Méga-uretères primitifs : étude rétrospective sur dix ans

25 juin 2013

Auteurs : L. Hoquétis, A. Le Mandat, O. Bouali, Q. Ballouhey, S. Mouttalib, J. Moscovici, P. Galinier
Référence : Prog Urol, 2013, 7, 23, 470-473
Introduction

Notre objectif était de tenter de définir une valeur échographique seuil d’indication opératoire pour les méga-uretères primitifs.

Patients et méthodes

Il s’agissait d’une étude rétrospective de 40 méga-uretères primitifs pris en charge entre 2000 et 2010.

Résultats

Le méga-uretère concernait plus souvent les garçons (73 %) et le côté gauche (66 %). Vingt patients ont été dépistés en anténatal. Les indications chirurgicales ont été les suivantes : pyonéphrose (3), récidive de pyélonéphrite (14), aggravation scintigraphique (3), aggravation du diamètre de l’uretère (7), maladie sur rein unique (2). Pour les 30 patients opérés, l’uretère rétrovésical mesurait en préopératoire 19,15mm (±7,17) en moyenne et 3,18mm à 44 mois. Sur les dix patients non opérés avec un diamètre initial moyen de 9,91mm, cinq patients n’ont pas eu de complications, trois avaient un diamètre supérieur à 10mm à la fin de l’étude, deux ont eu une évolution péjorative, avec dégradation complète et brutale de la fonction rénale au décours d’une pyonéphrose.

Conclusion

Nous préconisons une surveillance rapprochée de ces méga-uretères notamment devant une récidive infectieuse, ou si le diamètre de l’uretère rétrovésical est mesuré à plus de 14mm à l’échographie initiale.




 




Introduction


Le méga-uretère primitif dont l'incidence est de 0,6 pour 1000 [1] est à l'heure actuelle dans la majorité des cas, une pathologie de diagnostic anténatal (95 % de diagnostic lors de l'échographie morphologique). En post-natal, les tableaux cliniques possibles sont : infection urinaire, douleurs lombaires, hématurie, lithiases. Les indications chirurgicales reconnues sont : récidive infectieuse malgré une antibioprophylaxie adéquate, la présence de calculs, la majoration de l'obstruction et la détérioration scintigraphique de la fonction rénale [2, 3].


Il s'agit d'une pathologie de bon pronostic puisque les données de la littérature font état d'une régression de 50 % des méga-uretères, voire 92 % [4].


Le but de notre étude était de mieux connaître l'histoire naturelle des méga-uretères primitifs afin de mieux évaluer les indications chirurgicales en tentant de définir une valeur seuil d'indication opératoire fondée sur le diamètre urétéral.


Patients et méthodes


Une étude rétrospective a été menée sur 43 méga-uretères primitifs chez 41 patients (2 méga-uretères bilatéraux) entre janvier 2000 et mai 2010.


Les critères d'inclusion étaient un méga-uretère primitif de diagnostic anténatal ou post-natal, associé ou non à un reflux controlatéral. Les méga-uretères secondaires à un reflux ou à une urétérocèle ou associés à un syndrome de la jonction pyélo-urétérale étaient exclus.


Il s'agissait de 30 garçons pour 11 filles. La durée moyenne de suivi était de 3,71 années. Le traitement du méga-uretère était soit médical par surveillance et stérilisation des urines par antibioprophylaxie, soit chirurgical, par réimplantation urétérovésicale avec remodelage. Le suivi échographique par mesure du diamètre de l'uretère rétrovésical ou de l'uretère pelvien lorsque l'uretère rétro-vésical n'était pas vu, la fonction rénale scintigraphique. Les complications à type d'infection, de lithiase ont été colligées au cours du suivi.


Les tests statistiques ont fait appel au test de Youden.


Résultats


Méga-uretères de diagnostic anténatal


Vingt patients ont eu un diagnostic anténatal. Le diagnostic a été réalisé en anténatal chez 18 garçons et deux filles. Le méga-uretère concernait dans 25 % des cas le côté droit, 70 % le côté gauche, 5 % les deux côtés. Le diamètre urétéral moyen était mesuré à 15,38mm lors de l'échographie du troisième trimestre. Douze patients ont eu une pyélonéphrite inaugurale, à un âge moyen de 4,47 mois.


Treize patients (65 %) ont été traités chirurgicalement à un âge moyen de 11 mois.


Les indications opératoires ont été les suivantes : pyélonéphrite (6 patients), dégradation de la fonction rénale à la scintigraphie (2 patients), majoration de la dilatation urétérale (5 patients). Le diamètre moyen en préopératoire était de 20mm. À quatre ans de suivi postopératoire, le diamètre moyen était de 2mm. Dans les suites, cinq patients ont eu une récidive infectieuse unique et sans conséquence.


