Manifestations uro-génitales de la maladie de Behçet

26 juin 2003

Mots clés : Behçet, épididymite, pollakiurie.
Auteurs : CAPPELE O., NICOLAS J., BOTTET P., BENSADOUN H.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 329-331
La maladie de Behçet est une maladie de système dont les symptômes les plus fréquents consistent en l'apparition d'aphtes bucco-génitaux. Plus rarement, d'autres manifestations génitales et vésicales à l'origine de troubles mictionnels peuvent aussi être observées. Une prise en charge urologique devient alors nécessaire afin de prévenir une éventuelle répercussion sur le haut appareil urinaire.
Nous rapportons le cas d'un jeune patient ayant présenté une épididymite et une pollakiurie sévère dans le cadre de cette maladie. Les différents signes cliniques ont, jusqu'à présent, répondu au simple traitement médical.

La maladie de Behçet est une vascularite systémique intéressant plutôt l'homme jeune. Rencontrée dans le Bassin Méditerranéen, au Moyen-Orient et au Japon, son mécanisme reste obscur. L'évolution est chronique avec des phases d'acutisation et de rémission. Les symptômes les plus fréquents sont l'iridocyclite ainsi que l'aphtose buccale et génitale. La plupart des autres organes peuvent aussi être atteints [1, 11, 13]. Les rares manifestations uro-génitales de cette maladie consistent en des troubles vésico-sphinctériens, des épidydimites et des dysfonctions érectiles [3-8, 12].

Nous rapportons le cas d'un adulte jeune ayant consulté pour une épididymite et une pollakiurie sévère avec incontinence par impériosité dans le cadre d'une maladie de Behçet.

Cas clinique

Suivi depuis 2 ans pour une maladie de Behçet, un homme de 24 ans, d'origine algérienne, a consulté une première fois le service d'Urologie avec un tableau fébrile d'épididymite gauche. L'examen clinique découvrait en plus une phlébite superficielle de l'avant-bras droit et une baisse de l'acuité visuelle. L'échographie confirmait l'épididymite et le Doppler diagnostiquait une préthrombose de l'artère temporale supérieure droite. L'ECBU était stérile sans leucocyturie. La corticothérapie au long cours a été augmentée de 5 mg à 60 mg par jour, associée à un traitement par colchicine et antivitaminique K. Les différents symptômes se sont amendés en quelques jours.

Un an après, ce patient a de nouveau consulté pour des impériosités mictionnelles à l'origine d'une incontinence modérée nécessitant le port d'une garniture. Il se plaignait aussi d'une pollakiurie surtout nocturne à 8 à 10 levers. Ces symptômes ont entraïné une perturbation importante de sa vie sociale et professionnelle. L'ECBU, l'échographie de l'appareil urinaire et l'UIV avec clichés mictionnels étaient sans particularités. Le bilan urodynamique a précisé une hyperactivité uréthrale et vésicale majeure. La première sensation du besoin était perçu à 70 cc. Cette sensation devenait douloureuse à 250 cc. La compliance était mesurée à 40 ml/cmH2O. Le résidu post-mictionnel était nul. La cystoscopie montrait une muqueuse vésicale globalement inflammatoire, non ulcérée. L'histologie a conclu sur une infiltration lymphocytaire à l'origine d'une congestion et d'un oedème non spécifique du chorion, associée à un épaississement des parois vasculaires. Sous anesthésie générale, la capacité vésicale n'était pas améliorée. L'examen neurologique et l'IRM cérébral et médullaire étaient normaux. L'augmentation temporaire de la corticothérapie à 20 mg par jour associée au traitement anticholinergique a permis de traiter les impériosités et l'incontinence. La pollakiurie nocturne est réduite à 2 levers. La capacité vésicale n'a pas été améliorée.

En plus du suivi dermatologique, une surveillance annuelle clinique, échographique et urodynamique vérifie la qualité mictionnelle et l'absence de retentissement sur le haut appareil urinaire.

Discussion

En 1937, le turc Hulusi Behcet a été le premier à décrire la vascularite systémique qui porte son nom [1]. Mis à part les ulcérations péno-scrotales récurrentes, présentes dans 90% des cas, les autres manifestations uro-génitales restent rares [1, 12]. Peu d'auteurs ont d'ailleurs étudié ces symptômes qui restent le plus souvent en arrière-plan.

