Malakoplakie rénale, urétérale bilatérale et vésicale : à propos d'un cas et revue de la littérature

25 novembre 2012

Auteurs : P. Sarkis, G. Nawfal, L. Mouaccadieh, I. Daou, M. Zanati
Référence : Prog Urol, 2012, 15, 22, 970-973




 




Introduction


La malakoplakie est une inflammation granulomateuse induite par une activité macrophagique phagocytaire défectueuse. Elle est caractérisée macroscopiquement par des formations pseudotumorales et histologiquement par la présence de corps de « Michaelis-Gutman » dans les macrophages [1, 2]. Elle peut concerner tout le corps humain mais principalement l’appareil urinaire. La vessie est la plus atteinte alors que les reins et encore plus rarement les uretères peuvent l’être aussi. Les conséquences cliniques sont liées à l’organe atteint et à l’étendue des lésions. Nous rapportant un cas unique de malakoplakie rénale, urétérale bilatérale et vésicale.


Cas clinique


Une femme de 65ans a été admise dans un tableau de colique néphrétique droite associée à des symptômes urinaires bas irritatifs. Elle avait une histoire d’infections urinaires récidivantes. La numération formule, la protéine C-réactive et la créatinine sérique étaient normales. La culture des urines a poussé en Escherichia Coli multisensible. Une tomodensitométrie abdominopelvienne avant et après injection a mis en évidence une hypodensité du pôle moyen du rein droit (Figure 1), une urétéro-hydronéphrose droite en amont d’un épaississement obstructif de l’uretère pelvien associé à un retard d’excrétion du rein droit et plusieurs formations hypodenses non obstructives dans l’uretère gauche (Figure 2). Après stérilisation des urines, une cystoscopie a été réalisée révélant l’existence de petites formations nodulaires au niveau du trigone. Une urétéropyélographie bilatérale a mis en évidence un arrêt franc du produit de contraste au niveau du tiers inférieur de l’uretère droit et des lacunes le long de l’uretère gauche sans dilatation en amont. Une urétéroscopie droite a révélé l’existence d’une formation nodulaire molle de couleur jaunâtre obstructive dans l’uretère pelvien sans pouvoir progresser au-delà. À l’urétéroscopie gauche, il existait des formations similaires éparpillées dans l’uretère. Des biopsies des lésions vésicales et urétérales bilatérales ont été réalisées. L’examen histologique de tous les spécimens a mis en évidence de larges histiocytes avec des corps de « Michaelis-Gutman » évocateurs de malakoplasie (Figure 3). Une biopsie rénale droite a été pratiquée, retrouvant le même aspect histologique. Une excision de l’uretère terminal droit avec réimplantation urétérovésicale ont été alors pratiquées. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé les données des biopsies antérieures. Le traitement antibiotique à base de quinolones déjà débuté a été continué pour trois mois suivi d’une antibioprophylaxie avec la triméthoprine-sulfaméthoxazole. Une tomodensitométrie de contrôle pratiquée six mois après l’intervention a mis en évidence une bonne fonction rénale bilatérale sans obstruction du haut appareil et une stabilisation des lésions urétérales gauches et rénales droites (Figure 4).


Figure 1
Figure 1. 

Malakoplakie du rein droit : lésion hypodense du rein droit.




Figure 2
Figure 2. 

Obstruction de l’uretère pelvien droit et plusieurs lacunes de l’uretère pelvien gauche secondaires à des lésions de malakoplakie.




Figure 3
Figure 3. 

a : muqueuse érodée, chorion remplacé par un tissu inflammatoire riche en macrophages ; b : inclusions de Michaelis-Gutmann dans le cytoplasme des histiocytes et le stroma.




Figure 4
Figure 4. 

Quatre mois après la réimplantation urétérovésicale droite : a : stabilisation de la lésion rénale droite ; b : bonne sécrétion et excrétion rénale bilatérale et stabilisation des lésions urétérales gauches.