Sur les six patients ayant eu une infection en préopératoire (âge moyen : 1,11 mois), trois ont eu une récidive infectieuse unique.


Sept patients ont été surveillés. Le diamètre initial était de 10mm, six patients ont présenté au moins un épisode infectieux malgré antibioprophylaxie (âge moyen : 7,34 mois). Le diamètre au terme du suivi de quatre ans mesurait en moyenne 9mm. Trois patients avaient une régression du méga-uretère, trois avaient un diamètre stable, un patient une aggravation pour lequel une antibioprophylaxie était poursuivie, et deux patients ont du subir une néphrectomie pour perte de fonction rénale avérée à la scintigraphie.


Le premier de ces deux patients a eu deux infections urinaires, à quatre mois et à huit mois de vie, la seconde compliquée d'une pyonéphrose ayant nécessité un drainage par néphrostomie. Le diamètre de l'uretère rétrovésical avait été mesuré à 15mm à deux mois de vie, l'échographie initiale faisait état d'une bonne différenciation corticomédullaire, deux reins de taille similaire. Une scintigraphie au MAG3 réalisée à trois mois de vie montrait une fixation de 15,5 % en valeur absolue contre 19,9 % du côté controlatéral. Cette fixation s'améliorait à 7 mois de vie pour atteindre 17 % en valeur absolue, l'uretère était mesuré à 9mm à six mois de vie. La scintigraphie cinq mois après la pyonéphrose révélait cette fois une fixation à 1,08 contre 28 % de l'autre côté. Une néphro-urétérectomie a donc été réalisée à l'âge de 15 mois.


Le second de ces patients a eu cinq épisodes de pyélonéphrite, la première ayant débuté à sept mois. Le diamètre urétéral rétrovésical initial était mesuré à 10mm (à un mois de vie), rein échographiquement normal. La scintigraphie initiale, à trois mois, révélait une fixation absolue de 19,7 % pour 39,5 % de l'autre côté. Après cinq pyélonéphrites traitées en milieu médical et devant la majoration du diamètre urétéral à 16mm, ainsi que l'apparition d'une pyonéphrose, une néphrostomie a été posée à 13 mois de vie. La scintigraphie s'est progressivement dégradée avec des valeurs de fixation relative de 33 % à huit mois et de 21 % à 11 mois puis une courbe plate à 13 mois. Une néphro-urétérectomie a été réalisée à 14 mois de vie.


Méga-uretères de diagnostique post-natal


Vingt et un patients ont eu un diagnostic post-natal. L'âge moyen au diagnostic était de 2,45ans. Le diamètre échographique moyen de l'uretère rétrovésical était de 16,68mm.


Dix-huit patients (85,71 %) ont eu une pyélonéphrite avant la prise en charge, et cela à l'âge moyen de 2,30ans. Deux autres patients ont été diagnostiqués sur bilan de douleurs lombaires et un patient sur bilan d'une artère ombilicale unique.


Dix-sept patients (81 %) ont été traités chirurgicalement (âge moyen : 43 mois). Le diamètre initial moyen était de 16,80mm. À un an, le diamètre moyen était de 5mm.


Les indications opératoires ont été les suivantes : pyélonéphrite (11 patients), majoration de la dilatation urétérale (4 patients), méga-uretère sur rein unique (1 patient), rein muet à la scintigraphie d'emblée (1 patient, pour lequel une néphro-urétérectomie a été réalisée).


Sur 14 patients ayant eu une infection urinaire en préopératoire, trois ont eu une récidive infectieuse unique. Les trois patients sans infection urinaire initiale n'en n'ont pas eu dans les suites.


Quatre patients ont été traités par antibioprophylaxie. Le diamètre initial moyen était de 14mm. Au terme du suivi (moyenne : 26 mois). Sur ces quatre patients, deux avaient une persistance du méga-uretère.


En appliquant le test de Youden aux patients opérés, nous avons obtenu le seuil de 14mm qui permettait de dégager la meilleure valeur prédictive de nécessité d'une prise en charge chirurgicale.


Discussion


Le méga-uretère a été défini par Cussen en 1971 [5] et par Hellstrom en 1986 [6] comme une dilatation de l'uretère supérieure à 5mm, qui normalement doit être non visible à l'échographie. Cette dilatation est secondaire à un rétrécissement au niveau de la jonction urétérovésicale.


