L'hémangiome caverneux : un incidentalome rare de la surrénale

25 décembre 2011

Auteurs : B. de la Villéon, Y. Goudard, E. Peroux, S.F. Jacquet, P. Aubert, V. Duverger
Référence : Prog Urol, 2011, 13, 21, 961-964




 




Introduction


L’hémangiome surrénalien est une lésion bénigne, rare du groupe des incidentalomes qui correspondent à des lésions de découverte fortuite à l’imagerie réalisée indépendamment de toute exploration volontaire de la surrénale.


Ces incidentalomes ont une prévalence de 0,3 à 5 % dans les séries radiologiques [1] et l’hémangiome une prévalence de 0,01 % parmi les tumeurs surrénaliennes (seulement 56 cas recensé dans la littérature depuis 1955).


Le perfectionnement de l’imagerie médicale permet d’en faire le diagnostic, sans toutefois pouvoir exclure totalement le diagnostic de lésion maligne surrénalienne.


Nous présentons ici un cas d’hémangiome caverneux de la surrénale afin de pouvoir discuter des examens paracliniques nécessaire à l’évaluation de ces lésions ; de leurs risques évolutifs et enfin de leurs indications thérapeutiques.


Cas clinique


Nous rapportons le cas d’une femme de 64 ans hospitalisée en chirurgie viscérale pour une poussée de sigmoïdite.


Il existait sur la TDM abdominopelvienne (Figure 1, Figure 2) une masse surrénalienne gauche de 40×36×40mm. La lésion était hétérogène, se rehaussant partiellement après injection de produit de contraste. L’IRM mettait en évidence un hypersignal T2 hétérogène, un hyposignal T1 homogène avant injection et une prise de contraste hétérogène et périphérique après injection. Le bilan biologique surrénalien était normal par ailleurs ; aucune lésion néoplasique primitive ne laissait suspecter une localisation secondaire.


Figure 1
Figure 1. 

Coupe transversalle TDM abdominale injectée. Hémangiome de la surrénale gauche.




Figure 2
Figure 2. 

TDM abdomino pelvienne injectée. Coupe coronale passant par les surrénales. Hémangiome de la surrénale gauche.




L’exérèse chirurgicale était décidée après concertation pluridisciplinaire. La patiente a été opérée par cœlioscopie : surrénalectomie gauche. Les suites opératoires étaient simples. Le retour à domicile était autorisé trois jours après l’intervention ; sans constat de complication plus d’un an après de la chirurgie.


Macroscopiquement hétérogène (Figure 3), il existait sur la pièce de surrénalectomie gauche, au pôle supérieur, une masse de 3cm de diamètre en partie kystisée avec un secteur hémorragique remanié.


Figure 3
Figure 3. 

Pièce de surrénalectomie gauche. Hémangiome visible, sectionné en deux, déformant la surrénale.




Microscopiquement (Figure 4), l’examen histologique mettait en évidence à l’extrémité de la surrénale un volumineux hématome. La surrénale en périphérie était refoulée, atrophiée et infiltrée de cellules inflammatoires.


Figure 4
Figure 4. 

Tissu corticosurrénalien normal refoulé par l’hémangiome avec présence de capillaires thrombosés.




Le diagnostic d’hémangiome caverneux surrénalien était posé.


Discussion


L’hémangiome est une tumeur bénigne, non fonctionnelle se développant préférentiellement dans le foie et la peau. L’atteinte des surrénales est extrêmement rare : seulement 0,01 % des tumeurs surrénaliennes. Généralement unilatérale, il affecte préférentiellement les femmes (2/1) entre 50 et 70 ans.


Le bilan minimum comprend la recherche des signes cliniques d’hypersécrétion hormonale, le dosage des méthoxy-dérivés urinaires, du cortisol libre urinaire, de l’ACTH, ainsi qu’un cycle du cortisol. Dans la majorité des cas, ces dosages seront normaux.


La TDM est, par définition, le facteur de découverte de ces incidentalomes. On y constate habituellement une lésion hétérogène hypodense dont l’opacification est centripète sans rehaussement complet du centre lésionnel. L’échographie ne met pas en évidence de caractéristique spécifique dans cette masse hétérogène sans signal doppler intralésionnel. L’IRM est utile en complément pour caractériser une masse surrénalienne. L’hémangiome apparaît hypo-intense par rapport au foie en pondération T1 et, parfois, certaines zones hémorragiques ou nécrotiques apparaissent en hypersignal T2. Le signal ne chute pas en opposition de phase (contrairement à l’adénome).


Par ailleurs, on utilise désormais les données de la TEP au 18F-FDG pour aider au diagnostic de bénignité d’une masse surrénalienne aux caractéristiques radiologiques atypiques [2, 3]. L’hémangiome ne fixe pas en TEP contrairement aux masses malignes.


