Lithiase urinaire de l'enfant

06 décembre 2008

Mots clés : Lithotritie, Lithiase urinaire, Rein, Enfant, scintigraphie rénale
Auteurs : O. Traxer, E. Lechevallier, C. Saussine
Référence : Prog Urol, 2008, 18, 12, 1005-1014

La lithiase chez l’enfant est rare. Elle pose des problèmes de prise en charge spécifique et la lithotritie extracorporelle (LEC) représente le traitement de référence des calculs du rein et de l’uretère. Depuis 1986, de nombreuses séries pédiatriques ont été publiées confirmant l’efficacité et son caractère peu invasif. Il persiste cependant des incertitudes quant au nombre d’impacts à ne pas dépasser, à l’intervalle à respecter entre deux séances et sur les effets à long terme des ondes de choc sur un parenchyme rénal en pleine croissance. L’endourologie est actuellement peu développée, en particulier chez le jeune enfant. Enfin, la prise en charge métabolique doit être une priorité afin d’affirmer ou d’infirmer une maladie génétique ou un trouble métabolique grave. Le but de cet article a été de faire le point sur la prise en charge médicochirurgicale de la lithiase urinaire chez l’enfant.

Épidemiologie

Les calculs urinaires sont fréquents dans les pays industrialisés et affectent 5 à 10 % des adultes avec une incidence annuelle de 0,1 à 0,3 %. En France, près de 3000000 de personnes sont concernées, dont 100000 souffrent chaque année de coliques néphrétiques. Chez l’enfant, ils sont beaucoup plus rares et on estime qu’ils sont 50 à 100 fois moins fréquents [1–4]. Aux États-Unis, la prévalence des hospitalisations des enfants pour calcul urinaire varie selon les états, de 1 pour 1000 à 1 pour 7600, mais est actuellement en augmentation [5–7]. Au Royaume-Uni, l’incidence chez l’enfant est estimée à 2 par million alors qu’elle est de 2 pour 1000 chez l’adulte [2,3]. De façon générale, 66 % des calculs de l’enfant au moment du diagnostic sont de siège rénal, 33 % sont de siège urétéral, sans prédisposition de côté [5–7]. Les calculs vésicaux sont rares en Europe et en Amérique du Nord, mais restent fréquents en cas d’agrandissement vésical dans 13 à 50 % des cas . C’est essentiellement en Asie du Sud-Est et au Moyen-Orient que les calculs vésicaux, présents à l’état endémique, constituent un problème de santé publique .
Dans les pays industrialisés, les calculs urinaires affectent les enfants de tout âge. La prédominance masculine existe pour les enfants de moins de deux ans avec un sexe- ratio de 5/1 mais s’atténue au-delà de cet âge pour s’abaisser à 1,5/1 . Enfin, aux États-Unis les calculs sont moins fréquents chez les enfants noirs ou d’origine hispanique [5-7].
On estime que 50 % des calculs sont expulsés spontanément chez l’enfant [6,7].
Contrairement à la lithiase de l’adulte, où les principales causes des lithiases sont d’ordre nutritionnel, l’origine des lithiases de l’enfant réside dans les infections des voies urinaires, les malformations de l’appareil urinaire et les maladies héréditaires [9–12].
Les calculs phosphatiques sont fréquents chez les enfants de moins de deux ans alors que les calculs oxalocalciques sont plus fréquents après l’âge de deux ans . Les calculs en rapport avec une infection urinaire représentent 13 à 15 % des calculs de l’enfant de moins de deux ans aux États-Unis et 50 à 70 % en Europe. Le rôle du prépuce comme facteur favorisant de l’infection urinaire chez le garçon pourrait expliquer en partie ces différences statistiques [2,6,7,13].
Dans 10 à 40 % des cas, les calculs sont associés à une anomalie anatomique obstructive, la plus fréquente étant le syndrome de jonction pyélo-urétérale [2,6,7,13,14]. Ces anomalies participent à la genèse des calculs en favorisant la stase et l’infection des urines. On estime cependant que moins de 5 % des uropathies se compliquent de lithiase.
La cystinurie est responsable de 10 % des calculs urinaires entre dix et 15 ans [2,3].
Les facteurs de risque métaboliques ou environnementaux sont rapportés dans la littérature chez 63 à 86 % des enfants. Ils sont certainement sous-estimés, particulièrement en Europe où les explorations métaboliques sont moins réalisées qu’en Amérique du Nord [7,15]. C’est l’hypercalciurie qui est l’anomalie métabolique la plus fréquemment rapportée .
La récidive lithiasique est également moins fréquente que chez l’adulte et est directement en relation avec la cause. Parmi les causes métaboliques, les lithiases en rapport avec des maladies héréditaires sont de loin les plus récidivantes (70 %) en l’absence de prise en charge médicale. L’enquête étiologique doit donc être une priorité en cas de lithiase urinaire chez l’enfant.

Signes cliniques associes aux calculs

Les signes cliniques révélant les calculs varient en fonction de l’âge des enfants. Les situations d’urgence sont identiques à celles rencontrées chez l’adulte, qu’il s’agisse de la pyélonéphrite obstructive, de la colique néphrétique hyperalgique ou de l’anurie sur calcul. Leur prise en charge ne diffère pas de celle de l’adulte dans ses indications, ses principes et ses buts.

