Liposarcome myxoide du cordon spermatique

10 mars 2002

Mots clés : Liposarcome, cordon spermatique, orchidectomie.
Auteurs : TOUITI D, ZRARA I, AMEUR A, BEDDOUCH A, OUKHEIRA H, BENOMAR S
Référence : Prog Urol, 2001, 11, 1302-1305
Les auteurs rapportent un cas de liposarcome myxoide para-testiculaire chez un patient de 68 ans. L'évolution après 22 mois est normale. Le liposarcome scrotal est une tumeur rare : moins de 100 cas ont été rapportés dans la littérature.
Le diagnostic est difficile, les signes cliniques et radiologiques n'ont rien de spécifique par rapport aux autres tumeurs intra-scrotales.
Le traitement consiste en une orchidectomie par voie inguinale. Le pronostic dépend du degré de différenciation de la tumeur et il est en général meilleur que celui des autres sarcomes para-testiculaires. Aucun traitement adjuvant n'a été instauré.

Observation

H.A., 68 ans, sans antécédents, a découvert une tuméfaction indolore de la bourse droite, évoluant depuis 7 mois.

L'examen clinique a confirmé la présence d'une masse intra-scrotale droite de 9 cm de consistance molle, indolore, non trans-luminale, et dont l'origine testiculaire ou épididymaire n'a pu être précisée. Les aires étaient libres et il n'y avait pas de masse abdominale palpable.

L'échographie scrotale a objectivé une masse scrotale droite d'échostructure tissulaire isoéchogène et homogène, elle mesurait 10 x 9 cm et refoulait un testicule normal (Figure 1); la vaginale était épaissie avec une discrète hydrocèle. Le scrotum controlatéral est sans anomalie.

Figure 1 : Echographie scrotale : masse isoéchogène, homogène, refoulant le testicule sans l'envahir.

Les marqueurs tumoraux (alpha-FP, BHCC, ACE) étaient négatifs.

Une exploration chirurgicale par voie inguinale fut réalisée avec exérèse du contenu scrotal..

A l'examen anatomo-pathologique, il s'agissait d'une volumineuse tumeur du cordon, bien circonscrite, de constitution graisseuse refoulant le testicule sans l'envahir (Figures 2 et 3).

Figure 2 : Pièce opératoire : masse para-testiculaire de 10 cm bien circonscrite et n'envahissant pas le testicule.
Figure 3 : Pièce opératoire en coupe montrant l'aspect graisseux de la tumeur.

L'étude microscopique notait la présence d'une prolifération tumorale faite d'adipocytes aux noyaux très irréguliers et hyperchromatiques et au cytoplasme contenant une ou plusieurs vacuoles optiquement vides, refoulant le noyau en l'encochant lui conférant l'aspect du lipoblaste typique.

La radiographie pulmonaire, la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne, la scintigraphie osseuse étaient normales.

Le patient n'a pas reçu de traitement adjuvant. Il est revu tous les 6 mois en consultation, indemne de tout signe de récidive loco-régionale et générale.

Le recul post-opératoire est de 22 mois.

Discussion

Le liposarcome est une tumeur mésenchymateuse rare, elle représente 7,5 à 25% de tous les sarcomes des tissus mous et 1 à 2% des tumeurs malignes urogénitales [1].

Le liposarcome para-testiculairereprésente 7% des tumeurs malignes primitives du cordon avec seulement 100 cas décrits dans la littérature [2, 6, 9]. Cette tumeur intéresse le sujet adulte : le plus jeune des patients avait 16 ans [14] et le plus âgé 80 ans [16]. Son origine est discutée : soit une transformation sarcomateuse d'un lipome pré-existant, soit un liposarcome d'emblée malin, prenant naissance à partir de la graisse rétropéritonéale [2, 4, 6, 11]. Il siège plus volontiers à droite, indifféremment dans le canal inguinal ou au contact du testicule [11].

Cliniquement, les liposarcomes para-testiculaires n'ont rien de particulier par rapport aux autres tumeurs à développement intra-scrotal [3, 8]. Il s'agit d'une grosse bourse découverte de façon fortuite par la patient ou par le médecin, parfois à l'occasion de simples douleurs scrotales. L'examen clinique est pauvre : il peut s'agir d'une masse intimement liée au testicule ou plus haut située sur le cordon : elle prête à confusion avec une tumeur testiculaire, une hydrocèle, une hématocèle ou une hernie inguinale. A la palpation, la tumeur est de consistance ferme et elle est souvent indolore.

Il n'y a pas de marqueurs tumoraux pouvant aider au diagnostic, et sur le plan radiologique il n'existe pas de signes radiologiques caractéristiques. L'échographie inguino-scrotale élimine une hernie, une hydrocèle, un kyste du cordon, une varicocèle [8, 18]. Elle n'a aucune spécificité, même si l'aspect hyperéchogène évoque plutôt une tumeur bénigne. La tomodensitométrie et l'IRM ne semblent pas supérieurs à l'échographie dans l'exploration locale des tumeurs du cordon [6, 15].

