Les sarcomes du cordon spermatique de l'adulte : diagnostic et prise en charge

25 janvier 2011

Auteurs : C. Kanso, H. Roussel, M. Zerbib, T. Flam, B. Debré, A. Vieillefond
Référence : Prog Urol, 2011, 1, 21, 53-58




 




Introduction


Les sarcomes du cordon spermatique sont des tumeurs rares. La littérature relative à leur prise en charge est limitée dans la plupart du temps à des petites séries ou à des rapports de cas cliniques. Étant donné le risque important de récidive locorégionale et l’échec des traitements de sauvetage des tumeurs récidivantes, le traitement préconisé repose sur une exérèse chirurgicale complète de la tumeur. La radiothérapie adjuvante est parfois proposée sans recommandations spécifiques [1, 2]. Nous rapportons dans cette étude sept cas de liposarcome diagnostiqués dans le service d’urologie de l’hôpital Cochin entre 1996 et 2009. Le but de cette étude était de décrire les différents tableaux cliniques et anatomopathologiques des liposarcomes en soulignant l’impact de la différentiation cellulaire sur la récidive tumorale.


Patients et méthodes


Entre 1996 et 2009, 11 patients ont été diagnostiqués avec une tumeur paratesticulaire. Le diagnostic histologique était un lipome chez quatre patients, un liposarcome chez cinq patients et un léiomyosarcome chez deux patients. Toutes les lames d’anatomopathologie ont été relues par un pathologiste après une étude immuno-histochimique complémentaire par l’anticorps anti-MDM2  et anti-CDK4 , disponible depuis 2005. La surexpression nucléaire de ces deux anticorps témoignant de l’amplification de gènes portés par le chromosome 12, classiquement amplifiés dans les liposarcomes bien différenciés et dédifférenciés, a permis la confirmation du diagnostic ou un reclassement des tumeurs. Nous avons relevé à partir du dossier médical des patients, la taille tumorale, le type histologique, la qualité des marges chirurgicales, le nombre et la nature des procédures chirurgicales, les récidives locales et métastatiques, le délai des récidives et les traitements complémentaires.


Résultats


Les données complètes ont été obtenues pour six patients. Un patient a été perdu de vue depuis son évaluation initiale à l’hôpital.

Dans tous les cas il s’agissait de tumeurs cliniquement localisées et situées du côté gauche. La taille tumorale était comprise entre 2,5 et 20cm. Le suivi allait de sept à 68 mois.

Le traitement initial consistait en une exérèse de la tumeur avec une orchidectomie élargie dans le même temps opératoire (quatre patients) ou dans un second temps (deux patients). Une exérèse tumorale seule a été pratiquée chez un seul patient. Le Tableau 1 résume les caractéristiques générales des patients.

Les données anatomopathologiques initiales mettaient en évidence qu’il s’agissait de liposarcomes bien différenciés/dédifférenciés (cinq patients) (Figure 1, Figure 2) et de léiomyosarcomes (deux patients) (Figure 3).


Figure 1
Figure 1. 

Patient 4 : aspect macroscopique d’un liposarcome paratesticulaire. Le testicule (à droite de l’image) a été indissécable de la tumeur.




Figure 2
Figure 2. 

Patient 1 : liposarcome bien différencié lipoma-like  : le diagnostic de malignité se fait sur les cellules stomales atypiques contenues dans les septa fibreux.




Figure 3
Figure 3. 

Patient 6 : liposarcome dédifférencié en léiomyosarcome.




Les deux cas de léiomyosarcomes ont été reclassés en liposarcomes dédifférenciés suite à la réalisation d’une hybridation génomique comparative (CGH array ) et une étude immuno-histochimique (positivité nucléaire avec les anticorps des gènes MDM2  et CDK4 ) (Figure 4). La marge chirurgicale était atteinte dans deux cas (exérèse initiale complétée par une orchidectomie). Le Tableau 2 résume ces données anatomopathologiques.