La douleur

La douleur est habituellement abdominale ou pelvienne et est présente dans près de 50 % des cas. Elle est fréquente chez l’adolescent, plus rare chez le jeune enfant. Elle est souvent intense mais difficile à localiser, moins précise que chez l’adulte et peut en imposer pour une urgence chirurgicale digestive. La colique néphrétique typique est rare chez le jeune enfant et s’observe essentiellement à partir de 15 ans [7,13].

L’infection urinaire

L’infection urinaire ou la pyurie associée à des accès fébriles est plus fréquente chez les jeunes enfants que chez les adolescents. Si l’association « calcul–infection urinaire » est fréquemment rapportée, les auteurs ne précisent pas toujours s’il s’agit de calculs générés par l’infection urinaire (struvite) ou si l’infection est simplement favorisée et entretenue par le calcul. Chez l’enfant de moins de deux ans, particulièrement le garçon, l’infection urinaire est à l’origine de calculs de struvite et de carbapatite qui généralement ne récidivent pas une fois l’infection éradiquée et le calcul extrait. Les fillettes sont plus exposées que les garçons à partir de cinq ans .

L’hématurie

L’hématurie micro- ou macroscopique est rapportée par les auteurs dans 33 à 90 % des cas [5-7]. Le groupe d’études en urologie pédiatrique (GEUP) l’a rapportée chez 39 enfants (32 %) . Parfois l’hématurie ne révèle qu’une anomalie biochimique isolée des urines (hypercalciurie, hyperoxalurie ou hyperuricosurie) alors qu’aucun calcul n’est mis en évidence. Mais 20 % des enfants présentant une hématurie associée à une hypercalciurie développent un calcul urinaire dans les cinq ans [7,16].

La découverte fortuite

Enfin, la découverte fortuite d’un calcul sur un abdomen sans préparation (ASP) ou une échographie abdominale n’est pas rare et a concerné 9 % des observations du GEUP .

Enqûete étiologique

L’examen clinique, l’anamnèse et les antécédents familiaux sont des éléments d’orientation très importants car ils peuvent évoquer rapidement une origine héréditaire. Les antécédents de l’enfant doivent être recherchés (infections inexpliquées, épisodes fébriles répétés, diarrhées aiguës ou chroniques, traitements au long cours), de même que les antécédents familiaux (autres cas de lithiase, insuffisance rénale, notion de consanguinité parentale).
Le couple ASP-échographie abdominale représente les examens radiologiques de première intention et renseigne sur le nombre, la localisation et le caractère radio-opaque ou non des calculs et sur leur éventuel retentissement sur les voies urinaires. Il permet de visualiser une éventuelle néphrocalcinose (signe de gravité de la maladie lithiasique). En cas de doute, l’urographie intraveineuse ou mieux le scanner abdominopelvien font référence.
Comme pour l’adulte, l’analyse du calcul représente une étape indispensable dans l’enquête étiologique, si le calcul est disponible. De la même façon, l’analyse doit être morphoconstitutionnelle par spectrophotométrie infrarouge (SPIR) . Chez l’enfant, l’évolution des facteurs lithogènes en fonction de l’âge, du métabolisme propre de l’enfant et de son alimentation peut se traduire par une très grande différence de composition entre le noyau, point de départ du processus, et la périphérie du calcul, reflet des anomalies les plus récentes. Un bilan métabolique (biochimie sanguine et urinaire), comparable à celui de deuxième intention proposée chez l’adulte, complète l’analyse du calcul. (Tableaux 1 et 2).
Tableau 1 : Valeurs normales chez l’enfant.
Calcium : < 4 mg/kg par 24 heures (0,1 mmol/kg par jour)
Oxalate : < 0,5 mmol/1,73 m2/24 h (= 45 mg/j)
Cystine : < 0,13 mmol/1,73 m2/24 h (= 31 mg/j) < 0,1 mmol/g créatinine (= 24 mg/g créatinine) ou < 0,03 mmol/mmol créatinine
Urate : < 4 mmol/1,73 m2/24 h
Citrate : > 1,5 mmol/1,73 m2/24 h
Magnésium : > 4 mmol/1,73 m2/24 h
Phosphate : En fonction de l’alimentation
Tableau 2 : Valeurs normales des rapports calcium/créatinine et oxalate/créatinine chez l’enfant.
Âge Calcium (mmol/mmol [mg/mg]) moyenne/95e percentile Oxalate (mmol/mmol) moyenne/95e percentile
< 6 mois 0,7/2,4 (0,25/0,86) 0,14/0,36
7–12 mois 0,5/1,7 (0,2/0,6) 0,11/0,23
1–5 ans 0,4/1,1 (0,14/0,4) 0,08/0,18 (1 an)
    0,04/0,10 (5 ans)
5–12 ans 0,35/0,7 (0,12/0,25) 0,04/0,08
> 12 ans 0,35/0,7 (0,12/0,25) 0,03/0,07

