Liposarcome paratesticulaire bien différencié chez l'adulte

11 février 2006

Mots clés : Liposarcome, masse scrotale, cordon spermatique.
Auteurs : MASSOUD W., DEVONEC M., DECAUSSIN M., PAPAREL P., KARAMANOLAKIS D., PERRIN P., RUFFION A
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 1149-1150
Nous rapportons le cas d'un liposarcome paratesticulaire bien différencié chez un patient de 41 ans. Il s'agit d'une tumeur rare (une centaine de cas ont été rapportés dans la littérature) qui se développe surtout aux dépens du cordon spermatique.
Les signes cliniques et radiologiques sont peu spécifiques, le diagnostic n'est en général fait que sur la pièce opératoire.
La similarité histologique incite à rechercher un liposarcome bien différencié dans toute pièce de lipome bénin.
Le traitement consiste en une orchidectomie radicale par voie inguinale, parfois élargie aux structures adjacentes. Le pronostic est en général meilleur que celui des autres sarcomes paratesticulaires. La radiothérapie adjuvante pourrait avoir une place en cas de masse localement avancée ou en cas de résection incomplète.

Cas clinique

Le patient de 41 ans a été adressé pour masse scrotale droite indolore apparue il y a un an. A l'interrogatoire, on ne relevait aucun antécédent traumatique ou infectieux, aucun trouble mictionnel. A l'examen clinique, on observait une grosse bourse droite avec un cordon spermatique normal. Il n'y avait pas de hernie inguinale associée. L'échographie scrotale révèlait un contenu assez homogène de la bourse droite avec des cloisons. Le testicule gauche était normal (Figure 1). Le scanner thoraco-abdomino-pelvien objectivait une masse scrotale droite (8,7 x 7,3 cm), graisseuse avec cordon aplati et testicule droit refoulé vers le bas de la bourse.

Figure 1 : Echographie scrotale gauche : Absence de formation tumorale nodulaire. Présence de cloisons échogènes fines de disposition parallèle.

Les marqueurs biologiques tumoraux (aFP et bHCG) étaient normaux. Une exploration inguinale droite avec épididymo-orchidectomie après clampage premier du cordon a été réalisée suivi de la mise en place d'une prothèse testiculaire.

L'examen anatomo-pathologique macroscopique montrait une volumineuse tumeur (12 x 12 x 8 cm) ferme, jaunâtre appendue au cordon spermatique. L'aspect histologique était en faveur d'un lipome avec une zone suspecte d'un liposarcome bien différencié qui a été confirmé ultérieurement (Figure 2). Aucun envahissement du cordon spermatique ni du parenchyme testiculaire n'a été noté. Les limites d'exérèse étaient saines. Dans les suites, une simple surveillance radiologique par un scanner inguino-scrotal tous les 6 mois a été décidée. A ce jour, un an après l'intervention, aucune récidive n'a été notée.

Figure 2 : Grossissement x 400. Coloration HPS. Liposarcome bien différencié (lipoma-like) caractérisé par la présence d'adipocytes réguliers sans atypies majeurs, et d'un lipoblaste avec nombreuses vacuoles lipidiques cytoplasmiques et noyau atypique.

La région paratesticulaire est une zone anatomique complexe qui inclut : Le cordon spermatique, les tuniques testiculaires, l'épididyme, les vestiges embryonnaires (ex : appendices du testicule et de l'épididyme).

Histologiquement, cette région contient une variété de tissus (épithélial, mésothélial et mésenchymateux) qui explique l'hétérogénéité des tumeurs qui peuvent s'y développer. Les tumeurs malignes constituent 30% des tumeurs paratesticulaires avec une prédilection pour les tumeurs mésenchymateuses (à l'exception des cystadénomes épididymaires) représentées surtout par les sarcomes [5]. Le cordon spermatique est atteint dans 90% des cas [5, 8].

Le liposarcome paratesticulaire est une tumeur mésenchymateuse maligne rare, avec environ une centaine de cas rapportés dans la littérature. Il représente 20% des tumeurs paratesticulaires de l'adulte et occupe la 3e place après le léiomyosarcome (32%) et le rhabdomyosarcome (24%) [5]. La région paratesticulaire représente le site le plus fréquent des sarcomes urologiques de l'adulte [10].

Le liposarcome paratesticulaire peut se développer de novo ou par transformation maligne d'un lipome [5, 11]. Il siège plus volontiers à droite indifféremment dans le canal inguinal ou en contact du testicule [11]. Le pic d'âge est la 6ème décennie [5]. L'incidence du liposarcome inguinal ou scrotal est plus importante chez les patients avec une hernie inguinale [2].

Histologiquement, on décrit les types suivants: bien différencié, dédifférencié, myxoide (et sa variante de plus haut grade à cellules rondes) et pléiomorphique [5, 9, 11]. Le diagnostic repose sur l'identification de lipoblaste (cellules à vacuoles lipidiques refoulant le noyau) [9, 11]. Le type bien différencié représente environ 50% des cas [5]. La taille varie de 3 à 30 cm [5, 8]. La tumeur se développe lentement, mais avec des récidives tardives (et dans certains cas par dédifférenciation et métastases) en cas d'exérèse incomplète (1/3 des cas) [1, 3, 5, 8, 12]. La différentiation en lipoléiomyosarcome est un processus rare de liposarcome. Dans la majorité des cas, il s'agit d'un liposarcome dédifférencié avec un contingent de léiomyosarcome. Ce phénomène est plus rare dans le cas de liposarcome bien différencié [4, 12]. La variante inflammatoire du liposarcome bien différencié est une entité rare parfois difficile à différencier d'un processus non néoplasique vu l'importance des stigmates inflammatoires. De ce fait, le diagnostic peut-être retardé et le pronostic devient moins favorable [6].

