Les tumeurs paratesticulaires rencontrées au CHU Ravoahangy-Andrianavalona : aspects épidémiocliniques et thérapeutiques

25 octobre 2009

Auteurs : A. Rakototiana, F. Hunald, M. Rakotovao, F. Malinirina Ralahy, H.N. Rakoto-Ratsimba, H.Y.H. Rantomalala, L.-H. Samison
Référence : Prog Urol, 2009, 9, 19, 632-635
Objectif

Analyser la fréquence, les aspects cliniques et thérapeutiques des tumeurs paratesticulaires au CHU Ravoahangy-Andrianavalona.

Patients et méthodes

Étude rétrospective portant sur 12 patients atteints de tumeurs partesticulaires traités dans le service d’urologie du CHU Joseph-Ravoahangy-Andrianavalona entre janvier1997 à décembre2007. Les paramètres étudiés ont été : l’âge, les circonstances de découvertes, le caractère primitive ou secondaire de la tumeur, le type histologique de la tumeur et le traitement chirurgical réalisé.

Résultats

Douze tumeurs paratesticulaires ont été enregistrées sur l’ensemble des 1380 patients admis pour une tumeur de l’appareil urogénitale, soit une prévalence de 0,86 %. L’incidence hospitalière était d’un cas par an. L’âge moyen de survenue était de 52 ans (extrêmes 6–68 ans). Les circonstances de découvertes étaient une tumeur scrotale dans 75 % des cas, soit neuf patients et une tumeur inguinofuniculaire dans 25 % des cas, soit trois patients. Plusieurs types histologiques de tumeurs ont été enregistrés : quatre cas de rhabdomyosarcomes, soit 33,33 %, un cas de liposarcome, soit 8,33 %, deux cas d’adénocarcinome, soit 16,66 %, deux cas de fibromes, soit 16,66 % et trois cas de léiomyome, soit 25 % des cas. Les tumeurs étaient primitives chez dix patients, soit 83,33 % des cas et métastatique dans deux cas, soit 16,66 %. Les modalités du traitement chirurgical réalisé ont été : orchidectomie élargie par voie inguinale haute avec curage ganglionnaire dans quatre cas, orchidectomie élargie par voie inguinale haute sans curage ganglionnaire dans quatre cas, orchidectomie élargie par voie inguinale haute avec hémiscrotectomie dans un cas et trois cas de tumorectomie simple.

Conclusion

Les tumeurs paratesticulaires sont rares et polymorphes. La présentation clinique est variable et le diagnostic souvent tardif. Le traitement est essentiellement chirurgical. Notre étude illustre la grande variabilité histopathologique des tumeurs paratesticulaires.




 




Introduction


Les tumeurs paratesticulaires sont des tumeurs rares et complexes. La région paratesticulaire représente le site le plus fréquent des sarcomes urologiques de l'adulte [1]. La prise en charge de ces tumeurs devient encore plus difficile dans un contexte précaire. Cette étude a pour but de mettre en évidence les aspects épidemiocliniques et thérapeutiques des tumeurs paratesticulaires vues au CHU Joseph-Ravoahangy-Andrianavalona.


Patients et méthodes


Une étude rétrospective portant sur les tumeurs paratesticulaires traitées dans le service d'urologie B du CHU Joseph-Ravoahangy-Andrianavalona entre janvier1997 à décembre2007 a été réalisée. Sur 1380 dossiers de malades enregistrés et traités pour tumeurs de l'appareil urogénital durant cette période, 12 ont présenté une tumeur paratesticulaire.

Les renseignements sur les patients ont été obtenus à partir des registres et des dossiers des patients du service. L'âge des patients, les circonstances de découvertes ainsi que le caractère primitif ou secondaire ont été précisés. Le type histologique de la tumeur a été analysé. Les comptes rendus opératoires ont précisé les modalités de l'intervention chirurgicale réalisée.

Tous les patients qui ont présenté des tumeurs urogénitales, autres que paratesticulaires, ou qui avaient un dossier incomplet ont été exclus de notre étude.


Résultats


Sur 1380 patients admis dans notre service durant la période d'étude pour une tumeur de l'appareil urogénitale, nous avons recensé 12 tumeurs paratesticulaires soit une prévalence de 0,86 %. L'incidence hospitalière était en moyenne d'un cas par an.

La moyenne d'âge de survenue était de 52 ans avec une fourchette d'âge de 6 à 68 ans.

Les circonstances de découvertes étaient dominées par :

une tumeur scrotale dans 75 % des cas, soit neuf patients ;
une tumeur inguinale et funiculaire dans 25 % des cas, soit trois patients.