Étiologie

Actuellement, une cause est retrouvée dans 30 à 80 % des cas (moyenne 50 %) [9–12,18]. Les causes de lithiase chez l’enfant sont en relation directe avec l’âge de début de la pathologie. Avant deux à trois ans, l’infection des voies urinaires, les malformations anatomiques, les épisodes récurrents de diarrhées et/ou déshydratations et pour certains nourrissons les carences nutritionnelles représentent les causes essentielles. Après deux à trois ans, les anomalies métaboliques et génétiques, les écarts nutritionnels et les apports hydriques insuffisants sont les facteurs principaux.
Le rôle des infections urinaires par des germes uréasiques est fondamental dans la lithiase pédiatrique (50 % des calculs de l’enfant avant l’âge de cinq ans) [17,19]. Dans 80 % des cas, le germe en cause est Proteus Mirabilis. Le mécanisme en cause est la libération d’ammonium et d’anhydride carbonique par l’uréase sur l’urée urinaire, ce qui élève le pH et diminue la solubilité des phosphates de calcium tout en augmentant la concentration d’ammonium. Ce dernier précipite avec le phosphate et le magnésium, entraînant la formation de calculs de struvite (phospho-ammoniaco-magnésien). Dans ce contexte infectieux, une hypercalciurie peut faciliter la cristallisation des sels calciques. Chez le nourrisson, en raison de la fuite rénale d’acide urique liée à l’immaturité tubulaire, l’infection urinaire entraîne également la précipitation d’urate d’ammonium qui peut représenter le constituant majoritaire du calcul .
Cinq pour cent des uropathies se compliquent de lithiase urinaire, ce qui signe le rôle peu lithogène des malformations anatomiques. Leur principal effet est de localiser (en amont de l’anomalie anatomique) le calcul formé en raison de causes métaboliques et/ou infectieuses. On distingue les anomalies anatomiques qui favorisent l’implantation d’une infection ascendante à l’origine de lithiase infectieuse (syndrome de la jonction pyélo-urétérale, méga-uretère, reflux vésicorénal, duplicité urétérale) et celles qui favorisent le développement de lithiases métaboliques d’oxalate de calcium (urétérocèle, diverticules caliciels, syndromes de la jonction pyélo-urétérale, reins en fer à cheval).
L’enquête étiologique doit rechercher une maladie héréditaire responsable de lithiase . Elles sont rares mais lorsqu’elles sont présentent, leur évolution est régulièrement sévère avec risque d’évolution vers la néphrocalcinose. Les maladies héréditaires sont souvent à l’origine de calculs dont la composition et/ou la morphologie sont spécifiques de la pathologie en cause (importance du recueil des calculs et de l’analyse SPIR : ). Le début précoce de la maladie lithiasique (souvent dans la petite enfance), les antécédents familiaux et la notion de consanguinité parentale, les calculs multiples, bilatéraux et récidivants et la néphrocalcinose représentent les éléments d’orientation vers une pathologie lithiasique héréditaire. Des signes cliniques extrarénaux peuvent compléter l’examen clinique : retard de croissance, morphologie particulière, surdité.
Tableau 3 : Principales maladies génétiques et nature de calcul.
Pathologie héréditaire Principal signe biologique Composition du calcul
Hypercalciurie idiopathique familiale Hypercalciurie Weddellite ± carbapatite (type morphologique IIa)
Acidose tubulaire d’Albright Acidose + hypercalciurie + hypocitraturie majeure Carbapatite (type morphologique IVa2)
Hyperoxalurie primaire de type I Hyperoxalurie majeure ± hyperglycolaturie Whewellite (type morphologique Ic)
Hyperoxalurie primaire de type II Hyperoxalurie majeure + L-glycératurie Whewellite (type morphologique Ic)
Cystinurie-lysinurie Cystinurie très augmentée Cystine (type morphologique Va)

La cystinurie

La cystinurie est une affection transmise sur le mode autosomique récessif liée à un défaut de transport transtubulaire de cystine et d’autres acides aminés dibasiques (ornithine, arginine, lysine). La cystine étant le moins soluble des acides aminés, son excrétion excessive entraîne des lithiases récidivantes, débutant dès l’enfance. Il existe au moins trois mutations différentes définissant trois types, I, II et III de cystinurie ; les homozygotes de type I sont plus exposés que les autres au risque de lithiase . La cystinurie cause 5 à 10 % des lithiases de l’enfant et doit être recherchée chez tout enfant porteur de lithiase. Le diagnostic est porté par l’examen du calcul en SPIR ou par l’étude de la cristallurie (cristaux hexagonaux caractéristiques). Le diagnostic de confirmation, qui permet en même temps de déterminer l’excrétion journalière de la cystine (information très utile pour la prise en charge thérapeutique) repose sur le dosage de la cystine et des acides aminés dibasiques urinaires par chromatographie.

L’hyperoxalurie

L’hyperoxalurie, (plus de 0,5mmol/1,73m2 et par jour) est une cause fréquente de lithiase urinaire chez l’adulte et chez l’enfant. Dans la majorité des cas, il s’agit d’une hyperoxalurie « modérée » et idiopathique généralement expliquée par des écarts nutritionnels. Chez l’enfant il existe également l’hyperoxalurie primaire, beaucoup plus rare, maladie héréditaire qui aboutit à l’insuffisance rénale terminale. Elle doit toujours être suspectée, surtout s’il existe une notion de consanguinité [12,20]. On distingue actuellement deux formes d’hyperoxalurie primaire : le type 1 , en rapport avec un déficit enzymatique hépatique en alanine glyoxylate aminotransférase (AGT) et le type 2, plus rare, liée à un déficit enzymatique leucocytaire et hépatique en glyoxylate réductase/hydroxypyruvate réductase (GR) . L’association lithiase–néphrocalcinose±insuffisance rénale chez un enfant est très évocatrice. En l’absence de traitement, l’évolution se fait vers l’insuffisance rénale terminale avec surcharge systémique (oxalose). Les symptômes et l’évolution sont moins sévères dans le type 2 et le pronostic est meilleur. Le diagnostic repose avant tout sur l’analyse morpho-constitutionnelle du calcul (whewellite de type Ic) et sur le dosage de l’oxalurie (très élevé : supérieur à 1mmol/j) et de ses précurseurs métaboliques (glycolaturie pour le type 1, L-glycératurie pour le type 2). La confirmation du type d’hyperoxalurie primaire est apportée par la mesure de l’activité enzymatique de l’AGT (type 1) ou de la GR (type 2) à partir d’une biopsie hépatique.
Enfin, il existe également l’hyperoxalurie secondaire ou « hyperoxalurie entérique » en rapport avec une malabsorption intestinale des graisses et des acides biliaires, qui en fixant le calcium, aboutit à une hyperabsorption d’oxalate libre (maladies inflammatoires de l’intestin, résections iléales, mucoviscidose) .