Figure 4
Figure 4. 

Patient 2 : surexpression nucléaire de MDM2  par les cellules tumorales.




Dans quatre cas aucune récidive n’a été notée (suivi de cinq à 59 mois). Les deux patients qui avaient des léiomyosarcomes reclassés secondairement en liposarcomes dédifférenciés ont récidivé plusieurs fois. La première récidive est survenue à 19 mois de suivi dans le premier cas et à 34 mois dans le second. La première récidive a été locorégionale dans les deux cas. Les récidives ultérieures ont été pelviennes, puis abdominales et métastatiques. Un de ces deux patients a reçu une chimiothérapie (ifosfamide+adriamycine). Le second avait refusé la poursuite du traitement après deux récidives traitées par chirurgie seule. La survie de ces deux patients à partir de la date de la première récidive était de 38 et 34 mois. Les résultats carcinologiques de tous les patients sont résumés dans le Tableau 3.


Discussion


Les sarcomes du cordon spermatique représentent approximativement 30 % des sarcomes urogénitaux qui eux-mêmes représentent moins de 2 % de tous les cancers urologiques [3]. Les cas rapportés ont souvent fait le sujet d’observations isolées [4]. Les plus grandes séries publiées proviennent de grands centres de cancérologie aux États-Unis. À notre connaissance, la plus grande série (et la seule prospective) est celle de Coleman et al. [5], avec 47 cas rapportés de 1982 à 2001.

Histologiquement, les liposarcomes sont de loin les sarcomes les plus fréquents de la région paratesticulaire comme le met en évidence notre petite série. Ils sont sous-diagnostiqués et forment un spectre de lésions d’agressivité variable.

Cliniquement, le diagnostic différentiel peut être difficile avec un lipome ce qui peut être à l’origine d’un retard de diagnostic. Les lipomes bénins sont généralement de plus petite taille et homogènes [6]. La croissance rapide, la taille importante et la présence de symptômes sont des critères en faveur de la malignité [6].

L’échographie met en évidence typiquement des lésions solides, hyperéchogènes et hétérogènes mais celles-ci peuvent se présenter comme des nodules indurés de petite taille au sein d’un tissu adipeux de consistance proche de la normale [5]. À la tomodensitométrie, les liposarcomes apparaissent comme des masses graisseuses (Figure 5). Ils peuvent être hypodenses par rapport à la graisse sous-cutanée.


Figure 5
Figure 5. 

Patient 4 : image tomodensitométrique montrant une masse graisseuse scrotale gauche comportant des cloisons prenant le contraste.




Trois types de liposarcomes sont décrits formant trois entités distinctes différentes dans leur localisation, leur épidémiologie, leur clinique et leur imagerie : liposarcome myxoïde ou à cellules rondes, caractérisé génétiquement par une translocation simple t(12;16) et t(12;22), le liposarcome pléomorphe de caryotype complexe et le liposarcome bien différencié/dédifférencié caractérisé par des anomalies génétiques particulières sur le chromosome 12, dont l’amplification des gènes MDM2 /CDK4 [7].

Comme les liposarcomes rétropéritonéaux dont ils seraient une émanation, les liposarcomes du cordon sont des liposarcomes bien différenciés/dédifférenciés [8].

Le liposarcome bien différencié ou lipoma-like est caractérisé par une prolifération d’adipocytes matures de tailles et de formes variables, associées à des cellules stromales atypiques fusiformes au noyau hyperchromatique prédominant dans les septa fibreux.

Le diagnostic différentiel d’un lipome avec un liposarcome bien différencié peut être extrêmement difficile : s’il n’y a que très peu de secteurs fibreux le diagnostic de liposarcome est impossible macroscopiquement pour le chirurgien et difficile microscopiquement reposant essentiellement sur un échantillonnage extensif de la lésion à la recherche de cellules stromales atypiques dont on objective par immuno-histochimie la surexpression des deux gènes MDM2  et CDK4 . Cette surexpression immuno-histochimique n’est cependant ni sensible (MDM2 ) ni spécifique (CDK4 ) à 100 % ce qui rend le diagnostic et surtout l’appréciation des marges chirurgicales délicates [8].

