Méga-urètre congénital à révélation néonatale

04 décembre 2002

Mots clés : Méga-urètre congénital, anomalies urétrales congénitales, reconstruction.
Auteurs : HAMZAOUI M., ESSID A., LAABIDI B., BEN ATTIA M., HOUISSA T.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 680-683
Le méga-urètre congénital est une anomalie mésenchymateuse rare de l'urètre masculin caractérisée par une dilatation sévère de l'urètre pénien.
En nous basant sur une observation de méga-urètre de type scaphoïde à révélation néonatale, sans anomalies congénitales associées et traité avec succès, nous revoyons l'embryogenèse ainsi que la prise en charge de cette anomalie.



Le méga-urètre congénital (MUC) ou mégalo-urètre ou macropénis est une malformation de l'urètre masculin caractérisée par une dilatation de ce dernier due à l'absence de développement des tissus érectiles péniens sans obstacle distal décelable.

Depuis la première description de Nesbit en 1955 [1,7], une cinquantaine de cas ont été publiés. Son étiologie demeure inconnue, mais deux hypothèses principales ont été évoquées : une obstruction temporaire de l'urètre distal chez le foetus ou un défect mésenchymateux touchant surtout le tractus génito-urinaire.

Observation

Un nouveau né âgé d'un jour nous a été transféré pour déformation monstrueuse du pénis avec macropénis. Ce garçon était né à terme à la suite d'une grossesse, d'un travail et d'une délivrance normaux avec un poids de 4 kg.

A la naissance, le pénis était tuméfié et dévié en bas. Cette déviation était accentuée lors de l'érection et la mère a constaté une miction en goutte à goutte avec gonflement du pénis au cours de la miction.

A l'examen physique, le pénis était large, le méat urétral était apical au niveau du gland (Figure 1) et on notait un globe vésical. Le scrotum et les testis étaient en place et normaux.

Figure 1 : Déformation du pénis avec macropénis.

L'examen et la culture des urines étaient négatifs. L'hémoglobine et l'urémie étaient normales.

L'échographie abdominale et rénale était normale et l'urographie intraveineuse n'était pas réalisée. La cystographie rétrograde montrait une dilatation sacciforme de l'urètre pénien distal compatible avec un M.U.C. de type scaphoide (Figure 2).

Figure 2 : Uréthrocystographie rétrograde : dilatation sacciforme de l'urètre pénien distal.

Le traitement a consisté, en un seul temps et à la naissance, en une réduction urétrale avec urètroplastie, suture en paletot et reconstruction du phallus (excision des tissus cutanés excessifs). Une incision cutanée circonférentielle était réalisée parallèlement au sillon balano-pénien et la peau excisée après identification et dissection méticuleuse pour préserver une éventuelle bande neuro-vasculaire dorsale. L'excédent urétral ventral était excisé et le gland pénien reconstruit.

Le résultat post opératoire immédiat était bon, avec une miction normale, un bon jet urinaire sans chorde ventrale ni ballonnement urétral et une fonction rénale biologique normale. L'urographie intraveineuse post-opératoire révèlait des cavités urinaires hautes fines, une vessie d'aspect normal et un urètre de bon calibre sur le cliché permictionnel (Figure 3).

Le recul est de 18 mois.

Figure 3 : Cliché per mictionnel post-opératoire montrant un urètre de calibre normal, perméable.

Discussion

Les anomalies congénitales de l'urètre antérieur autres que l'hypospadias sont rares et peuvent poser des difficultés de diagnostic [4, 14]. A l'exception du MUC où aucun obstacle anatomique décelable n'a été observé, toutes les autres anomalies sont accompagnées d'une obstruction mécanique des voies urinaires basses. C'est la stase d'urines dans le segment dilaté qui est responsable de cette obstruction urètrale fonctionnelle.

Embryogenèse

Le MUC est le résultat d'un arrêt ou d'un défaut de développement embryologique à un stade précoce (7ème semaine) de tissus érectiles d'origine mésenchymateuse au sein desquels chemine normalement l'urètre. Trois hypothèses ont été émises [8] :

- retard d'union entre l'urètre balanique et l'urètre pénien entraînant une distension temporaire de ce dernier et un défaut de formation du tissu spongieux,

- migration incomplète du tissu spongieux,

- ou anomalie de la différenciation des cellules mésenchymateuses en cellules du tissu érectile ; en faveur de cette hypothèse plaidait l'existence de lésions congénitales associées, urètrales et anorectales, qui reflètent un défaut de développement du tissu mésenchymateux péri-cloacal.

Les types morphologiques

Selon l'importance du déficit des formations érectiles, Stephens a distingué deux types de MU [11] :

- MU scaphoide du à une agénésie partielle ou totale mais isolée du corps spongieux.

L'urètre prend l'aspect d'une dilatation sacciforme sous tendu uniquement à sa face dorsale par les corps caverneux.

- MU fusiforme, plus grave, comportant également une agénésie des corps caverneux et responsable d'une ectasie de l'urètre sur toute sa circonférence.

L'urètre peut parfois prendre l'aspect d'un diverticule comme dans notre cas, mais ne doit pas être confondu avec celui-ci, qui habituellement est associé à une obstruction distale.

