Lymphome primitif de la vessie. À propos d'un cas

25 mars 2008

Auteurs : A.F. Rakototiana, H.N. Rakoto-Ratsimba, F.A. Hunald, F. Ralahy, J. Ezra, L. Rabarioelina
Référence : Prog Urol, 2008, 3, 18, 186-189




 




Introduction


Le lymphome primitif de la vessie est une entité clinique rare [1]. Son diagnostic est difficile et tardif et la prise en charge est controversée. À travers ce cas malgache, nous voulons en soulever les difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte d’un pays sous-équipé comme le notre.


Observation


Un homme âgé de 58 ans avait été admis en urologie au mois d’avril 2006 pour une crise de colique néphrétique droite. Depuis un mois, il avait des épisodes de pollakiurie, d’hématurie et d’impériosités mictionnelles associées à des lombalgies droites. Le patient était apyrétique, asthénique. À l’examen clinique il existait un abdomen souple, une tuméfaction sus-pubienne indolore, ferme et fixe. Le toucher rectal était normal. Les aires ganglionnaires étaient libres. À l’hémogramme il existait une hyperleucocytose à 12,71G/l à polynucléose neutrophile (70 %), une anémie à 10,8g/dl et des plaquettes à 238G/l. La vitesse de sédimentation (VS) était accélérée à 44mm à la première heure. Le taux de lactate déshydrogénase (LDH) était normal. Les sérologies bilharzienne et HIV étaient négatives. Le taux de l’antigène spécifique prostatique (PSA) était de 0,34ng/ml. À l’échographie et à la tomodensitométrie abdominales il y avait une masse tissulaire de la corne droite de la vessie (Figure 1). Il n’y avait pas d’adénopathie visible. Une simple déformation de la corne vésicale droite était visualisée à l’urographie intraveineuse (UIV) avec absence de retentissement sur le haut appareil urinaire (Figure 2). Sous anesthésie générale, à l’exploration chirurgicale par taille vésicale (Figure 3) il existait une tumeur de la taille d’une orange, de consistance ferme, de la corne vésicale droite, et ayant des rapports intimes avec les vaisseaux iliaques droits. Une tumorectomie complète était pratiquée (Figure 4) et l’examen anatomopathologique avait conclu à un lymphome de bas grade type lymphoplasmocytaire (Figure 5). Les suites opératoires ont été simples. Trois séances de chimiothérapie selon le protocole CHOP avait par la suite été instaurées. Une rémission complète était observée après dix mois de recul.


Figure 1
Figure 1. 

Tomodensitométrie : volumineuse tumeur au niveau de la corne vésicale droite.




Figure 2
Figure 2. 

Urographie intraveineuse : aplatissement de la corne vésicale droite.




Figure 3
Figure 3. 

Examen macroscopique de la pièce opératoire.




Figure 4
Figure 4. 

Vue peropératoire : tumeur de la corne vésicale droite.




Figure 5
Figure 5. 

Examen anatomopathologique : lymphome de bas grade type lymphoplasmocytaire.