L’hémangiome de la surrénale présente plusieurs risques. Le plus important semble de négliger, lors du diagnostic, une tumeur maligne ou un phéochromocytome « silencieux ». De prévalence faible, il existe parfois des images d’hémangiome d’interprétation difficile [4]. La TEP au 18F-FDG, dont l’utilité a récemment été prouvée, apporte ici une aide indéniable au diagnostic différentiel [3, 5].


L’évolution de la lésion elle-même expose au risque hémorragique et au syndrome de masse abdominal après croissance de la tumeur [6].


En cas de saignement, l’hémorragie peut être intralésionnelle et entraîner des douleurs par mise en tension des parois tumorales ; mais également par augmentation de taille de la lésion et compression des organes de voisinages. La rupture potentielle de l’hémangiome expose au risque d’hémorétropéritoine qui devient alors une urgence chirurgicale. Cette évolution de l’hémangiome reste un risque théorique puisqu’aucun cas n’a été rapporté dans la littérature. De 2 à 25cm de diamètre, la majorité des hémangiomes mesure environ 10cm de grand axe, le risque de syndrome de masse est donc réel.


Le traitement des hémangiomes vise à éviter toute complication abdominale et à confirmer le diagnostic par l’obtention d’une analyse histologique.


L’indication opératoire dépend des risques et de l’évolutivité de l’hémangiome. Dans les cas de diagnostics incertains, le raisonnement thérapeutique intègre l’existence d’un incidentalome de nature indéterminé pour lequel, au-delà de 6cm de grand axe, le risque de cancer est de 35 % à 98 %. Le bénéfice d’une simple surveillance n’est donc pas acceptable compte tenu du risque encouru. Entre 4 et 6cm de diamètre, une concertation pluridisciplinaire semble indispensable afin d’évaluer l’intérêt d’une intervention chirurgicale. Enfin, pour une taille inférieure à 4cm, le risque de carcinome étant inférieur à 2 %, une simple surveillance semble licite. Peu protocolisée, elle peut être réalisée par des TDM successives [7].


La chirurgie permet l’exérèse de la lésion et l’obtention d’un diagnostic certain. Elle présente cependant des risques liés à l’anesthésie, à l’acte chirurgical en lui-même et aux suites opératoires. Deux modes opératoires sont disponibles pour réaliser cette chirurgie : la laparoscopie et la laparotomie. Lorsque l’indication opératoire est posée, l’abord par laparoscopie transpéritonéale s’impose prioritairement, compte tenu de son efficacité, de son caractère mini-invasif et de la simplicité des suites opératoires. Il permet l’exérèse totale et rapide des lésions de 4 à 8–10cm, suivie d’une réadaptation postopératoire aisée.


Conclusion


L’hémangiome de la surrénale est une pathologie bénigne rare s’inscrivant plus largement dans le cadre des incidentalomes. Son diagnostic se fait essentiellement grâce à l’imagerie mais demeure parfois incertain.


Devant l’ensemble des diagnostics différentiels possibles la chirurgie tient une place importante dans la prise en charge de ces tumeurs : elle permet de réaliser un geste diagnostique et thérapeutique tout en restant mini-invasive. L’approche laparoscopique est donc toujours à privilégier, pour sa moindre morbidité et la simplicité de ses suites.


Enfin, la rareté des hémangiomes, la complexité de leur diagnostic et leur prise en charge peu consensuelle justifient une discussion pluridisciplinaire surtout pour les lésions inférieures à 4cm.


Déclaration d’intérêt


L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.



Références



Tenenbaum F. Différentes explorations d’un incidentalome surrénalien en médecine nucléaire J Radiol 2009 ;  90 : 444-448 [inter-ref]
Doublet J.D. Les Membres du sous comité rein. Tumeurs malignes de la surrénale de l’adulte Prog Urol 2007 ;  17 (6) : 1147-1150 [cross-ref]
El Khader K., El Ghorfi M.H., Ouali M., Ibnattya A., Hachimi M., Lakrissa A. Spontaneous hematoma of the adrenal glands Prog Urol 2001 ;  11 (3) : 517-519
Groussin L., Bonardel G., Silvéra S., Tissier F., Coste J., Abiven G., et al. 18F-Fluorodeoxyglucose positron emission tomography for the diagnosis of adrenocortical tumors: a prospective study in 77 operated patients J Clin Endocrinol Metab 2009 ;  94 (5) : 1713-1722 [cross-ref]
Casanova D., Norat F., Bardot J., Magalon G. Hemangioma complications Ann Chir Plast Esthet 2006 ;  51 (4–5) : 293-299 [inter-ref]
NIH state-of-the-science statement on management of the clinically inapparent adrenal mass (« incidentaloma »). NIH Consens state Sci Statements. 2002 Feb 4-6; 19(2): 1-25.






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