Liposarcome du cordon spermatique

08 juillet 2006

Mots clés : Liposarcome, cordon spermatique, para-testiculaire
Auteurs : KOSTKA R., BAITLER T., ZACHOVAL R., SOSNA B., PALASCAK P
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 2, 215-217
Le liposarcome du cordon spermatique est rare et se présente habituellement sous la forme d'une masse scrotale de faible croissance et d'une consistance approchant celle du lipome. L'orchidectomie inguinale constitue une approche chirurgicale adaptée, tandis que la lymphadénectomie rétropéritonéale n'est pas indiquée du fait du faible potentiel de malignité des sarcomes, et que la valeur de la radio/chimothérapie adjuvant reste incertain. Les récidives causées par une ablation incomplète de la tumeur sont fréquentes. Nous rapportons le cas d'un homme de 62 ans ayant depuis 6 mois une masse indolore dans le testicule gauche et s'étendant jusqu'à l'aine. Un examen clinique suggéra une hernie inguinale et une orchiectomie radicale fut effectuée, l'examen histologique révéla un liposarcome bien différencié, de sous-type sclérosant. Après un suivi à 6 mois et 1 an sans traitement adjuvant post-opératoire, aucune récidive ou métastase n'a été décelée.

Le liposarcome, initialement décrit par Virchow en 1857, est le sarcome le plus fréquent des tissus mous, avec environ 20% de l'ensemble des sarcomes. Il survient le plus souvent dans le rétro-péritoine ou au niveau des membres et rarement dans le cordon spermatique et le médiastin. Le liposarcome para-testiculaire se développe à partir du tissu graisseux entourant de cordon spermatique et recouvre le testicule et l'épididyme. Dans des conditions normales, une faible quantité de tissu adipeux est présent dans cette localisation alors que les liposarcomes atteignent habituellement des volumes importants. A l'analyse histologique, les liposarcomes sont classés en quatre catégories de base : (1) bien différentié, qui comprennent les sous types adipocytaire, sclérosant, inflammatoire et à cellules fusiformes, (2) myxoide et/ou à cellules rondes, (3) pléimorphique et (4) dédifférencié. Dans de rares circonstances, les lésions peuvent être constituées d'une combinaison de différents types morphologiques ; ils sont appelés liposarcomes combinés ou de type mixte.

Notre observation décrit un cas clinique se manifestant en pré-opératoire comme une masse ferme de la moitié gauche du scrotum avec des calcifications palpables le long du cordon spermatique.

Observation

Un homme de 62 ans s'est présenté à la consultation d'urologie avec une masse palpable de la moitié gauche du scrotum. Le patient avait observé une augmentation progressive de volume du scrotum depuis 6 mois et pensait qu'il s'agissait d'une hernie. L'examen mit en évidence une masse palpable souple de la consistance d'un lipome, s'étendant depuis l'aine jusqu'au testicule. Deux calcifications palpables étaient retrouvées le long du cordon spermatique, avec une longitudinale de 6 cm de long située juste en dessous de l'anneau inguinal superficiel et l'autre de 5 cm de diamètre palpable au dessus du testicule gauche. Le chirurgien appelé pour avis spécialisé ne pouvait pas complètement exclure un sac herniaire non réparable, bien qu'il considéra son examen comme très atypique. Le patient fut programmé pour une intervention avec présence d'un chirurgien généraliste et d'un urologue. Pendant la chirurgie, une masse lipomateuse mesurant 15 x 10 x 5 cm était retrouvée ; elle s'étendait jusqu'à l'orifice inguinal superficiel, où la paroi de la masse était limité par une extrémité fine. Deux calcifications de 5 et 6 cm, comme décrites ci-dessus, étaient retrouvées dans la paroi de la masse, ainsi que de nombreuses calcifications plus petites de la taille d'un pois. Le cordon spermatique était identifié au voisinage de la masse. Il n'a pas été trouvé de sac herniaire. Une orchidectomie gauche radicale fut effectuée avec une ligature haute du cordon spermatique, suivie par une ligature de l'extrémité fine de la masse lipomateuse. La pièce opératoire était envoyée dans sa totalité pour analyse histologique.

Etude macroscopique : la tumeur réséquée avec le testicule, les annexes et le cordon spermatique, était formée de tissu adipeux avec les calcifications larges et focales et des cavités pseudo-kystiques (Figure 1). Le diamètre de la tumeur elle-même était de 16 cm.

