Maladie de Castleman rétropéritonéale

10 décembre 2005

Mots clés : Maladie de Castleman, hyperplasie lymphoide angiofolliculaire, étude anatomopathologique
Auteurs : ZEDDINI A., ZERMANI R., RAMMEH S., KOURDA N., FARAH F., BALTAGI BEN JILANI S
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 722-724
La maladie de Castleman ou hyperplasie lymphoide angiofolliculaire est une affection rare de cause incertaine. Elle pose de multiples difficultés diagnostiques et thérapeutiques. En effet, son tableau clinique n'est pas univoque. Sa forme localisée unicentrique, pseudotumorale, dont l'observation princeps était associée en 1956, est de bon pronostic. A l'inverse, la forme multicentrique associée à des manifestations dysimmunitaires est plus agressive. Trois types histologiques ont été identifiés : le type à vascularisation hyalinisée, le type plasmocytaire et un type mixte intermédiaire.
Nous présentons une observation de maladie de Castleman unicentrique de type à vascularisation hyalinisée. En effet, une masse rétropéritonéale a été découverte fortuitement lors d'un examen échographique de contrôle chez une femme de 38 ans suivie et traité pour lithiase rénale récidivante. A l'examen tomodensitométrique, la masse était de nature tissulaire et faisait 9x8x6 cm posant un problème de diagnostic différentiel avec les autres masses rétropéritonéales. La biopsie sous scanner n'a pas été concluante et c'est finalement la tumorectomie avec étude anatomopathologique qui a permis de poser le diagnostic.
Les suites opératoires immédiates et à distance étaient favorables.



La maladie de Castleman ou hyperplasie lymphoide angiofolliculaire est une affection rare, de cause incertaine. Elle existe sous deux formes : la forme unicentrique et la forme multicentrique. On distingue trois types histologiques : le type à vascularisation hyalinisée, le type plasmocytaire et le type mixte [3, 4]. Dans sa forme unicentrique, la maladie de Castleman atteint les territoires à forte densité en réseaux lymphatiques : la région médiastinale, cervicale ou rétropéritonéale et plus rarement les régions inguinales, axillaires ou la cavité péritonéale [4].

Nous rapportons une maladie de Castleman de localisation rétropéritonéale dans sa forme unicentrique et de type à vascularisation hyalinisée et nous discuterons à travers cette observation les constations cliniques et anatomopathologiques ainsi que les difficultés diagnostiques de cette pathologie.

Observation

Mme Y .S..., âgée de 38 ans est suivie depuis 2000 pour lithiase rénale traitée par lithotritie extracorporelle. A l'occasion d'une échographie rénale de contrôle, le radiologue découvrait fortuitement une tumeur rétropéritonéale gauche de 9 cm de grand axe.

L'examen physique était normal. Le bilan biologique ainsi que la radio du thorax étaient normaux. Le scanner abdominal objectivait une masse rétropéritonéale, mesurant 9 x 8 x 6 cm, située au niveau de la gouttière costo-vertébrale gauche, siège de calcifications, de contours irréguliers infiltrant la graisse adjacente refoulant le rein droit et le psoas gauche, adjacente au muscles carrés des lombes et pilier gauche du diaphragme avec perte du liséré graisseux de sécurité sans extension à distance. La patiente a eu une ponction biopsie sous scanner qui n'a pas été concluante. Elle a subi une tumorectomie. Macroscopiquement la tumeur mesurait 10x9x8 cm, et était bien limitée, de consistance ferme, d'aspect charnu et de couleur jaunâtre à la tranche de section. Histologiquement, il s'agissait d'un tissu lymphoide présentant une hyperplasie folliculaire (Figure 1). Les follicules lymphoides étaient d'aspect variable, tantôt à centre clair germinatif avec des centrocytes et des centroblastes et des vaisseaux à parois épaissies hyalinisées tantôt ce centre clair est constitué d'enroulement concentrique en bulbe d'oignon (Figure 2). Entre les follicules, la population cellulaire était faite de lymphocytes, de plasmocytes et d'immunoblastes. Cette population cellulaire est parcourue par des bandes de sclérose souvent hyaline avec de nombreux capillaires et artérioles. Une étude immunohistochimique a été réalisée et a monté que les follicules étaient CD20 positifs. La zone interfolliculaire était CD21, CD5 et CD3 positifs et les vaisseaux CD34 positifs.

Figure 1 : Hyperplasie lymphoïde folliculaire avec présence des vaisseaux à paroi épaissie (HE x 200).
Figure 2 : Enroulement concentrique en "bulbe d'oignon" des éléments lymphoïdes (HE x400).

Le diagnostic de maladie Castleman unicentrique dans sa forme vasculaire hyalinisée a été porté. L'évolution était favorable avec un recul d'une année.

Discussion

Décrite en 1954 et identifiée comme entité nosologique deux ans plus tard, la maladie de Castleman ou hyperplasie lymphoide angiofolliculaire est une affection rare, dont environ 400 cas étaient recensés dans la littérature en 1990 [4].