Il n'y a pas de corrélation entre le volume de la tumeur et sa malignité. Le caractère limité, indolore peut être faussement rassurant, et souvent le diagnostic n'est pas affirmé en pré-opératoire. Seule l'intervention chirurgicale effectuée, soit pour une pathologie différente, soit devant la suspicion d'une tumeur du cordon ou plus souvent d'une tumeur "intra-scrotale", permet de faire le diagnostic.

Sur le plan histologique, le liposarcome para-testiculaire ne diffère pas des autres liposarcomes [3]. Il peut contenir des contingents fibroblastiques et myxomateux. Ces tumeurs sont classées en fonction de la prédominance tissulaire en 5 types [5, 13, 19] :

- Le liposarcome bien différencié ressemble au lipome. Il est composé de cellules adipeuses matures avec un certain degré de pléomorphisme nucléaire.

- Le liposarcome myxoide constitué de cellules fusiformes dans une matrice myxoide, abondante, peu cellulaire, caractérisée par un riche réseau capillaire, grêle.

- Le liposarcome à cellules rondes composé de nappes homogènes de cellules rondes, ovales ou parfois fusiformes relativement régulières.

- Le liposarcome pléomorphe riche en cellules aux noyaux très atypiques, nucléolés et souvent en mitose.

- Le liposarcome indifférencié associe des zones de liposarcome bien différenciées et d'autres pauvrement différenciées.

Le diagnostic repose sur l'identification du lipoblaste : cellule de taille variable avec une ou plusieurs vacuoles cytoplasmiques refoulant ou encochant le noyau.

Les tumeurs bien différenciées, les plus fréquentes, sont de bon pronostic. Elles donnent rarement des métastases [6, 15]. Le recours à l'étude immuno-histochimique est parfois nécessaire pour affirmer la malignité [4].

Le bilan d'extension de ces tumeurs dont la dissémination se fait par voie hématogène doit comporter une TDM abdominale et thoracique, une TDM cérébrale, une scintigraphie osseuse [3].

La méconnaissance du type de tumeur en pré-opératoire doit conduire à aborder la tumeur par voie haute, inguinale, avec contrôle premier du cordon à l'orifice inguinal, comme pour les tumeurs du testicule. L'aspect macroscopique graisseux n'est pas spécifique et peut faire croire à tort à un lipome; seule la présence de zones de nécrose ou d'hémorragie peuvent faire suspecter la malignité [6, 15]. Un examen extemporané doit alors être effectué pour connaïtre la nature de la lésion. S'il s'agit d'une tumeur maligne ou s'il existe un doute sur la bénignité de la lésion, une orchidectomie élargie s'impose, emportant le bloc épididymo-testiculaire et le cordon, dans sa totalité, jusqu'à l'orifice inguinal profond [6, 10, 18].

Dans certains cas, une hémiscrotectomie avec ablation de la peau et du tissu sous-cutané, voire une partie de la paroi abdominale autour de l'orifice inguinal, peut être nécessaire, particulièrement pour les tumeurs fixées ou pour les récidives des tumeurs malignes [1, 11]

Seule la bénignité de la lésion permettrait d'éviter une exérèse élargie : une simple tumorectomie est alors nécessaire, si elle est réalisable sans menacer la vitalité du testicule.

Le curage n'est pas indiqué car la dissémination lymphatique semble peu fréquente [1, 2, 12, 15].

Les récidives locales parfois tardives sont possibles, leur fréquence augmente avec le grade histologique. Elles rendent nécessaire une surveillance prolongée et doivent être traitées par exérèse chirurgicale large, puis irradiation [10]. La radiothérapie adjuvante, dans les stades précoces, n'empêche pas la survenue de récidives.

La chimiothérapie n'est pas efficace; elle a été utilisée dans les formes métastatiques et récidivantes sans aucun résultat [6, 10].

Le pronostic du liposarcome serait meilleur que celui des autres tumeurs malignes para-testiculaires, il dépend fortement du degré de différenciation. Datta pense que ces tumeurs seraient d'autant moins différenciées que le sujet est plus jeune et de ce fait, leur pronostic serait plus mauvais [3]. La survie à 5 ans est de 85% pour les formes bien différenciées et myxoides, 20% pour les formes lipoblastiques à cellules rondes et les pléomorphes. Les liposarcomes dédifférenciés sont par contre de mauvais pronostic

[1, 2].

Conclusion

Le liposarcome para-testiculaire est une tumeur rare, son diagnostic pré-opératoire reste difficile malgré l'apport des moyens d'imagerie récente.

Le pronostic est étroitement lié au degré de différenciation de la tumeur; il est généralement bon pour les tumeurs bien différenciées et les myxoides, pour lesquelles la castration haute seule suffit pour assurer une survie prolongée.

Les récidives locales relèvent de la chirurgie combinée à la radiothérapie.

La chimiothérapie par contre n'a pas fait preuve de son efficacité.

Références

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