Figure 1 : Tumeur réséquée avec le testicule, recouvrant le cordon spermatique, formée par du tissu adipeux avec des calcifications focales larges et une cavité pseudo-kystique. Le diamètre de la tumeur elle-même est de 16 cm.

Etude microscopique : la tumeur était constituée d'un tissu adipeux adulte avec des foyers de congestion myxoide dans lesquels les éléments de caractère fusiforme étaient organisés de manière fasciculaire. De nombreux lipoblastes avec un cytoplasme vacuolisé et un noyau hyperchromatique étaient situés autour de ces foyers (Figure 2). De petits ïlots d'ossification métaplasique étaient présents par endroit dans le tissu fibreux, avec focalement une transformation en des bandes plus cohérentes de tissu osseux métaplasique. Le tissu tumoral était localisé dans la zone du cordon spermatique et ne s'étendait pas aux berges de l'incision chirurgicale.

Figure 2 : Liposarcome bien différencié, de type sclérosant. La tumeur est constituée d'un tissu adipeux adulte avec des foyers de congestion myxoide, où les éléments de caractère fusiforme sont organisés de façon fasciculaire. De nombreux lipoblastes avec un cytoplasme vacuolisé et des noyaux hyperchromatiques sont localisés autour de ces foyers.

Il n'y a pas eu de complications post-opératoires et le patient fut autorisé à quitter l'hôpital le sixième jour après la chirurgie. Il n'était pas retenu d'indication à une radiothérapie ou une chimiothérapie post-opératoire. L'examen de surveillance était réalisé à 6 mois et à un an après l'orchidectomie gauche. Aucun signe de récidive locale n'était mis en évidence. Sur les tomodensitométries abdominales de contrôle, il n'existait pas d'adénopathies régionales ou de métastases hépatiques. L'état général du patient est bon un an après la chirurgie.

Discussion

Les liposarcomes sont des néoplasies rares parmi les sarcomes du cordon spermatique. Fagundes [1] a rapporté 18 sarcomes du cordon spermatique entre 1963 et 1991 ; 7 d'entre eux étaient des liposarcomes. Dans une étude récente, Montgomery et Fisher [2] ont décrit 30 cas de liposarcomes para-testiculaires entre 1980 et 2000; seulement 3 cas provenaient de leur propre département et les autres étaient des observations provenant de dossiers de consultation (Londres).

La localisation du liposarcome dans le scrotum ainsi qu'au niveau de l'aine est très rare. Weiss et Rayo [3] notaient 14 liposarcomes de l'aine parmi 92 liposarcomes bien différentiés, et Henricks [4] rapportaient 13 néoplasie du cordon spermatique dans une étude incluant 155 liposarcomes indifférenciés. Montgomery et Buras [5] ont réalisé une revue des rapports d'anatomo-pathologie obtenus sur du tissu adulte lors des interventions de cure de hernie. Entre 1992 et 1997, 1736 pièces opératoires de cure de hernie chez l'adulte ont été recueillies à partir d'environ 2000 interventions. Parmi celles-ci, 22% avaient un lipome du cordon associé et seulement deux cas étaient des liposarcomes bien différenciés.

La plupart des masses graisseuses entourant le cordon spermatique sont des lipomes simples de petit volume, alors que les liposarcomes du cordon ont tendance à être plus volumineux avec des dimensions comprises entre 3 et 30 cm de grand axe. Dans la mesure où la région inguinale communique avec le rétro-péritoine, les liposarcomes rétro-péritonéaux aussi bien que les liposarcomes développés à partir du cordon spermatique peuvent être détectés dans le scrotum.

Les liposarcomes bien différenciés représentent 40-50% de tous les liposarcomes. Ils ressemblent soit à des lipomes bénins (liposarcomes "lipome-like"), soit présentent une composante plus importante sclérosante ou inflammatoire. Le liposarcome "lipome-like" bien différencié du cordon spermatique pose le problème du diagnostic différentiel d'une néoplasie bénigne graisseuse qui sera éliminée par la présence de cellules atypiques avec des noyaux hyperchromatiques de grande taille soit dans les cloisons fibreuses, soit dans la graisse. Parfois, des lipoblastes sont présents. Le sous-type sclérosant, qui est plus commun dans le rétro-péritoine et dans le cordon spermatique, est caractérisé par des cellules atypiques mutinucléées disséminées dans un environnement fibreux ou fibromyxoide. Les sous-types inflammatoires et à cellules fusiformes sont beaucoup moins fréquents. Les types myxoides et à cellules rondes représentent environ 35 à 50% des liposarcomes mais sont rarement rapportés dans la région para-testiculaire.