L’hypercalciurie

L’hypercalciurie (plus de 4mg/kg par jour de calcium urinaire ou 0,1mmol/kg par jour) représente l’une des principales anomalies métaboliques, comme pour l’adulte. L’hypercalciurie peut être primitive ou secondaire. Autrefois, la maladie la plus fréquemment à l’origine d’hypercalciurie chez l’enfant était l’acidose tubulaire distale ou acidose d’Albright (trouble de l’acidification urinaire à transmission récessive autosomique) se révélant chez le nourrisson par un arrêt de croissance et une déshydratation par polyurie. L’hypercalciurie due à l’acidose plasmatique entraîne une hypocitraturie et aboutit, en l’absence de traitement alcalinisant, à une néphrocalcinose médullaire avec formation de lithiases. Grâce à un diagnostic précoce permettant la correction de l’acidose et la normalisation de la calciurie, l’incidence de la lithiase dans l’acidose distale a actuellement beaucoup diminué. Il existe d’autres maladies métaboliques génétiques avec tubulopathie responsable d’hypercalciurie : maladie de Wilson, glycogénose de type I, syndrome de Bartter, hypomagnésémie familiale. La majorité des causes iatrogène a disparu en raison de leur connaissance (corticothérapie à hautes doses, immobilisation prolongée, excès vitaminique D, furosémide chez le prématuré) .
Comme pour l’adulte, l’incidence de l’hypercalciurie idiopathique chez l’enfant lithiasique est très variable (10–40 %) suivant les auteurs et la définition de l’hypercalciurie. La distinction entre les formes « absorptives » et les formes « rénales » est un peu artificielle, car il existe beaucoup de formes mixtes . Le caractère souvent familial de l’hypercalciurie idiopathique est connu depuis longtemps. Parmi les hypercalciuries familiales bien définies, la lithiase liée à l’X ou « maladie de Dent » est une cause classique mais très rare chez l’enfant .

L’hyperuricurie

Le risque de lithiase urique est plus élevé dans les premières années de la vie, surtout en cas d’urines concentrées et acides en raison d’épisodes diarrhéiques répétés. Cependant, les lithiases uriques pures sont très rares chez l’enfant, en dehors des maladies héréditaires et des hyperuricuries secondaires.
Le syndrome de Lesch-Nyhan, lié à l’X, entraîne chez le garçon une hyperuricémie par déficit en hypoxanthine guanine phosphoribosyl transférase (HGPRT) qui se complique de lithiase en l’absence de traitement hypouricémiant.
L’hyperuricémie par hyperactivité de la phosphoribosyl pyrophosphate synthétase (PRPS) ou l’hyperuricurie familiale par défaut de réabsorption de l’acide urique sont beaucoup plus rares.
La lyse tumorale en cours de chimiothérapie est une cause classique d’hyperuricémie et de précipitation tubulaire d’acide urique si les urines ne sont pas suffisamment alcalinisées (prévention systématique).
Enfin, il existe deux autres formes génétiques de lithiases puriques chez l’enfant liées à des déficits enzymatiques : la plus fréquente est la lithiase de 2,8-dihydroxyadénine (DHA), par déficit homozygote en adénine phosphoribosyltransférase (APRT) . Les calculs sont radiotransparents comme l’acide urique. C’est l’analyse du calcul qui fait la différence. La deuxième cause est la xanthinurie, par déficit homozygote en xanthine déshydrogénase (XD) responsable de calculs de xanthine avec hypouricémie-hypouricurie .

Lithiases médicamenteuses

Les lithiases médicamenteuses sont rares chez l’enfant, car les principaux produits susceptibles de cristalliser dans les urines (triamtérène, sulfadiazine, indinavir) sont peu prescrits à cet âge . La silice colloïdale, utilisée comme épaississant des biberons (gélopectose) pour lutter contre les régurgitations, a été à l’origine de calcul chez le nourrisson .

Prise en charge médicale

Comme pour l’adulte le but du traitement médical est d’éviter la formation de nouveaux calculs par dilution des urines et de corriger les troubles métaboliques ou la maladie à l’origine de la lithogenèse :
  • les apports hydriques doivent être important (>1,5l/m2 par jour) et répartis sur tout le nycthémère. Cette cure de diurèse n’est pas toujours facile à obtenir chez les jeunes enfants ;
  • le régime alimentaire devra être revu afin d’éviter un apport protidique et sodé excessif . En revanche, il n’est pas indiqué de réduire l’apport calcique, indispensable à l’enfant en croissance ;
  • le traitement du trouble métabolique lorsqu’il est identifié permet en règle générale d’empêcher les récidives ;
  • en cas d’hyperoxalurie primaire, la prévention de l’insuffisance rénale passe par la prévention de la néphrocalcinose. En plus de l’hydratation importante (3L/m2 par jour), indispensable, le traitement préventif comporte :
    • l’augmentation de la solubilité de l’oxalate de calcium par alcalinisation permanente (citrate ou bicarbonate de Na+ ou K+) et par supplémentation en magnésium  ;
    • la prescription de vitamine B6, qui dans certains formes de la maladie diminue la synthèse d’oxalate par le foie  ;
    • en cas de lithiases de DHA, un traitement par allopurinol est nécessaire tandis que la lithiase xanthique ne nécessite qu’une alcalinisation des urines et un régime limité en purines.