L'échographie fÅ“tale a beaucoup augmenté le nombre de méga-uretères diagnostiqués in utero. Les méga-uretères primitifs représentent 23 % de toutes les dilatations pyélo-urétérales découvertes en prénatal [7, 8]. L'échographie réalisée en post-natal permet de confirmer le diagnostic. La scintigraphie rénale est nécessaire pour apprécier le retentissement sur la fonction excrétrice rénale. La cystographie est réalisée de façon systématique. Elle a pour but de préciser le caractère refluant ou non du méga-uretère, de rechercher un reflux vésico-urétéral associé sur le côté controlatéral et de s'assurer de la normalité de l'urètre. Dans notre étude, seuls les méga-uretères primitifs et non associés à une urétérocèle ont été inclus.


Les données actuelles de la littérature sont plutôt en faveur d'un traitement médical avec antisepsie urinaire [9] avec des taux de traitement chirurgical compris entre 11,9 et 31 % pour les plus grandes séries [3, 10, 11]. L'antisepsie urinaire a été peu étudiée et reste sujette à controverses mais est habituellement prescrite jusqu'à régression échographique du méga-uretère. (Médiane de 1,4±1,3 années, [12]).


Notre étude rétrospective a porté sur 43 méga-uretères sur une période de dix ans. Soixante-treize pour cent des patients ont été traités chirurgicalement. Dans la littérature, le pourcentage de méga-uretères primitifs opérés varie d'une série à une autre. En effet, dans une étude récente de Chertin et al. [11], parmi les 79 cas de méga-uretères primitifs non refluant, 31 % des cas ont nécessité une chirurgie à un âge moyen de 14,3 mois. Dans l'étude de Calisti et al. [4], seulement 10,8 % des cas ont exigé la chirurgie à un âge moyen de 58 mois. Vingt-trois pour cent des patients ont exigé un traitement chirurgical dans l'étude de Gimpel et al. [12] alors que seulement 11,9 % des cas dans l'étude de Stehr et al. [10]. Les facteurs prédictifs à cette chirurgie étaient l'altération profonde de la fonction rénale, les infections urinaires récidivantes et le diamètre urétéral supérieur à 15mm. Une étude ancienne[13] portant sur 81 méga-uretères traités par réimplantation selon la technique de Cohen fait état de trois néphrectomies à distance de la réimplantation, mais dont les fonctions scintigraphiques préopératoires étaient déjà inférieures à 50 % en valeur relative.


Dans notre étude, le suivi était réalisé par des échographies régulières. La première échographie était réalisée à l'âge médian de six mois. À 44 mois, sur les 31 patients traités chirurgicalement, 28 patients avaient un diamètre urétéral qui avait régressé et seulement deux avaient une persistance de la dilatation urétérale.


Notre expérience de perte de trois reins en dix ans, nous conforte dans une attitude de grande vigilance.


Seulement cinq patients sur les 11 non opérés ont eu une bonne évolution, les six autres ont conservé un diamètre urétéral élevé mais sans infection, ce qui vient contraster les données de bonne évolution sous traitement non chirurgical. [14].


Parmi les patients traités médicalement, sur les six patients ayant un diamètre initial supérieur à 10mm, un seul a régressé, et deux ont abouti à une néphrectomie.


Chertin et al. [11] d'après une série de 79 méga-uretères diagnostiqués en anténatal, retiennent l'indication opératoire de 13mm pour le diamètre urétéral ou une fonction rénale inférieure à 40 %. McLellan et al. retiennent comme indication opératoire un diamètre de 10mm sur une série de 54 patients diagnostiqués en anténatal.


La bilatéralité est habituellement une indication opératoire [3], cependant notre étude ne possédait pas assez de cas de bilatéralité pour étudier ce critère, le patient avec un méga-uretère bilatéral traité médicalement ne s'est pas compliqué.


Conclusion


Le méga-uretère reste une pathologie malformative relativement fréquente et dont le retentissement sur le haut appareil peut aboutir à une perte de fonction du rein. L'imagerie par échographie rénale et la Scintigraphie rénale tiennent toute leur place afin d'évaluer le pronostic du haut appareil et l'indication absolue du traitement chirurgical.


Dans notre étude, l'antibioprophylaxie malgré surveillance rapprochée à été mise en défaut dans deux cas. Nous recommandons un traitement chirurgical d'emblée dès une récidive infectieuse, cela même si les données scintigraphiques sont rassurantes ou si le diamètre de l'uretère rétrovésical est mesuré à plus de 14mm à l'échographie initiale.


Déclaration d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.



 Niveau de preuve : 5.




Références



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