L'étiologie de cette pathologie est incertaine mais certains mécanismes pathogéniques ont été proposés comme l'inflammation chronique, l'immunodéficience, l'auto-immunité, la tuberculose, la toxoplasmose et l'Epstein Barr virus. L'infection par le virus herpès humain 8 (HHV8) a été retrouvé dans la maladie de Castleman multicentrique de type plasmocytaire [9, 11]. Récemment, on a incriminé l'interleukine 6 (IL6) dans la genèse de la maladie de Castleman multicentrique. En effet, on a observé une élévation de l'IL6, en rapport avec une stimulation des lymphocytes T, des centres germinatifs des ganglions atteints. Cette élévation sérique d'IL6 est corrélée à la masse tumorale, avec une diminution après exérèse. En outre on a montré, sur un modèle expérimental, l'induction d'anomalies morphologiques des ganglions similaires à celles de la maladie de Castleman lors de l'administration d'IL6 à des souris normales [3, 4, 7, 10]. Pour notre patiente nous pensons que l'apparition de la maladie de Castleman serait du à des phénomènes immuno-inflammatoires secondaires à sa lithiase rénale qui évoluait depuis 3 ans.

Notre observation répond à la forme unicentrique qui se voit dans 80 à 90% des cas dont la principale localisation est le médiastin (70 à 80% des cas). Les formes abdominales (12 % pour Demler ) comprennent surtout les tumeurs rétropéritonéales [2, 4, 6]. Elle est décrite comme une tumeur unique de 5 à 9 cm de diamètre affectant le sujet jeune (10 à 30 ans), sans prédominance de sexe. Elle est symptomatique dans moins de 10% des cas ; se révélant soit par un syndrome tumoral avec compression des organes de voisinage, soit par un syndrome inflammatoire systémique avec hyperthermie, sueurs nocturnes et altération de l'état général. Notre patiente était asymptomatique et de découverte fortuite lors d'une échographie de contrôle de sa lithiase.

La forme multicentrique, plus rare, se voit dans 10 à 20% des cas correspond à la diffusion de l'atteinte lymphatique à des multiples aires ganglionnaires, avec une possible extension viscérale (hépatique ou splénique). Dans cette forme, les signes inflammatoires cliniques et biologiques sont constants [5, 8].

Histologiquement, on distingue trois types [3, 4]. Le type à vascularisation hyalinisée (HV) est caractérisé par de multiples centres germinaux ceinturés par des couches concentriques en "bulbe d'oignon" de petits lymphocytes. Le stroma est hypervasculaire avec hyalinisation des parois vasculaires. Dans le type plasmocytaire (PC), l'infiltration plasmocytaire est dense avec approvissement relatif du stroma vasculaire, sans hyalinisation prédominante. Un type mixte, intermédiaire, classiquement plus rare. Les corrélations anatomo-cliniques suggèrent une nette prédominance du type HV dans les formes unicentriques : 90% contre 10% de type PC. A l'inverse, le type PC constitue l'apanage des formes multicentriques.

Les indications thérapeutiques sont bien standardisées pour la maladie de Castleman unicentrique. L'exérèse chirurgicale est recommandée en première intension ; complète, elle assure généralement la guérison. La résolution des éventuels signes systémiques et anomalies biologiques survient en règle dans deux mois. Si la tumeur unique n'est pas résécable totalement en raison de ses rapports avec les organes voisins, la chirurgie est indiquée pour réduire le volume tumoral, suivie d'une simple surveillance ou d'une radiothérapie focale [1, 3, 4].

Références

1. BOWNE W.B., LEWIS J.J., FILLIPA D.A., NIESVIZKY R., BROOKS A.D., BURT M.E. : The management of unicentric and multicentric Castleman's disease. A report of 16 cases and a review of the literature. Cancer, 1999 ; 85 : 706-717.

2. DHINGRA H., SONDHI D., FLEISHMAN J., AYINLA R., CHAWLA K. ROSNER F. : Castleman's disease and superior vena cava thrombi : A rare presentation and a review of the littérature. Mount. Sinai. J. Med., 2001 ; 68: 410-416.

3. GHEYSENS B., BASTE J.C., MIDY D., PHELINE P., ALESSANDRIN J.F., PARRENS M., DE MASCAREL A. La maladie de Castleman rétropéritonéale. A propos d'une nouvelle observation. J. Chir., 1994 ; 131 : 492-495.

4. GUILLEM P., KAROUI M., DEROIDE G., HERJEAN M., LETEURTE E., TRIBOULET J.P. : Maladie de Castleman de localisation mésentérique. Gastroenterol. Clin. Biol., 2000 ; 24 : 116-120.

5. HERRADA J., CABANILLAS F., RICE L., MANNIG J., PUGH W. : The clinical behaviour of localized and multicentric Castleman disease. Ann. Inter. Med., 1998 ; 128 : 657-667.

6. IZUCHUKWU I.S., TOURBAF K., MAHONEY M.C. : An unusual presentation of Castleman's disease : a case report. BMC Infectious diseases, 2003; 3 : 20-27.

7. MANDLER R.N., KERRIGAN D.P., SMART J., KUIS W., VILLIGER P., LOTZ M. : Castleman's disease in Poems syndrome with elevated interleukin-6. Cancer, 1992 ; 69 : 2697-2703.

8. PETERSON B.A., FRIZZERA G. : Multicentric Castleman's disease. Seminars in Oncology, 1993 ; 20 : 636-647.

9. RUDLOFF U., JACOBSON A., MORGENSTERN N., CHEN Y., LEE B.R.: Castleman's disease of the urachus. Urology, 2004, 64, 376-379.

10. SHAHIDI H., MYERS J.L., KVALE P. : Castleman's disease. Mayo Clin. Proc., 1995 ; 70 : 969-977.

11. TISSIER F, DE PINIEUX G, THIOUNN N., MERRAN S., GESSAIN A. TULLIEZ M., VIEILLEFOND A. Maladie de Castleman et carcinome chromophobe du rein : une association fortuite ? Ann. Pathol., 1998 ; 18 : 429-431.