Prise en charge urologique

Bien que la chirurgie ouverte demeure encore l’un des moyens de traitement des calculs urinaires chez l’enfant, la LEC représente actuellement l’option thérapeutique de référence pour la majorité des calculs. L’endourologie (néphrolithotomie et urétéroscopie) n’est généralement indiquée qu’en cas d’échec de la LEC .
Beaucoup moins invasive que la chirurgie à ciel ouvert, la LEC enregistre un taux de succès régulièrement excellent, variant selon les séries de 60 à 90 % [13,38–43]. Son taux de complications faible et sa relative innocuité en ont fait le traitement privilégié des calculs de l’adulte. Chez l’enfant, son utilisation et son développement se sont accompagnés d’une certaine prudence et pour certains de quelques réticences. Les premiers cas de LEC chez l’enfant datent de 1986 . Depuis, de nombreuses séries ont été publiées et l’étude multicentrique de Myers et al. (1995) reste actuellement une des plus importantes avec 446 cas . En 1999, le GEUP a rapporté les résultats d’une étude multicentrique française colligeant 122 cas de LEC chez l’enfant .
Alors que la LEC représente désormais le traitement de choix des calculs de l’enfant [44,46,47–50], il persiste des incertitudes quant au nombre d’impacts à ne pas dépasser, à l’intervalle à respecter entre deux séances et sur les effets à long terme des ondes de choc sur un parenchyme rénal en pleine croissance [15,47,51]. Ces incertitudes sont d’autant plus légitimes que les séances sont multiples et que les enfants traités sont jeunes (moins de deux ans).
L’effet des ondes de choc peut être assimilé à un traumatisme fermé du rein, à l’origine de lésions du parenchyme rénal sous la forme d’hématomes sous-capsulaires, intra- et périrénaux. Ces lésions sont bien documentées chez l’adulte par les examens radiologiques, anatomopathologiques, biochimiques et histologiques [52–56]. Certains auteurs rendent ces lésions parenchymateuses responsables d’hypertension artérielle secondaire, bien que le lien de cause à effet n’ait jamais été clairement établi [57–59]. La survenue et le retentissement de telles lésions chez l’enfant sont mal évalués et mal documentés.

Indication de la LEC chez l’enfant

La majorité des calculs de l’enfant peut être traitée par LEC :
  • le calcul unique du rein, pyélique ou caliciel de 10 à 15mm de diamètre représente une indication de choix. La compliance de la voie excrétrice supérieure de l’enfant permet la progression et l’élimination de fragments volumineux ;
  • en cas de calcul caliciel inférieur ou d’anomalie anatomique associée (syndrome de jonction pyélo-urétérale, diverticule caliciel, méga-uretère), certains auteurs préfèrent l’abord percutané du rein (mini percutanée) ou la chirurgie ouverte [60–62] ;
  • la LEC a également été utilisée pour le traitement des calculs coralliformes. Plusieurs séances de LEC sont le plus souvent nécessaires, particulièrement chez le grand enfant [63–65]. Cependant, la LEC en monothérapie semble particulièrement adaptée pour le traitement des calculs coralliformes de l’enfant de moins de trois ans [63–66] ;
  • les calculs uniques de l’uretère, essentiellement en situation pelvienne, sont également une bonne indication pour la LEC et les résultats sont proches de ceux obtenus chez l’adulte [5,67,68].