Dans les secteurs de dédifférenciation le diagnostic de malignité ne pose pas de problèmes avec des aspects, soit de sarcome indifférencié, soit de sarcome à différenciation hétérologue (musculaire lisse ou striée, ostéocartilagineuse). Mais c’est l’appartenance de tels aspects à un liposarcome qui pose problème et là seules l’étude attentive de l’aspect du tissu adipeux en périphérie de la tumeur et la recherche d’une surexpression de MDM2  ou CDK4  permettent de rattacher ces sarcomes à un liposarcome [9].

L’agressivité des liposarcomes est fonction du volume des secteurs dédifférenciés. La dédifférenciation peut survenir de novo ou au cours de récidives itératives d’un liposarcome bien différencié ce qui implique bien l’importance d’une exérèse complète.

Tous types de sarcomes confondus l’importance d’une exérèse large comprenant une orchidectomie et des marges chirurgicales saines a été bien documentée [5, 10]. Cet objectif peut être difficile à atteindre étant donné la localisation anatomique de ces tumeurs [2]. Dans l’étude de Coleman et al. [5], des marges chirurgicales saines sont associées, en analyse multivariée, à une diminution de la récidive et une amélioration de la survie.

Notre petite série illustre parfaitement le spectre tumoral que constituent les liposarcomes avec en outre des liposarcomes (cinq cas) difficiles à différencier des lipomes, ne contenant que de minimes secteurs de dédifférenciation et dont l’exérèse large en marges saines met à l’abri des récidives. Dans ces cas il est préférable de discuter de l’orchidectomie avec le patient en préopératoire. Dans notre série, chez deux patients l’orchidectomie a été faite d’emblée, chez deux autres elle a été faite secondairement et comportait un reliquat tumoral évident dans un cas, plus difficile à identifier dans l’autre. Pour le cinquième patient qui avait une masse de 20cm avec un petit nodule dédifférencié de 0,5cm, étant donné la qualité de l’exérèse qui est apparue satisfaisante microscopiquement il n’a pas été effectué d’orchidectomie. Les autres (deux cas) patients correspondent à l’autre extrémité du spectre des liposarcomes ; ce sont des tumeurs se présentant d’emblée cliniquement comme des masses indurées et histologiquement comme des fibrosarcomes ou léiomyosarcomes. L’intérêt de les reclasser comme liposarcomes permet essentiellement de comprendre que ces liposarcomes dédifférenciés proviennent sans doute de l’évolution au long cours d’un liposarcome bien différencié qui aurait pu bénéficier de traitements plus précoces.

Le curage ganglionnaire rétropéritonéal doit être réservé aux patients chez qui des adénopathies ont été identifiées et en cas de rhabdomyosarcome embryonnaire, à risque métastatique ganglionnaire plus élevé [5].

La récidive locale est le problème principal des sarcomes du cordon spermatique. Cette récidive survient dans 30 à 50 % des cas [5, 11]. La récidive locale peut survenir après des délais pouvant dépasser cinq ans. Une surveillance sur plusieurs années est donc requise dans tous les cas.

La récidive locale semble indépendante du type histologique du sarcome. L’influence de la taille tumorale sur la probabilité de récidive locale est incertaine [11]. Ce taux élevé de récidive locale indépendamment du type histologique et de la taille tumorale pose la question de l’opportunité d’un traitement adjuvant. Les données sont rares et l’effet thérapeutique potentiel d’un traitement adjuvant reste à évaluer. Dans la série de Coleman et al. [5] (47 patients), les analyses multivariées ont montré que la radiothérapie adjuvante ne semblait pas contribuer significativement à la réduction des récidives locales et à l’amélioration de la survie globale.