Les différents types histologiques tumoraux retrouvés étaient :

le rhabdomyosarcome : quatre cas, soit 33,33 % ;
le liposarcome : un cas, soit 8,33 % ;
l'adénocarcinome : deux cas, soit 16,66 % ;
le fibrome : deux cas, soit 16,66 % ;
le léiomyome : trois cas, soit 25 % des cas.

Dans 83 % des cas, soit dix patients, les tumeurs étaient primitives. Chez deux patients, soit 16,66 % des cas, la tumeur était métastatique d'un adénocarcinome du pancréas.

Les modalités du traitement chirurgical réalisé ont été :

l'orchidectomie élargie par voie inguinale haute avec curage ganglionnaire : quatre cas ;
l'orchidectomie élargie par voie inguinale haute sans curage ganglionnaire : quatre cas ;
l'orchidectomie élargie par voie inguinale haute avec hémiscrotectomie : un cas ;
la tumorectomie simple : trois cas.

Le Tableau 1 résume l'observation de nos malades.


Discussion


La région paratesticulaire est une zone anatomique complexe qui inclut le cordon spermatique, les tuniques testiculaires, l'épididyme et les vestiges embryonnaires. Histologiquement, cette région contient une variété de tissus (épithélial, mésothélial et mésenchymateux) qui explique l'hétérogénéité des tumeurs qui peuvent s'y développer. Le cordon spermatique est atteint dans 90 % des cas [2, 3]. La localisation paratesticulaire ne représente que 7 % des localisations néoplasiques intrascrotales. Dans notre étude, l'incidence hospitalière était d'un cas par an. L'âge moyen de survenue était de 52 ans avec des extrêmes allant de 6 ans à 68 ans. Le rhabdomyosarcome se retrouve dans 33,33 % des cas, le liposarcome dans 8,33 %, adénocarcinome par métastase de tumeur du pancréas dans 16,66 %, un fibrome dans 16,66 % et trois cas de léiomyome, soit 25 % des cas. De ce fait, nous avons colligé dans notre étude plus de tumeur maligne (58,32 %) que de tumeur bénigne (41,68 %). Les tumeurs paratesticulaires ont une symptomatologie insidieuse et pauvre. Le diagnostic est souvent tardif pour les variétés malignes et se révèlent parfois par des métastases [4]. La présentation de ces tumeurs prend souvent la forme de nodules de petite taille, indolores chez des patients souvent jeunes (pic d'âge à la troisième décade) mais on peut les rencontrer à n'importe quel âge [4, 5]. Son siège peut être inguinal, funiculaire ou scrotal et les tumeurs bénignes étant volontiers haut situées, situation qui est confirmée dans notre étude. Rarement, la lésion est étendue, voire inguinoscrotale. Parfois, c'est une métastase ganglionnaire qui inaugure le tableau clinique comme rencontré chez deux patients de notre étude. Mais les données de l'examen clinique ne peuvent pas préjuger de la bénignité ou de la malignité des lésions et aucun signe n'est pathognomonique. Dans le doute d'une tumeur testiculaire, le dosage de marqueurs tumoraux (alpha-FP, bêta-HCG) est toujours demandé. L'examen échographique qui est la pierre angulaire devant tout syndrome de masse scrotale n'est pas spécifique. Il précise l'existence d'une ou de plusieurs masses tissulaires, typiquement attachées ou associées aux différentes tuniques. L'échogénicité est variable. En cas de signes d'alertes de malignité, plusieurs auteurs ont souligné l'importance du scanner thoracoabdominale pour détecter les métastases [5]. Mais c'est surtout l'examen anatomopathologique de la pièce opératoire qui permet d'asseoir le diagnostic. Dans notre étude, l'examen clinique minutieux associé à l'examen échographique a surtout permis de distinguer les tumeurs testiculaires des tumeurs paratesticulaires de localisation scrotale.

