14. GRUNENBERGER F., BACHELLIER P., CHENARD M.P., MASSARD G., CARAMAN P.L., PERRIN E., ZAPF J., JAECK D., SCHLIENGER J.L. : Hepatic and pulmonary metastases from a meningeal hemangiopericytoma and severe hypoglycemia due to abnormal secretion of insulin-like growth factor : a case report. Cancer, 1999 ; 15 : 85 : 2245-2248.

15. GUTHRIE B.L., EBERSOLD M.J., SCHEITHAUER B.W., SHAW E.G. : Meningeal hemangiopericytoma : histopathological features ,treatment and long term follow-up of 44 cases. Neurosurg. 1989 ; 25 : 514-522.

16. HOEKMAN K., VAN DOORN J., GLOUDEMANS T., MAASSEN J.A., SCHULLER A.G., PINEDO H.M. : Hypoglycaemia associated with the production of insulin-like growth factor II and insulin-like growth factor binding protein 6 by a haemangiopericytoma. Clin. Endocrinol. (Oxf)., 1999 ; 51 : 247-253.

17. KANEKO T., HARADA A., ISSHIKI K., MURAKAMI H., NAKAO A., NONAMI T., YANO M., KAKUMU S., TAKAGI H. : Hemangiopericytomatous meningio-ma metastasized to the liver : report of a case and review of the literature. Surg. Today., 1993 ; 23 : 644-648.

18. KURA N., KIHARA K., MASUDA H., TSUJII T., OSHIMA H. : A case of retroperitoneal hemangiopericytoma. Hinyokika Kiyo, 1999 ; 45 : 45-48.

19. MANDAHL N., ORNDAL C., HEIM S., WILLEN H., RYDHOLM A. et al. : Aberrations of chromosome segment 12q13-15 characterize a subgroup of hemangiopericytomas. Cancer, 1993 ; 71 : 3009-3013.

20. MENA H., RIBAS J.L., PEZESHKPOUR G.H., COWAN D.N., PARISI J.E. : Hemangiopericytoma of the central nervous system : a review of 94 cases. Hum. Pathol., 1991 ; 22 : 84-91.

21. MERCHANT S.H., MITTAL B.V., DESAI M.S. : Haemangiopericytoma of kidney : a report of 2 cases. J. Prostgrad. Med., 1998 ; 44 : 78-80.

22. NEMES Z. : Differentiation markers in hemangiopericytoma. Cancer, 1992 ; 69 : 133-140.

23. NONAKA M., KOHMURA E., HIRATA M., HAYAKAWA T. : Metastatic meningeal hemangioperi-cytoma of thoracic spine. Clin. Neurol. Neurosurg., 1998 ;100 : 228-230.

24. OYAMA H., FUKUI I., MAEDA Y., YOSHIMURA K., MAEDA H., IZUTANI T., YAMAUCHI T., KAWAI T., ISHIKAWA Y., YAMAMOTO N. : Renal hemangiopericytoma : report of a case Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi, 1998 ; 89 : 50-53.

25. PRAKASHA B., JACOB R., DAWSON A., JOANNIDES T. : Haemangiopericytoma diagnosed from a metastasis 11 years after surgery for 'atypical meningioma'. Br. J. Radiol., 2001 ; 856-858.

26. SARELA A.I., MAVANUR A.A., SOONAWALA Z.F., SHAH H.K., DESAI A.P., SAMSI A.B. : Hemangiopericytoma of the kidney. J. Postgrad. Med., 1996 ; 42 : 50-52.

27. SANO T., TERADA T., HAYASHI F., KIRIBUCHI Y., SETOYAMA R., KAWANO N., HATAKEYAMA S. : Malignant hemangiopericytoma of the liver : report of a case. Jpn. J. Surg., 1991 ; 21 : 462-465.

28. SOMEYA M., SAKATA K.I., OOUCHI A., NAGAKURA H., SATOH M., HAREYAMA M. : Four cases of meningeal hemangiopericytoma treated with surgery and radiotherapy. Jpn. J. Clin. Oncol., 2001 ; 31 : 548-552.

29. SPITZ F.R., BOUVET M., PISTERS P.W., POLLOCK R.E., FEIG B.W. : Hemangiopericytoma : a 20-year single-institution experience. Ann. Surg. Oncol., 1998 ; 5 : 350-355.