Néanmoins, les données de certaines séries prônent pour un effet bénéfique de la radiothérapie pour réduire les récidives locales. Parmi neuf patients de la série de Fagundes et al. [2], cinq patients de la série de Catton et al. [1] et trois patients de la série de Ballo et al. [11] traités par chirurgie et radiothérapie, aucune récidive locale n’a été notée. La zone irradiée doit comprendre la partie proximale du scrotum, et le trajet du canal inguinal, ainsi que les tissus avoisinants et les ganglions pelviens ipsilatéraux. La dose d’irradiation doit être de 60 à 65Gy, durant six semaines [11].

Concernant le traitement systémique, à la différence des rhabdomyosarcomes pour lesquels le rôle d’une combinaison de chimiothérapie est bien défini, la valeur d’un traitement systémique pour les autres sarcomes reste controversée [2].


Conclusion


Le diagnostic à envisager en priorité devant toute masse solide palpable au niveau paratesticulaire ou du canal inguinal, adipeuse ou non, est celui de liposarcome bien différencié/dédifférencié du cordon spermatique. L’exérèse chirurgicale doit être large dans tous les cas. La qualité de l’exérèse chirurgicale est cruciale mais sa réalisation, d’une part, son appréciation, d’autre part, peuvent être difficiles. Une orchidectomie totale est indiquée en général et une surveillance est toujours requise étant donné le risque de récidive. La place d’un traitement complémentaire, surtout de la radiothérapie, reste à codifier.


Conflit d’intérêt


Les auteurs n’ont pas transmis de conflit d’intérêt.



 Niveau de preuve : 5.





Tableau 1 - Données générales.
Patients  Âge  Côté de la tumeur  Suivi (mois) 
68  36 
77  61 
62  68 
73 
51  12 
56  47 
62  Perdu de vue 





Tableau 2 - Données chirurgicales et anatomopathologiques.
Patients  Type de chirurgie première  Taille de la tumeur (cm)  Histologie première chirurgie  Qualité exérèse  Type chirurgie complémentaire  Histologie deuxième chirurgie  Taille tumorale (cm)  Qualité exérèse 
Tumorectomies G fragmentées  20  Liposarcome bien différencié avec contingent dédifférencié  Incomplète  Orchidectomie G  Liposarcome bien différencié avec contingent dédifférencié   
 
Tumorectomie G  2,5  Liposarcome dédifférencié  Incomplète  Orchidectomie G  Liposarcome bien différencié  NP  NP 
 
Orchidectomie G  Léiomyosarcome (reclassé en Liposarcome dédifférencié)  Complète  Lambeau cutané sur récidive hypodermique  Léiomyosarcome (reclassé en liposarcome dédifférencié)  12  Marginale 
 
Orchidectomie G  19  Liposarcome bien différencié  Complète         
 
Tumorectomie G  Liposarcome bien différencié  Incertaine  Décision de surveillance simple       
 
Orchidectomie G  4,5  Léiomyosarcome (reclassé en Liposarcome dédifférencié)  Complète  3 reprises chirurgicales pour récidives multiples  Léiomyosarcome (reclassé en liposarcome dédifférencié)  NP/5/8-7,5  Incomplète 
 
Orchidectomie G  10  Liposarcome bien différencié  Complète         



Légende :
NP : non précisé.



Tableau 3 - Résultats carcinologiques.
Patients  Récidive  Intervalle avant récidive (mois)  Traitement complémentaire  Dernières nouvelles  Intervalle diagnostic–décès (mois)  Intervalle première récidive–décès 
Non  –  Non  Vivant  –  – 
Non  –  Non  Vivant  –  – 
Oui  34  Non  Décédé  68  34 
Non  –  Non  Vivant  –  – 
Non  –  Non  Vivant  –  – 
Oui  19  Chimiothérapie  Décédé  47  38 
Non  –  Non  Perdu de vue  –  – 




Références



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