Maladie aux IgG-4 : piège pour les urologues ?

25 mars 2018

Auteurs : T. Tricard, P. Addeo, G. Sauvinet, P. Mouracadé, V. Lindner, P. Le Van Quyen, C. Roy, H. Lang, P. Bachellier
Référence : Prog Urol, 2018, 3, 28, 135-136




 




Introduction


La maladie à IgG-4 (MIGG4) est rare et méconnue de la communauté urologique pourtant elle peut être associée à des lésions rénales à potentiel d'évolution malin. C'est une maladie fibro-inflammatoire caractérisée par des lésions pseudotumorales, un aspect histologique et immunohistochimique particulier et une élévation du taux sérique d'IgG4. Une localisation rénale est retrouvée dans 44 % des cas avec une tendance marquée à la malignisation.


Nous rapportons ici un cas-clinique d'un carcinome à cellules claires rénal (CCR) développé au sein d'une intense fibrose plasmocytaire de MIGG4 mimant un sarcome rétropéritonéal. Le but de ce cas-clinique est de démocratiser les connaissances sur la MIGG4 et ses implications thérapeutiques.


Cas clinique


Un patient de 30 ans, sans antécédent, a présenté des douleurs abdominales motivant la réalisation d'une tomodensitométrie abdominale révélant une volumineuse masse du rein gauche. Le bilan d'extension était négatif et une néphrectomie totale élargie a été programmée. En peropératoire une fibrose importante du rétropéritoine jusqu'au bloc splénopancréatique a été constatée, l'intervention a donc été réduite à la réalisation de biopsies qui ont retrouvé une tumeur fusocellulaire.


Le patient nous a été confié dans l'hypothèse d'un sarcome rétropéritonéal gauche envahissant les organes de voisinage. Nous sommes intervenus pour effectuer une « compartimentectomie » gauche, emportant le rein gauche et sa surrénale, le bloc splénopancréatique, l'angle colique gauche en monobloc. Les suites opératoires étaient simples.


L'examen anatomopathologique a retrouvé un CCR conventionnelle de grade II de Fuhrmann infiltrant le tissu adipeux périrénal de stade pT3a N0 (0/14) R0 d'exérèse complète. Une réaction fibro-inflammatoire chronique intense périrénale riche en plasmocytes IgG4 positifs avec adhérences aux organes de voisinage y était associée. Le taux sérique des IgG4 était élevé à 2 fois la normale. La RCP a préconisé une consultation d'oncogénétique et une surveillance. À posteriori on constatait que la fibrose était bilatérale (Figure 1). La relecture des lames de la première intervention a confirmé la difficulté d'interprétation en CCR et l'impossibilité d'éliminer l'hypothèse de sarcome.


Figure 1
Figure 1. 

Coupes tomodensitométriques injectées au temps portal : CCR du rein gauche (étoile) et fibrose inflammatoire péri-tumorale (flèche droite) et périrénale droite (flèche gauche).





Discussion


Dans notre cas, difficile de savoir si la réaction inflammatoire est réactionnelle au CCR (syndrome paranéoplasique ?) ou à l'origine de la transformation maligne de la tumeur. Watanabe et al. [1] faisait le même constat en 2014 d'un CCR entouré d'une intense réaction inflammatoire dont l'analyse de la production de l'ARN messager permettait d'établir le lien entre les 2 pathologies.


À plus large échelle se pose la question de la significativité d'une fibrose inflammatoire qui n'est pas nécessairement synonyme d'envahissement. Chez les patients jeunes, dans un contexte de maladie auto-immune (MAI) (d'autant s'il s'agit d'une MIGG4), il faut penser qu'une maladie locale peut s'associer à une réaction inflammatoire importante, permettant d'exclure le diagnostic différentiel de sarcome du sujet jeune afin de réaliser le cas échéant une chirurgie plus conservatrice.


Dans un contexte de MAI associée à des masses rénales de nature indéterminées, un traitement médical d'épreuve par corticothérapie pourrait constituer un moyen simple d'éviter une chirurgie lourde selon Zhang et al. [2]. À l'inverse les médecins internistes ou néphrologues devraient être sensibilisés au fait que la non-réponse aux corticoïdes d'une masse rénale dans un contexte de MIGG4 doit conduire à un bilan urologique en vue d'un geste d'exérèse dans des délais brefs en raison du fort risque de CCR [3].


Conclusion


La survenue de CCR sur MIGG4 est un diagnostic différentiel du sarcome et doit être à ce titre connu des urologues, néphrologues et internistes pour adapter la prise en charge thérapeutique.


Déclaration de liens d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.



Références



Watanabe R., Yasuno T., Hisano S., Sasatomi Y., Nakashima H. Distinct cytokine mRNA expression pattern in immunoglobulin G4-related kidney disease associated with renal cell carcinoma Clin Kidney J 2014 ;  7 (3) : 269-274 [cross-ref]
Zhang H., Ren X., Zhang W., Yang D., Feng R. IgG4-related kidney disease from the renal pelvis that mimicked urothelial carcinoma: a case report BMC Urol 2015 ;  15 : 44 [cross-ref]
Khan M.A., Kamal S., Ahmad U., Chowdhury M.A., Nawras A. Renal cell carcinoma mimicking IgG4-related pseudotumor in autoimmune pancreatitis JOP J Pancreas 2014 ;  15 (5) : 520-522






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