Discussion


Les lymphomes de la vessie sont rares et ne représentent que 0,2 % des lésions néoplasiques primaires de la vessie [1]. Le lymphome primitif de la vessie est inhabituel et cette faible prévalence serait due à la pauvreté de la vessie en tissu lymphoïde, expliquant ainsi le nombre restreint de cas rapportés dans la littérature [2]. Les lymphomes primitifs vésicaux surviennent plus volontiers chez les patients immunodéprimés, notamment chez les transplantés et les sujets de sexe féminin VIH positifs. Pour notre part, il s’agissait du premier cas de lymphome primitif de la vessie diagnostiqué dans notre établissement. Sur le plan physiopathologique, le concept de mucosa associated lymphoid tissue (MALT) fournit un mécanisme par lequel les lymphomes malins pourraient se développer dans la vessie, comme ils le font dans d’autres tissus qui ne possèdent normalement aucun tissu lymphoïde qu’après une inflammation. Il n’est toutefois pas aisé de préciser la présence ou l’absence d’une cystite. Par ailleurs, pour les patients transplantés sous immunosuppresseurs, le rôle du virus d’Epstein Barr est actuellement mieux connu. En effet, la prévalence de l’infection au virus d’Epstein Barr chez le transplanté est supérieure à celle de la population générale. Les immunosuppresseurs diminuant l’immunité cellulaire T favorisent les infections virales. La présentation clinique est variable et polymorphe. Des manifestations urinaires à type d’hématurie macroscopique isolée, de cystite banale, de colique néphrétique, de rétention d’urine d’installation progressive ont été décrites, associées ou non à un syndrome tumoral avec présence d’une masse sus-pubienne. L’apparition de ces symptômes sur un terrain transplanté rénal ou VIH positif devrait attirer l’attention sur la possibilité d’un lymphome vésical. Sur le plan biologique, une insuffisance rénale peut être retrouvée en cas de retentissement sur le haut appareil [3]. Les LDH demeurent normales même à un stade localement avancé [4]. Sur le plan morphologique, si la tomodensitométrie a surpassé l’UIV pour le lymphome rénal, cet examen est resté, avec la cystoscopie, la meilleure investigation pour localiser une tumeur vésicale. Les images obtenues ne sont cependant pas spécifiques du lymphome vésical, ce qui requiert l’utilisation d’un examen invasif, notamment la cystoscopie, pour porter le diagnostic. L’échographie est l’examen de débrouillage le plus utilisé en première intention. Quant à la cystoscopie, elle permet d’effectuer des biopsies et parfois le traitement local [2]. Sur le plan thérapeutique, du fait de sa rareté, aucun protocole thérapeutique n’est clairement défini pour le traitement d’un lymphome vésical primitif. La chimiothérapie est souvent utilisée en première intention, la plupart des lymphomes étant chimiosensibles. Le protocole CHOP est le plus utilisé associant cyclophosphamide, adriamycine, oncovin et prednisolone comme dans notre cas. Plus récemment, de bons résultats avec le régime de mitoxantrone, chlorambucil et prednisone (MCP) chez les patients ayant un lymphome de MALT ont été obtenus [5]. Pour ce qui est de la chirurgie, elle a été la thérapie le plus largement appliquée dans le passé, mais les années récentes ont vu une tendance vers la préservation de la vessie. Étant donné que, souvent, la nature lymphomateuse de la tumeur est méconnue avant l’intervention, une biopsie exérèse endoscopique transurétrale était réalisée d’emblée ou à défaut de cystoscope comme dans notre contexte une biopsie chirurgicale conventionnelle. La résection endoscopique complète du lymphome n’est pas toujours possible en raison du volume tumoral. Si le volume tumoral est important une cystectomie partielle par chirurgie ouverte, voire la paroscopique peut être nécessaire. La cystectomie totale n’est pas nécessaire si le volume tumoral le permet en cas de lymphome vésical primitif. Devant une de récidive locorégionale après chimiothérapie, une deuxième chimiothérapie plus lourde ou une radiothérapie peut être prescrite. La radiothérapie est faisable en première intention ou en complément d’une exérèse mais ne constitue pas le traitement de référence. Le pronostic du lymphome primitif de la vessie est favorable sauf en cas de comorbidité, notamment lors d’un traitement immunosuppresseur chez les transplantés ou en cas d’association avec une infection par le VIH.


Conclusion


Le lymphome primitif de la vessie est rare. Son diagnostic se laisse confondre avec les autres pathologies infectieuses, lithiasiques ou tumorales de la vessie. La chirurgie ouverte reste un passage obligatoire dans les pays en développement à défaut de cystoscopie. En cas de lymphome vésical primitif, la cystectomie totale n’est pas nécessaire si le volume tumoral le permet. Les protocoles de chimiothérapie actuels promettent des pronostics plutôt encourageants.



Références



Brice P., de Kerviler E. Lymphomes de l appareil urogénital Ann Urol 2007 ;  l41 : 1-5 [cross-ref]
Bitker O., Bagnis C. Lymphome primitif vésical à propos d’un cas Prog Urol 1992 ;  2 : 908-912
Chebil M., Martin X. Lymphome primitif vésicale et transplantation rénale Prog Urol 1995 ;  5 : 102-105
Peyromone M., Van Glabeke E., Leblond V. Le lymphome primitif de la vessie Prog Urol 2000 ;  10 : 1208-1211
Wohrer S., Dirch J., Hejna M. Traitement du lymphome de MALT avec le mitoxantrone, le chlorambucil et la prédnislone Ann Oncol 2003 ;  14 : 1758-1761 [cross-ref]






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