Cliniquement, les liposarcomes paratesticulaires n'ont rien de spécifique par rapport aux autres tumeurs à développement testiculaires ou paratesticulaires [5, 9, 11] et le patient se présente avec une masse scrotale et/ou inguinale le plus souvent indolore [5, 11]. Il n'y a pas de marqueurs tumoraux pouvant aider au diagnostic et sur le plan radiologique, il n'existe pas de signes pathognomoniques [11]. Le bilan d'extension se fait par un scanner thoraco-abdominal, et un scanner cérébral en cas de signes d'appel [5, 11].

Le traitement idéal est une orchidectomie élargie, si besoin aux structures adjacentes (pouvant aller, si nécessaire, jusqu'à l'hémi-scrotectomie ipsilatérale) avec ligature haute et exérèse du cordon spermatique [1, 5, 11]. Le rôle de la chimiothérapie et du curage rétropéritonéal reste controversé [1, 5, 7, 11]. La radiothérapie pourrait avoir une place en cas de masse localement avancée ou en postopératoire en cas de résection incomplète [1]. En cas de récidive locale ultérieure, la chirurgie combinée à la radiothérapie représente l'attitude la plus appropriée [5, 11]. Le pronostic est bon dans les formes bien différenciées et myxoides [5] avec une survie a 5 ans de 85%. Cette dernière est de 20% dans les formes à cellules rondes et les liposarcomes pléomorphiques. Les liposarcomes dédifférenciés sont par contre de mauvais pronostic [11].

En résumé, le liposarcome paratesticulaire bien différencié est une tumeur rare. L'absence de signes cliniques et radiologiques spécifiques rend le diagnostique préopératoire difficile. Le traitement chirurgical consiste en une orchidectomie radicale +/- hémi-scrotectomie ipsilatérale. Le pronostic est relativement bon par rapport aux autres types de sarcomes paratesticulaires. Le rôle de la chimiothérapie et du curage rétropéritonéal reste controversé.

Références

1. Bouropoulos C., Skopelitou A., Vaggos G., PAPAMICHAEL C. Liposarcoma of the spermatic cord. Int. Urol. Nephrol., 2001 ; 33 : 397-398.

2. Cariati A., Brignole E., Tonelli E., FILIPPI M. Giant paratesticular undifferentiated liposarcoma that developed in a long-standing inguinal hernia. Eur. J. Surg. 2002 ; 168 : 511-512.

3. Catton C., Jewett M., O'Sullivan B., KANDEL R. Paratesticular sarcoma : Failure patterns after definitive local therapy. J. Urol., 1999 ; 161: 1844-1847.

4. Folpe A.L., Weiss S.W. : Lipoleiomyosarcoma (well-differentiated liposarcoma with leiomyosarcomatous differentiation) : a clinicopathologic study of nine cases including one with dedifferentiation. Am. J. Surg. Pathol., 2002 ; 26 : 742-749.

5. Khoubehi B., Mishra V., ALI M., MOTIWALA H., KARIM O. Adult paratesticular tumors. BJU int., 2002 ; 90 : 707-715.

6. Kraus M.D., Guillou L., Fletcher C.D. : Well-differentiated inflammatory liposarcoma: an uncommon and easily overlooked variant of a common sarcoma. Am. J. Surg. Pathol., 1997 ; 21 : 518-527.

7. Mondaini N., Palli D., Saieva C., NESI G., FRANCHI A., PONCHIETTI R., TRIPODI S., MIRACCO C., MELIANI E., CARINI M., LIVIU L., ZANNA I., TROVARELLI S., MARINO V., VIGNOLINI G., POMARA G., ORLANDO V., GIUBILEI G., SELLI C., RIZZO M. Clinical characteristics and overall survival in genitourinary sarcomas treated with curative intent: a multicenter study. Eur. Urol., 2005 ; 47 : 468-473.

8. Montgomery E., Fisher C. : Paratesticular liposarcoma : a clinico-pathologic study. Am. J. Surg. Pathol., 2003 ; 27 : 40-47.

9. Ozkara H., Ozkan B., Alici B., ONAL B., DURAK H., TALAT H. Recurrent paratesticular myxoid liposarcoma in a young man. J. Urol., 2004; 171 : 343.

10. Russo P., Brady M.S., Conlon K., HAJDU S.I., FAIR W.R., HERR H.W., BRENNAN M.F. : Adult urological sarcoma. J. Urol., 1992 ; 147 : 1032-1037.

11. Touiti D., Zrara I., Ameur A., BEDDOUCH A., OUKHEIRA H., BENOMAR S. Myxoid liposarcoma of the spermatic cord. Prog Urol., 2001; 11 : 1302-135.

12. Womack C., Turner A.G., Fisher C. : Paratesticular liposarcoma with smooth muscle differentiation mimicking angiomyolipoma. Histopathology, 2000 ; 36 : 221-223.