Les contre-indications à la LEC chez l’enfant

Les contre-indications à la LEC chez l’enfant :
  • les troubles de la coagulation, l’insuffisance rénale oligurique, la présence d’une anomalie anatomique obstructive ou d’une infection urinaire non traitée constituent des contre-indications classiques et non spécifiques de l’enfant ;
  • en cas d’infection urinaire préexistante, son traitement est indispensable et la LEC ne sera réalisée qu’après vérification de la stérilité des urines. En cas de pyélonéphrite aiguë, la LEC sera différée d’au moins trois semaines. Les résultats d’un examen cytobactériologique urinaire (ECBU), réalisé quelques jours avant la LEC, sont indispensables et font partie du bilan de toute LEC ;
  • comme pour l’adulte, la composition des calculs influence les résultats de la LEC et peut en limiter son utilisation. Les calculs de cystine, difficiles à fragmenter ne constituent généralement pas une bonne indication pour la LEC, de même que les volumineux calculs d’oxalate de calcium monohydraté [5,43,48,69,70] ;
  • le nombre de calculs est également un élément qui peut faire récuser la LEC [5,70] ;
  • l’adaptation des appareils de lithotritie à la petite taille des enfants, la présence d’une équipe anesthésique pédiatrique et la prise en charge des complications de la LEC par un urologue pédiatre sont des éléments essentiels . Leur absence contre-indique la séance de LEC ;
  • enfin, en cas de pathologie neurologique ou orthopédique avec anomalies de posture, l’installation correcte de l’enfant peut s’avérer difficile, voire impossible et contre-indiquer ainsi la LEC. Ces problèmes d’installation existent essentiellement avec les appareils de première génération. L’utilisation de l’appareil Dornier HM3 a imposé l’utilisation d’un siège adapté à la taille de l’enfant, une diminution du niveau de la cuve pour maintenir la tête de l’enfant hors de l’eau, une réduction des champs d’irradiation et une diminution du temps d’exposition .
  • enfin, le recours à l’anesthésie générale avec intubation endotrachéale permet chez les plus jeunes enfants de contrôler la douleur, l’angoisse et les mouvements durant la séance. Myers et al. ont rapporté un taux d’anesthésie de 100 % pour les enfants de huit mois à deux ans, 91 % pour les trois à six ans, 78 % pour les sept à dix ans, 46 % pour les 11 à 15 ans et 5,2 % pour les 15 à 18 ans . La LEC peut donc être contre-indiquée si l’anesthésie générale n’est pas envisageable. Pour certains auteurs, la méthode « Puigvert », basée sur l’augmentation progressive de la puissance des ondes de choc, permet de ne pas envisager d’anesthésie générale, mais au besoin une simple sédation intraveineuse [63,72,45,65].
L’efficacité de la LEC chez l’enfant a été rapidement démontrée. Dès 1989, Nijman et al. rapportaient un taux de succès de 79 % et Myers et al. en 1995 faisaient état de 68 % de succès après une séance et 78 % après plusieurs séances . Il faut préciser que la série de Myers et al. a concerné 446 enfants âgés de huit mois à 18 ans, mais que seuls 168 étaient âgés de moins de 14 ans . Lottmann et al. ont rapporté un taux de 90 % après une à quatre séances chez 23 enfants .
Si actuellement le succès de la LEC se définit comme l’absence de fragment décelable sur l’ASP et l’échographie, il n’en a pas toujours été ainsi [11,49]. Le concept de fragments résiduels insignifiants a compliqué la comparaison des différentes séries de la littérature et ne doit désormais plus être envisagé . Nijman et al. ont montré que les fragments résiduels augmentaient de taille dans près de 33 % des cas avec récidive dans près de 10 % des cas, 24 mois après la LEC (médiane) . On connait les limites de l’ASP et de l’échographie pour le diagnostic des fragments résiduels. C’est actuellement le scanner sans injection qui est l’examen de référence chez l’adulte . Son utilisation chez l’enfant n’est pas évaluée.
Il ne semble pas exister de différence majeure entre les différents lithotripteurs quant à leur efficacité. L’appareil Dornier HM3 reste aujourd’hui l’appareil de référence et possède le meilleur taux de fragmentation. Par comparaison avec les appareils de première génération (Dornier HM3), la focalisation plus importante des ondes de choc (tache focale réduite) des appareils de deuxième et de troisième génération a été rendue en partie responsable de la fragmentation plus incomplète et d’un taux de retraitement plus important (46 %) des calculs volumineux et ramifiés [2,7]. Cependant, Wilbert et al. n’ont pas rapporté de différence significative pour la durée des séances, le niveau d’énergie, le taux de fragmentation, la durée d’hospitalisation, la fièvre post-LEC et les douleurs lombaires chez l’enfant traité par lithotripteurs à ondes électrohydrauliques de première et de deuxième génération .
Lottmann et al. ont montré que la LEC était particulièrement efficace chez le jeune enfant (moins de deux ans) . Chez ces nourrissons, les calculs sont plus friables du fait de leur moindre degré de calcification et la voie excrétrice, plus compliante, accepte le passage de fragments proportionnellement plus volumineux que chez l’adulte . Les résultats de la LEC pour les calculs coralliformes sont très dépendants de l’âge des enfants. Si les calculs coralliformes peu calcifiés des nourrissons sont traités efficacement par LEC, il n’en est pas de même pour les plus grands enfants où l’association néphrolithotomie percutanée (NLPC)–LEC est probablement à privilégier . Deux rapports ont confirmé ces données. Sur une série de 27 enfants (âge moyen 5,2 ans) traités par LEC (Siemens Ultra) pour calculs coralliformes, Garat a rapporté un taux de succès de 70 % après deux séances [63,65]. Lottmannet al. ont confirmé, sur une série de 17 enfants avec calculs coralliformes, les bons résultats de la LEC (Sonolith 3000-14kV et Nova Direx-12–20kV) chez le nourrisson (9 « stone-free » sur 10) . Ces deux rapports ont également démontré les moins bons résultats chez l’enfant plus âgé (adolescents) et confirmé l’intérêt de l’association chirurgie percutanée-LEC pour ces patients [63,66,65]. Le taux de récidive après LEC est rare chez l’enfant, particulièrement chez le nourrisson et concerne avant tout les calculs infectés (struvite), les calculs de cystine, et les fragments résiduels . La récidive est également fréquente en cas d’anomalie métabolique non corrigée, particulièrement en cas d’hypercalciurie ou de cystinurie [7,43,69,78].