Les liposarcomes dédifférenciés constituent seulement 10% de tous les sarcomes du cordon spermatiques. A ce niveau, la majorité des liposarcomes dédifférenciés se présente comme des lésions de novo, alors que les autres constituent une complication tardive d'un liposarcome bien différencié pré-existant. La plupart des liposarcomes dédifférenciés présentent des zones extensives avec une dédifférenciation de haut grade ressemblant à un histiocytome malin de haut grade, un léiomyosarcome ou un fibrosarcome de haut grade, alors qu'une minorité contient seulement des zones de dédifférenciation de bas grade ressemblant à des tumeurs mésenchymateuses bénigne de bas grade et des pseudo-tumeurs, comme une fibromatose, un mésothéliome fibreux ou un fibrosarcome bien différentié [4].

L'orchidectomie radicale constitut la méthode principale de traitement mais la thérapeutique optimale après chirurgie demeure controversée. Certains auteurs recommandent une irradiation post-opératoire sur le scrotum et le pelvis. Dans l'étude de Fagundes [1], 5 des 9 patients traités par chirurgie seule ont développé une récidive loco-régionale alors qu'aucun des 9 patients qui avaient eu une irradiation adjuvante n'a présenté de récidive. Le champ d'irradiation comprenait les ganglions homolatéraux iliaques et inguinales, le canal déférent et l'hémi-scrotum. A l'inverse, dans l'étude de Montgomery et Fischer (19 patients avec un liposarcome bien différencié, 10 avec un liposarcome dédifférencié, un avec un liposarcome myxoide et/ou à cellules rondes, tous traités par une orchidectomie radicale) seulement un de ces patients avec liposarcome bien différencié avait reçu une irradiation après sa deuxième récidive et le patient avec un liposarcome myxoide et/ou à cellules rondes avait reçu une curiethérapie et une chimiothérapie [2]. Les liposarcomes bien différenciés ont eu une survie prolongée avec des récidives dans plus d'un cas sur deux (60%) mais ils n'ont pas présenté de métastases et le pronostic global a été bon. Un liposarcome dédifférencié a récidivé et seulement 1 sur 5 (20%) développa des métastases pulmonaires et décédé. Weiss et Rayo [3] dans leur étude de liposarcomes bien différenciés ont trouvé que 11 patients sur 14 avec un liposarcome bien différencié localisé au niveau de l'aine ont eu une récidive, et que deux d'entre eux en sont décédés. Cependant, les liposarcomes para-testiculaires sont le plus souvent bien différenciés et "lipome-like". Le sous-type sclérosant du liposarcome bien différencié a dans la littérature une survie clinique prolongée avec un temps de latence long avant les récidives locales. Les métastases à distance sont rares. Seulement une minorité des cas présente une dédifférenciation. Le pronostic à long terme de notre patient est probablement bon, du fait de l'absence de récidive locale et de métastase à distance un an après la chirurgie. Cet article a été traduit par le Docteur Laurent Guy, Service d'Urologie, Hôpital Montpied, Clermont-Ferrand.

Références

1. FAGUNDES M.A., ZIETMAN A.L., ALTHAUSEN A.F., COEN J.J., SHIPLEY W.U. : The management of spermatic cord sarcoma. Cancer, 1996 ; 77 : 1873-1876.

2. MONTGOMERY E, FISHER C. : Paratesticular liposarcoma: a clinicopathologic study. Am. J. Surg. Pathol., 2003 ; 27 : 40-47.

3. WEISS S.W, RAYO V.K. : Well differentiated liposarcoma (atypical lipoma) of deep of soft tissue of the extremities, retroperitoneum, and miscellaneous sites. A follow-up study92 cases with analysis of the incidence of dedifferentiation. Am. J. Surg. Pathol., 1992 ; 161 : 1051-1058.

4. HENRICKS W.H., CHU Y.C., GOLDBLUM J.R., WEISS S.W. : Dedifferentiated liposarcoma : a clinicopathologicaI analysis of 155 cases with a proposal for an expanded definition of dedifferentiation. Am. J. Surg. Pathol., 1997 ; 21 : 271-281.

5. MONTGOMERY E., BURAS R. : Incidental liposarcomas identified during hernia repair operations. J. Surg. Oncol., l999 ; 71 : 50-53.