Le traitement chirurgical reste difficile. La méconnaissance du type de tumeur en préopératoire doit conduire à aborder systématiquement la tumeur par voie haute, inguinale, avec contrôle premier du cordon à l'orifice inguinal associé a une étude histopathologique en extemporanée. Lorsque la bénignité de la lésion est confirmée, une excision de la tumeur et de la tunique vaginale est le traitement de choix [6]. Si la nature bénigne est impossible à déterminer en extemporanée, une orchidectomie élargie emportant le bloc épididymotesticulaire et le cordon spermatique, dans sa totalité, jusqu'à l'orifice inguinal profond est souvent pratiquée [7]. L'hémiscrotectomie associée au curage ganglionnaire inguinal est indiquée en cas d'abord scrotal préalable ou de signe d'envahissement local. Ce traitement chirurgical est combiné avec des cures de chimiothérapie et de radiothérapie en cas de tumeur maligne. Le protocole de chimiothérapie qui est le plus largement utilisé comprend l'association vincristine, actinomycine, cyclophosphamide (VAC) débuté un mois après la chirurgie. La radiothérapie est utilisée en complément thérapeutique sur les foyers résiduels dans les formes évoluées, sur les ganglions rétropéritonéaux ou sur les métastases surtout pulmonaires. Dans notre contexte, l'examen anatomopathologique en extemporané n'est pas encore disponible. Le geste thérapeutique se résume souvent en une orchidectomie élargie parfois associée à un curage ganglionnaire. Des cures de chimiothérapie de type VAC et de radiothérapie complète le traitement.

Le pronostic dépend de plusieurs facteurs : le stade tumoral, le type histologique et la réponse ou pas au traitement. Dans notre étude, cinq patients étaient perdus de vue au contrôle à un an ; trois patients ayant eu un rhabdomyosarcome étaient décédés au contrôle à deux ans et les deux patients restant sont toujours en vie. La surveillance doit être régulière, stricte et repose sur l'examen clinique et échographique du testicule controlatéral [8].


Conclusion


Les tumeurs paratesticulaires sont des tumeurs polymorphes d'évolution lente. La présentation clinique est variable et le diagnostic souvent tardif. Le traitement est multidisciplinaire associant une exérèse chirurgicale large avec des cures de chimiothérapie et de radiothérapie. Le pronostic est généralement sombre en cas de tumeur maligne. Notre étude illustre la variabilité histologique des tumeurs paratesticulaires ainsi que difficulté de leur prise en charge dans notre hôpital.



 Niveau de preuve : 5.





Tableau 1 - Résumé des observations cliniques des patients.
Patient  Âge  Clinique  Taille tumorale  Traitement  Histologie 
58  Tumeur scrotale  Volumineuse  Orchidectomie élargie  Rhabdomyosarcome 
56  Tumeur scrotale  Volumineuse  Orchidectomi élargie  Rhabdomyosarcome 
63  Tumeur inguinale  Volumineuse  Orchidectomie élagrie  Liposarcome 
70  Tumeur scrotale  Moyenne  Orchidectomie élargie  Adénocarcinome 
12  Tumeur scrotale  Petite  Tumorectomie  Fibrome 
54  Tumeur scrotale  Petite  Tumorectomie  Fibrome 
Tumeur scrotale  Petite  Tumorectomie  Léiomyome 
57  Tumeur inguinale  Petite  Orchidectomie élargie  Léiomyome 
66  Tumeur scrotale  Moyenne  Orchidectomie élargie  Léiomyome 
10  55  Tumeur scrotale  Volumineuse  Orchidectomie élargie  Rhabdomyosarcome 
11  59  Tumeur inguinale  Petite  Orchidectomie élargie  Rhabdomyosarcome 
12  68  Tumeur scrotale  Petite  Orchidectomie élargie  Adénocarcinome 




Références



Michael T.M. Scrotal mass in urology  : Lippincott Williams & Wilkins (2006). pp 46-50.
Khoubehi B., Mishra V., Ali M., Motiwala H., Karim O. Adult paratesticular tumors BJU Int 2002 ;  90 : 707-715 [cross-ref]
Montgomery E., Fisher C. Paratesticular liposarcoma: a clinicopathologic study Am J Surg Pathol 2003 ;  27 : 40-47 [cross-ref]
Woodward P.J., Schwab C.M., Sesterhenn I.A. From the archives of the AFIP: Extratesticular scrotal masses: radiologic-pathologic correlation Radiographics 2003 ;  23 : 215-240 [cross-ref]
Rubenstein R.A., Dogra V.S., Seftel A.D., Resnick M.I. Benign intrascrotal lesions J Urol 2004 ;  171 : 1765-1772 [cross-ref]
Merhej S., Kanso C., Klein L. Pseudotumeurs fibreuses paratesticulaires Prog Urol 2005 ;  15 : 739-741
Tobias-Machado M., Correa Lopes Neto A., et al. Fibrous pseudotumor of tunica vaginalis and epididymis Urology 2000 ;  56 : 670-672 [cross-ref]
Sugita Y., Clarnette T.D., Cooke-Yarborough C., Chow C.W., Waters K., Hutson J.M. Testicular and paratesticular tumours in children: 30 years' experience Aust N Z J Surg 1999 ;  69 : 505-508 [cross-ref]






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