Alors que seulement 0,07% des patients suivis pour une maladie de Behcet consultent pour des troubles mictionnels, il s'avère qu'en fait, de 18 à 77% des patients présentent ces symptômes en cas d'interrogatoire systématique [3, 4, 8, 11, 14]. Les signes irritatifs sont les plus fréquents, conduisant parfois à une incontinence par impériosité [12]. Une dysurie peut aussi être observée, correspondant soit à une dyssynergie vésico-sphinctérienne soit à un déficit de la contractilité vésicale. L'analyse histologique de la paroi vésicale montre parfois des lésions de vascularite [4]. La lamina propria et les parois vasculaires sont le siège d'une infiltration lymphocytaire non spécifique allant jusqu'à la thrombose artérielle et veineuse. En plus d'aspect inflammatoire, la paroi vésicale peut apparaître pseudo-tumorale ou ulcérée à l'origine d'hématurie [2, 4]. Des fistules vésico-vaginales et uréthro-vaginales ont déjà été rapportées [9, 13]. Des atteintes uréthrales ont aussi été décrites [7]. Plus rarement, ces troubles mictionnels s'expliquent par une atteinte du système nerveux central ou périphérique. Ce 'neuro-Behcet' apparaît dans l'évolution de 5 à 30% des patients. La moitié se plaindront de troubles mictionnels qui surviendront le plus souvent plusieurs années après le début de l'atteinte neurologique [5]. Ces symptômes peuvent cependant en être les premières manifestations d'où la nécessité d'un examen neurologique complet et de l'IRM cérébral et rachidien. Une corrélation avec les troubles urinaires dans la sclérose en plaque a été évoquée [5]. L'adaptation du traitement anti-inflammatoire de la maladie de Behcet n'est que peu efficace lors de l'acutisation des symptômes urinaires. L'utilisation d'anticholinergiques parfois associée aux auto-sondages permet le contrôle de l'ensemble des troubles mictionnels [3-5, 8, 12]. La gravité des symptômes et leur répercussion sur le haut appareil urinaire ont pu conduire à réaliser une cystoplastie d'agrandissement [4].

D'autres atteintes urogénitales sont possibles. Les épididymites s'observent dans 2 à 22% des cas [6, 8, 12]. Il semble qu'en France leur fréquence soit plus faible puisqu'un seul cas n'a été décrit parmi 133 patients autochtones [11, 14]. Elles sont rarement inaugurales [10]. Leur mécanisme est inflammatoire, probablement secondaire à des lésions de vascularite locales [6]. Le traitement est purement anti-inflammatoire. Différents médicaments ont été utilisés : corticoides, colchicine, cyclophosphamide. L'évolution est rapidement favorable, la seule complication décrite étant la récidive [6].

Erdogru a plus récemment mis en évidence une dysfonction érectile en cas de 'neuro-Behcet' parmi 63% des patients [5]. L'échographie Doppler après injection intra-caverneuse de prostaglandine a montré une composante vasculaire dans la plupart des cas. Il est probable que l'atteinte nerveuse joue aussi un rôle.

En conclusion, les patients suivis pour une maladie de Behcet nécessitent une évaluation urologique, surtout en cas d'atteinte neurologique associée. En cas de troubles vésico-sphinctériens marqués, une surveillance urodynamique et échographique permet de vérifier l'absence de répercussion sur le haut appareil urinaire.

Références

1. BEHCET H. : Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge an den Genitalien. Dermatol. Wochenschr. 1937 ; 43 : 414-419.

2. CARNOVALE A., NUZZI L., UOMO G. : A rare cause of hematuria,. Behçet disease located in the bladder. Miverva Urologica Nefrologica 1985 ; 37 : 195-197.

3. CETINEL B., AKPINAR H., TˆúFEK I., UYGUN N., SOLOK V., YAZICI H. : Bladder invovlment in Behçet's syndrome. J. Urol., 1999 ; 161 : 52-56.

4. CETINEL B., OBEK C., SOLOK V., YAYCIOGLU O., YAZICHI H : Urologic screening for men with Behçet's syndrome. Urology, 1998 ; 52 : 863-865.

5. ERDOGRU T., KOCAK T., SERDAROGLU P., KADIOGLU., TELLALOGLU S. : Evaluation and therapeutic approaches of voiding dysfunction in neurological Behçet's syndrome. J. Urol., 1999 ; 162 : 147-153.

6. KAKLAMANI VG., VAIOPOULOS G., MARKOMICHELAKIS N., KAKLAMANIS P. : Recurrent epididymo-orchitis in patients with Behçet disease. J. Urol., 2000 ; 163 : 487-489.

7. KIRKALI Z. : Behçet's disease : urogynecological manifestations in women. Int. Uro-gynécol. J., 1994 ; 5 : 164-167.

8. KIRKALI Z., YIGITBASI O., SASMAZ R. : Urological aspects of Behçet's disease. Brit. J. Urol., 1991 ; 67 : 638-639.

9. MONTEIRO H., NOGUEIRA R., DE CARVALHO H. : Behçet's syndrome and vesico-vaginal fistula : an usual complication. J. Urol., 1995 ; 153 : 407-408.

10. NGUYEN T.B., BODAK N., GALEZOWSKI N., BRISSET J.M., GUIBERT J. : Epididymite récidivante inaugurant une maladie de Behçet chez un sujet autochtone. Presse Méd., 1995 ; 24 : 691-694.

11. ROUX H., RICHARD P., ARRIGHI A., BERGAOUI N. : La maladie de Behçet autochtone : Rev. Rhum. 1989 ; 56 : 383-388.

12. SARICA K., SÜZER O., GÜRLER A., BALTACT S., ÖZDILER E., DINCEL C. : Urological evaluation of Behçet patients and the effect of colchicine on fertility. Eur. Urol., 1995 ; 27 : 39-42.

13. WAIDELICH R.M., BRUNSCHWEIGER S.M., SCHMELLER N.T. : Urethrovaginal fistula in Behçet 's disease. Urologe, 1994 ; 33 : 163-166.

14. WECHSLER B., LE THI HUONG DU, MASSIN I., ZIZA J.M., PIETTE J.C., BLETRY O., GODEAU P. : La maladie de Behçet en France, Ann. Med. Interne, 1988 ; 139 : 315-319.