Les lymphomes primitifs urogénitaux : l'expérience du service d'urologie de l'hôpital Central de Yaoundé (Cameroun)

25 mars 2011

Auteurs : M. Sow, P.J. Fouda, B. Nkegoum, J.-L. Essame Oyono, X.S. Garau, E. Emo Malonga
Référence : Prog Urol, 2011, 3, 21, 198-202
Objectifs

Nos objectifs consistaient à recenser et présenter les aspects épidémiocliniques, histologiques et thérapeutiques des lymphomes urogénitaux au Cameroun.

Moyens et méthodes

Il s’agissait d’une étude rétrospective de dix ans (1999–2008) faite à partir des dossiers cliniques du service d’urologie de l’hôpital Central de Yaoundé. Étaient pris en compte le sexe, l’âge, le mode de présentation clinique, les aspects histologiques. Le traitement avait associé la chirurgie d’exérèse et la chimiothérapie (antimitotique et anticancéreuse).

Résultats

Vingt cas furent colligés au cours de cette étude. L’âge des patients variait de six à 60 ans avec une moyenne de 35 ans. Il y avait 19 hommes et une femme. La localisation était testiculaire (18 cas), rénale (un cas) et pénienne (un cas). Il y avait 19 cas de lymphome de Burkitt, un cas de lymphome diffus à grandes cellules B de la verge. Trois patients avaient un BW positif et deux autres une sérologie LAV positive. Tous les patients avaient eu une rémission à l’issue du traitement mais une récidive était survenue après six à neuf mois.

Conclusion

Le lymphome de Burkitt est la première cause de tumeur du testicule chez le Camerounais. La consultation tardive et l’insuffisance des moyens thérapeutiques étaient responsables du mauvais pronostic.




 




Introduction


Le système urogénital est la deuxième localisation des lymphomes après le système hématopoïétique [1].


Il s'agit d'une entité peu fréquente occupant entre 5 et 10 % des tumeurs urogénitales [1].


En Afrique en général et au Cameroun en particulier, ces tumeurs sont dominées par le lymphome de Burkitt qui est défini génétiquement par une altération chromosomique spécifique, une translocation des chromosomes 8/14,22 ; biologiquement par son association au virus d'Epstein BAAR et le rôle favorisant du paludisme [2].


Le lymphome de Burkitt qui sévit de façon endémique est fréquent chez l'enfant africain notamment dans sa localisation maxillo-faciale qui est la mieux connue des praticiens. La localisation testiculaire primitive moins étudiée, mérite cependant d'être connue.


Les cas que nous décrivons sont considérés comme primitifs car leur localisation première intéresse le système urogénital même si une généralisation intervient secondairement dans quelques cas.


La localisation testiculaire du lymphome de Burkitt n'est pas exceptionnelle dans notre milieu. Son pronostic est effroyable [3, 4].


Cette étude avait pour but de présenter notre expérience des lymphomes urogénitaux primitifs observés au Cameroun.


Matériel et méthode


Il s'agit d'une étude descriptive et rétrospective sur registre portant sur les cas de lymphomes malins urogénitaux primitifs observés dans le service d'urologie de l'hôpital Central de Yaoundé (Cameroun).


Le matériel d'étude était constitué par :

les registres des compte rendus d'examens histopathologiques pour une période de dix ans (1997–2007) ;
les dossiers cliniques des malades hospitalisés et traités.


Les registres ont été consultés et les cas de lymphomes urogénitaux primitifs retenus.


Pour chaque cas, ont été relevés :

l'âge du malade ;
les données cliniques ;
les données paracliniques ;
les données anatomopathologiques ;
les aspects thérapeutiques : le traitement a consisté en une chimiothérapie à base de cyclophosphamide (40mg/kg), méthotrexate (1mg/kg), une corticothérapie (120mg de solumédrol par jour pendant cinq jours), un traitement antipalustre à base de quinine ;
le traitement d'entretien consistait en l'administration d'une dose hebdomadaire de cyclophosphamide (40mg/kg) ;
l'évolution.


Ces données ont été analysées et présentées dans la section suivante.


Résultats


Vingt cas de lymphomes urogénitaux primitifs avaient été répertoriés pendant la période d'étude concernée.