Discussion


La malakoplakie est à l’origine un mot grec qui signifie « plaque molle ». Il s’agit d’une maladie inflammatoire inhabituelle qui a été décrite au début comme affectant la vessie [1] avant de rapporter des cas d’atteinte de tout l’appareil urogénital, l’appareil digestif, la peau, les poumons, les os et les ganglions mésentériques [2, 3]. Bien que la pathogénie exacte ne soit pas connue, la malakoplakie résulte probablement d’une anomalie dans la réponse des macrophages à une infection urinaire surtout à E. Coli [2]. Les symptômes de la malakoplakie dépendent de l’organe affecté : pollakiurie et urgence mictionnelle avec hématurie en cas d’infection urinaire et/ou d’atteinte vésicale, douleur lombaire et fièvre quand il s’agit d’atteinte rénale et urétérale.


La tomodensitométrie urinaire permet de faire le bilan des lésions quand elles sont multiples comme dans notre cas et évaluer le retentissement rénal des lésions parenchymateuses et urétérales. Les lésions rénales sont habituellement hypodenses segmentaires ou diffuses et les lésions urétérales se manifestent par des lacunes, le tout posant le diagnostic différentiel avec les tumeurs parenchymateuses rénales et urothéliales [4].


Le diagnostic définitif est basé sur la biopsie. Microscopiquement, la lésion est caractérisée par des larges histiocytes appelés cellules de « Von Hansemann » avec des petites inclusions basophiles intra- et extra-cytoplasmiques ou corps de « Michaelis-Gutmann » qui sont pathognomoniques [4].


L’originalité de notre cas est l’atteinte simultanée du rein, de la vessie et des deux uretères. Les coupes fines réalisées par la Tomodensitométrie urinaire spiralée (Uroscan) permettent de détecter les lésions urétérales minuscules autrefois méconnues à l’urographie intraveineuse ou à la tomodensitométrie conventionnelle. La prise en charge thérapeutique doit ainsi prendre en considération cette atteinte bilatérale et essayer d’être le plus conservateur possible dans le traitement.


Le traitement de la malakoplakie n’est pas bien établi en raison de la rareté de la pathologie. Il peut aller du traitement antibiotique avec surveillance des lésions, jusqu’à la néphrectomie en cas de destruction parenchymateuse rénale en passant par la résection des lésions urétérales obstructives. Les sulfamides sont efficaces car elles possèdent une activité bactéricide intracellulaire. Les fluoroquinolones, absorbées par les macrophages, sont également utilisées [5].


Dans notre cas, le traitement a consisté en un traitement prolongé de l’infection urinaire par des quinolones avec relais par une antibioprophylaxie et surveillance des lésions qui ne sont pas symptomatiques. L’atteinte focale obstructive du bas uretère a nécessité une excision et une réimplantation urétérovésicale afin de préserver la fonction rénale droite. L’atteinte du pôle moyen du rein et les lésions urétérales gauches n’ont pas évolué avec un recul de six mois. Dans l’état actuel de nos connaissances, nous ne pouvons pas prévoir la nature de l’évolution de ces lésions et le traitement sera adapté en fonction de la symptomatologie de la patiente et des données de l’imagerie.


En conclusion, bien que la malakoplakie urinaire soit un diagnostic d’élimination en raison de sa rareté, elle doit être suspectée devant une ou plusieurs lésions rénales et/ou lacunes pyéliques ou urétérales à la tomodensitométrie urinaire associées à des infections urinaires à répétition. La multiplicité et la bilatéralité des lésions doit pousser à être le plus conservateur possible dans le traitement.


Déclaration d’intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.



Références



Michaelis L., Gutmann C. Über Einschlüsse in Blasentumoren Z Klin Med 1902 ;  47 : 208
Schaeffer A., Schaeffer E., Malakoplakia, infections of the urinary tract In J. Wein, editor. Campbell-Walsh Urology, 10th Edition, 2012.
Pogu B., Francois O., Chautard D., et al. Malakoplakie vésicale a forme tumorale. À propos de deux cas Prog Urol 1993 ;  3 : 276-283
Hartman D. Radiologic pathologic correlation of the infectious granulomatous diseases of the kidney: III and IV Monogr Urol 1985 ;  6 : 26
Vallorosi C.J., Putzi M.J., Wolf J.S. Renal malakplakia Tech Urol 1999 ;  5 : 43-44






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