Complications et retentissement de la LEC

En 1986, alors que Sigman et al. réalisaient les premières séances de LEC chez l’enfant, aucune recommandation n’existait quant aux nombre d’impacts à ne pas dépasser, sur le niveau de puissance des ondes de choc et sur l’intervalle de temps à respecter entre deux séances . D’emblée, certains auteurs ont évoqué la possibilité de survenue d’effets secondaires liés à l’irradiation et aux ondes de choc [47,48].
Les lésions du parenchyme rénal et pulmonaire, l’apparition d’hypertension artérielle secondaire, les troubles de la croissance osseuse et l’atteinte des ovaires chez la fille ont suscité de nombreuses interrogations, source de réticences et de prudence quant à l’emploi des ondes de choc chez l’enfant.
Dès 1987, Kroovand et al. ont montré que la LEC était efficace chez l’enfant et que son taux de complications était faible. Ils ont également montré que l’irradiation, liée au repérage et au suivi du calcul pendant le tir, était limitée et comparable aux examens radiologiques réalisés en pratique urologique pédiatrique .
Les complications immédiates de la LEC chez l’enfant ne diffèrent pas de celles de l’adulte. Aucun décès per- ou post-LEC n’a été rapporté chez l’enfant et la morbidité reste modérée [13,79–80].
L’hématurie est fréquente après LEC. Elle s’observe dans près de 40 % des cas après LEC sur Dornier HM3, soit environ la moitié de la fréquence rencontrée chez l’adulte . L’hématurie est moins fréquente avec les autres types de lithotripteurs [39,49].
L’irritation cutanée au point d’entrée ou au point de sortie des ondes de choc est un phénomène fréquent, bénin et qui régresse spontanément. Chez certains patients, elle peut générer une douleur, source d’inconfort local, mais le plus souvent elle reste asymptomatique. Aucune corrélation n’a été retrouvée entre le nombre d’impacts, la puissance des ondes de choc et le degré d’irritation cutanée [48,69].
Les lithotriteurs de deuxième et troisième générations, particulièrement ceux à ondes piézo-électriques (EDAP LT02, Piezolith 2500–3000), diminuent les douleurs au point d’entrée des ondes de choc du fait d’une plus grande surface de pénétration cutanée . Enfin, l’utilisation d’anesthésiques locaux durant la séance permet d’atténuer ces douleurs.
Les douleurs lombaires sont habituelles et le plus souvent modérées liées à l’effet des ondes de choc au niveau de la capsule et du parenchyme rénal. Elles sont classiquement prises en charge par les antalgiques mineurs . En cas de coliques néphrétiques liées à la migration de fragments lithiasiques, le drainage de la voie excrétrice doit être assuré. Il sera réalisé par la mise en place d’une prothèse endo-urétérale ou par un drainage percutané si le calibre de l’urèthre ne permet pas un geste endo-urologique rétrograde.
La survenue d’une hémoptysie, durant ou juste après la séance de LEC, traduit une atteinte du parenchyme pulmonaire par les ondes de choc. Il s’agit d’une complication rare mais connue qui justifie la protection systématique des champs pulmonaires par plaque de gel colloïdal ou de polystyrène [16,47,64,82]. Une radiographie pulmonaire de face en fin de séance peut alors mettre en évidence un infiltrat pulmonaire non présent sur le cliché de début de séance. De façon générale, l’infiltrat pulmonaire et l’hémoptysie régressent spontanément. Ces atteintes pulmonaires sont plus fréquentes en cas d’anomalie de posture, limitant ou diminuant la protection des champs pulmonaires (séquelles orthopédiques ou neurologiques). Traxer et al. ont rapporté un cas d’hémoptysie spontanément résolutive chez un enfant de moins de deux ans, malgré une protection des champs pulmonaires par plaque de gel colloïdal. Aucune traduction radiologique ou gazométrique n’a été retrouvée, les participations respectives de la LEC et de l’intubation trachéale dans la genèse de cette hémoptysie n’ont pas pu être établies . Le rentissement acoutisque peut également être prévenu par protection auriculaire.
Un décalage thermique de quelques dixièmes de degré est fréquent au décours immédiat de la LEC, mais la survenue de fièvre en dehors de toute infection urinaire est rare [73,76]. La réalisation d’un ECBU doit alors être systématique même si la la LEC est réalisée sous couverture antibiotique. En cas d’infection urinaire fébrile en post-LEC, il faut rechercher une obstruction de la voie excrétrice qui sera drainée en urgence.
L’utilisation du repérage échographique, seul ou en association, a permis de réduire l’irradiation des enfants, même si cette irradiation est considérée comme peu importante.
La protection des gonades de l’enfant doit être systématique, particulièrement en cas de traitement de calcul pelvien. Elle lutte contre l’irradiation et l’effet des ondes de choc. Par ailleurs, l’ensemble du personnel doit respecter les mesures de radioprotection.
On sait, par expérience chez l’adulte et l’animal, que la LEC est source de lésions du parenchyme rénal sous la forme d’hématomes sous-capsulaires, intra- et périrénaux . Le devenir et le retentissement de ces lésions sont mal connus même si Goelet al. ont rapporté six cas d’hématomes intra- et périrénaux, tous spontanément résolutifs . La survenue d’hypertension secondaire, en rapport avec ces lesions, est évoquée mais n’a jamais été réellement prouvée [85,86]. Elves et al. n’ont pas rapporté d’effet délétère de la LEC sur la pression artérielle après 2,2 ans de suivi . Chez l’enfant, aucune donnée ne permet de conclure formellement même si les rapports les plus récents plaident pour l’innocuité de la LEC [14,40,54,87].