Comme Locke et Nesbit [6, 7] , nous pensons que la séparation du MUC en deux types est arbitraire et que le désordre est mieux conceptualisé comme une entité unique avec un spectre de présentation anatomique du simple défect spongieux jusqu'à l'agénésie de tous les tissus érectiles péniens.

Expression clinique et malformations associées

L'expression clinique de cette malformation est variable. La déformation souvent monstrueuse de la verge avec déviation pénienne attire l'attention dès la période néonatale.

Parfois, le diagnostic est tardif du fait de la survenue de complications urinaires (rétention urinaire, dysurie, infections urinaires récidivantes) ou dans les suites d'une circoncision malencontreuse ayant entraïné une fistule urètrale. Dans notre observation, la malformation était évidente dès la naissance avec un large phallus déformé, dévié en bas et une rétention aiguë d'urine.

Outre les examens biologiques (urée sanguine, examen cytobactériologique des urines) qui peuvent mettre en évidence une infection urinaire ou une insuffisance rénale, le bilan radiologique (échographie rénale, urétrocystographie rétrograde et mictionnelle, imagerie par résonance magnétique) et la scintigraphie rénale ont permis de préciser le type de l'anomalie, son retentissement d'amont fréquent (méga vessie, méga uretère, reflux vésico-rénal) et l'existence de malformations associées.

Ces malformations rares en cas de MUC scaphoide [1, 10, 12,] , fréquentes et souvent léthales en cas de MUC fusiforme [2, 10] sont :

- secondaires à l'obstacle urètral et à l'oligoamnios : syndrome de Potter, syndrome de Prune-Belly. Certains auteurs pensent que le MUC est une forme frustre du syndrome de Prune Belly [1, 14] car le défaut de développement mésenchymateux est commun.

- ou liées à une anomalie de développement local ou régional : hypospadias, valves de l'urètre postérieur [1, 3, 5, 8] , duplicité urètrale [12 , 13] , syndrome de V.A.C.T.E.R.L. [1].

- ou enfin, liées à une anomalie générale fortuite (trisomie 21, macrocéphalie, fente palatine ...)

Ces malformations n'ont pas été observées dans notre cas.

Traitement chirurgical

La gravité du pronostic (25% de décès, souvent en période néonatale, surtout dans le type fusiforme) justifie l'urgence du traitement.

La correction de la déformation urétrale est de plus en plus réalisée en période néonatale [2, 3, 5, 9] et a pour buts la levée de l'obstruction fonctionnelle et le renforcement du mur urétral. L'urètroplastie modelante selon la technique de Nesbit [7] et de Locke [6] consiste en une dissection du sac urétral avec réduction du calibre de l'urètre et résection de l'excès des tissus cutanés et préputiaux. Un geste de dérivation est souvent nécessaire dans les formes néonatales avec retentissement d'amont sévère pour décomprimer les voies urinaires supérieures, améliorer une insuffisance rénale évolutive et stériliser une infection urinaire ou en prévenir la survenue.

Le traitement des voies urinaires supérieures n'intervient que secondairement, plusieurs mois après la levée de l'obstacle et dépend de la persistance ou aggravation d'un reflux , d'un méga-uretère ou d'une insuffisance rénale. Si une réimplantation uretèrale est réalisée , elle est difficile avec 30% d'échecs.

Conclusion

Bien qu'il soit rare, le MUC est une entité clinique intéressante, associée parfois à d'autres anomalies mésodermiques à rechercher systématiquement. Sa réparation doit être entreprise rapidement pour éviter la distorsion urétrale et le retentissement sur le haut appareil.

Références

1. APPEL R. A., KAPLAN G. W., BROCK W. A., STREIT D. : Megalourethra .J. Urol., 1986, 135, 747-751.

2. CHEHVAL M. J., MEHAN D. J.: Congenital megalourethra : report of a unique case. J. Urol., 1980, 123, 433-434.

3. HARJAI M. M., SHARMA A. K.: Congenital scaphoid megalourethra associated with posterior urethral valves. Pediatr. Surg. Int. , 1999, 15, 425-426.

4. KARNAK I., SENOCAK M.E., BÜYÜKPAMUKçU N., HIçSÖNMEZ: Rare congenital abnormalities of the anterior urethra. Pediatr. Surg. Int, 199, 12, 407-409.

5. KRUEGER R. P., CHURCHILL B. M.: Megalourethra with posterior urethral valves. Urology, 1981, 18, 3, 279-281.

6. LOCKE J. R., NOE H. N.: Megalourethra : surgical technique for correction of an unusual variant. J. Urol., 1987, 138, 110-111.

7. NESBIT T.E.: Congenital megalourethra. J. Urol., 1955, 73, 839-842.

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9. SHARMA A. K., KOTHARI S. K., GOEL D., AGARWAL R., TAMANI R. N.: Megalourethra with posterior urethral valves. Pediatr. Surg. Int., 1999, 15, 591-592.

10. SHARMA A. K., SHEKHAWAT N.S., AGARWAL R., UPADHYAY A., MENDOZA W. X., HARJAI M. M.: Megalourethra : a report of four cases and review of the litterature. Pediatr. Surg. Int., 1997, 12, 458-460.

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