Corbally et al. ont observé les effets de la LEC sur la fonction rénale de l’enfant et ont noté une diminution de la filtration glomérulaire de 15 % sans pour autant noter de retentissement clinique. Ils ont confirmé la nécessité d’un suivi des enfants pour juger des effets à long terme de la LEC . Thomas et al. ont suggéré que la LEC pouvait retentir sur le développement des reins des enfants mais cet effet n’apparait pas statistiquement significatif, tout comme l’effet sur la fonction rénale . Kaji et al. n’ont retrouvé ni altération de la croissance des reins ni atteinte de la fonction rénale chez l’animal, mais ont noté une augmentation des chiffres de la pression artérielle et l’apparition de lésions histologiques à type d’atrophie tubulaire, de fibrose interstitielle et périvasculaire . Il faut cependant nuancer les résultats de cette étude en précisant que les ondes de choc n’ont pas été délivrées sur un calcul mais directement sur le parenchyme rénal et que leur intensité (26–29kV) était nettement supérieure à celle utilisée en pratique clinique (10–20kV). Claro et al. ont confirmé la survenue de telles lésions histologiques chez l’animal, mais n’ont pas retrouvé d’atteinte de la croissance des reins et des animaux . Actuellement, il n’est pas possible de savoir quelle proportion du parenchyme rénal est intéressée par ces lésions histologiques et quelles en seront les répercussions à l’âge adulte. Une localisation précise des ondes de choc sur le calcul et des niveaux d’énergie aussi faibles que possible sont deux facteurs essentiels pour préserver le parenchyme rénal . La réduction de taille de la tache focale des appareils de dernière génération répond à cet impératif.
À partir d’études scintigraphiques au DMSA-Tc 99m réalisées avant et après LEC, Lottmann et al. n’ont pas retrouvé d’atteinte du parenchyme et de la fonction rénale six mois au moins après la LEC [64,66,77], confirmant ainsi, sur une plus grande série, les résultats de Picramenos et al. .
Plusieurs études n’ont rapporté aucune atteinte de la croissance et de la fonction rénales chez les enfants, plusieurs mois après LEC [43,78]. Enfin, Kroovand et al. ont montré que la LEC n’induisait pas d’altération des organes reproducteurs et de la croissance chez l’animal [6,48].
Pour les cas d’échec ou de contre-indication de la LEC, la NLPC s’est imposée comme une technique sure et efficace. Dans la majorité des séries, la dilatation du tunnel d’accès jusqu’à 24 à 26Fr permet l’utilisation du matériel standard pour adulte. Le taux de sans fragments est de 70 à 100 % .
Le taux de complication varie entre 10 et 22 % des cas. Elles sont représentées essentiellement par la fièvre, l’hémorragie, l’hydrothorax, l’infection, les lésions de la voie excrétrice et les fuites urinaires persistante après l’ablation du drain de néphrostomie .
Pour tenter d’adapter au mieux la NLPC à la taille des jeunes enfants et par conséquent à la taille de leurs reins, Jackmanet al. et Helal et al. ont décrit, sous le terme de néphrolithotomie « mini-percutanée », une technique d’accès miniaturisé pour NLPC. [91,92] Le terme « mini-perc » employé par Jackman et al. et Helal et al. répondait à la définition suivante : « néphrolithotomie percutanée utilisant une gaine d’accès ne permettant pas le passage d’un néphroscope rigide de taille standard ». Helal et al. ont utilisé une gaine de 15Fr (Hickman catheter) et un cystoscope pédiatrique (10Fr) pour la réalisation d’une NLPC chez une fillette de deux ans. . Jackman et al. ont utilisé une gaine d’accès vasculaire 11Fr (Cordis Introducer, Cook-Urological, Spencer, Ind). . En 1997, Jackman et al. ont rapporté un taux de succès de 85,7 %. La taille moyenne des calculs traités était de 1,2cm. La durée opératoire moyenne a été de 3h23min (68–369min), aucun saignement périopératoire n’a été rapporté, la durée moyenne d’hospitalisation a été de six jours. Les auteurs ont conclu que l’utilisation de la gaine 11Fr pour NLPC chez l’enfant était facile et sûre pour le traitement de calculs de volume « faible ou modéré ». L’intérêt de la technique pour préserver le parenchyme rénal a également été évoqué .
Enfin, certains auteurs ont démontré que l’URS semi-rigide et/ou souple avec lithotritie endocorporelle au laser Holmium : YAG représentaient une alternative sure et efficace pour le traitement des calculs rénaux chez l’enfant avec des taux de succès pouvant atteindre 98 % . Ces nouvelles techniques seront probablement évaluées plus précisément dans le futur.

Conclusions

La lithiase urinaire chez l’enfant est beaucoup plus rare que chez l’adulte. La découverte d’un calcul chez l’enfant impose une enquête étiologique systématique et approfondie à la recherche d’une maladie métabolique, héréditaire ou d’une uropathie associées. Cette investigation étiologique sera réalisée au mieux en milieu pédiatrique, en collaboration avec les services d’urologie et de néphrologie, pour aboutir à des mesures préventives appropriées. L’analyse de la composition du calcul par SPIR est une étape indispensable du diagnostic étiologique. Cette prise en charge optimale n’a qu’un seul but, celui de limiter les récidives et le retentissement sur la fonction rénale.
À côté de la prise en charge médicale, la prise en charge urologique est indispensable. Elle fait avant tout appel à la lithotritie extracorporelle. Les données de la littérature confirment que la LEC est le traitement de référence et de première intention chez l’enfant en raison de son efficacité et de sa sécurité. En cas d’échec ou de calculs complexes, la NLPC et/ou l’urétéroscopie trouvent là leurs meilleures indications. La chirurgie à ciel ouvert reste une option efficace mais dont les indications ne peuvent que décroitre dans le futur.