Les malades étaient en majorité de sexe masculin. Ils étaient âgés de six à 60 ans.


Le Tableau 1 montre la répartition des malades ayant un lymphome urogénital primitif en fonction des tranches d'âge.


Au moment du diagnostic, tous les patients présentaient une masse palpable ; cette masse étant le principal motif de consultation.


Les autres signes cliniques retrouvés chez les malades étaient la douleur et l'asthénie, une ulcération du gland dans un cas, une induration du cordon spermatique dans 14 cas.


Deux malades de cette série avaient une sérologie VIH positive tandis qu'un autre avait présenté une exophtalmie et des signes neurologiques au cours de l'évolution de la maladie.


Le Tableau 2 montre les signes et symptômes observés chez les malades au moment du diagnostic tandis que les différents types histologiques figurent au Tableau 3.


La goutte épaisse montrait la présence du Plasmodium falciparum chez tous les patients.


Trois malades avaient une sérologie TPHA/VDRL positive.


Un enfant de six ans de cette série avait une localisation splénique secondaire.


À l'histologie, il s'agissait d'un lymphome de Burkitt dans 19 cas, caractérisé par de vastes plages de cellules lymphoïdes monomorphes, d'aspect lymphoblastique, à noyaux ronds occupant tout le cytoplasme ; ces plages monomorphes étaient brisées par places par des cellules macrophagiques de grande taille, à cytoplasme vacuolé, à noyaux petits centraux, donnant aux préparations un aspect en ciel étoile (Figure 1).


Figure 1
Figure 1. 

Lymphome testiculaire.




Les dosages hormonaux effectués au centre Pasteur du Cameroun avaient révélé une nette élévation de la lactico-déshydrogénase (LDH). En revanche les taux d'alpha fœto-protéine et de bêta HCG étaient normaux.


Un bilan d'extension avait été réalisé chez 16 patients et comportait un scanner thoraco-abdominal, une fibroscopie œsogastrique, une ponction lombaire et un examen ORL pratiqué par le spécialiste.


Le traitement chirurgical avait consisté en une exérèse large de la masse : néphrectomie élargie dans un cas, orchidectomie par voie inguinale unilatérale dans 12 cas et bilatérale dans six cas, une émasculation de propreté dans un cas.


L'acte chirurgical était complète dans tous les cas par une chimiothérapie à base de cyclo phosphamide, de méthotrexate, de corticothérapie et du traitement anti-palustre selon le protocole détaillé dans la méthodologie.


Ce traitement était suivi dans tous les cas par une régression des signes cliniques et une amélioration de l'état général permettant au malade de quitter l'hôpital après un séjour d'un à deux mois.


Quatorze patients furent ramenés après un délai de trois à six mois et décédèrent malgré la reprise du traitement médical.


Discussion


Ce travail a permis de mettre en évidence notre expérience des lymphomes primitifs urogénitaux au Cameroun.


Il s'agissait pour la plupart de malades jeunes. Trente-cinq pour cent (35 %) de nos patients avaient moins de 20 ans et 75 % moins de 50 ans.


Le mode de présentation clinique était dans 18 cas une tumeur testiculaire, uni- ou bilatérale. Un seul cas avait été retrouvé au niveau de la verge chez un patient de 60 ans sous la forme d'une ulcération et un autre intéressait le rein. Aucune localisation prostatique ou vésicale n'avait été observée comme parfois signalé dans la littérature [5].


D'autres manifestations urologiques comme l'anurie peuvent motiver la consultation [6].


Les tumeurs de l'appareil urogénital ne sont pas rares au Cameroun, comme nous l'avions mis en évidence dans les travaux antérieures [3, 4].


Néanmoins, les lymphomes primitifs urogénitaux avaient été peu étudiés en Afrique notamment chez nous. Cela explique la difficulté qu'éprouve le praticien devant une tuméfaction douloureuse du testicule, le premier réflexe étant de penser d'abord à une épididymite aiguë ou à une torsion du cordon spermatique ou une tuberculose, causes fréquentes de pathologie testiculaire à cet âge.


Il fallait pourtant y penser car la certitude diagnostique était apportée par l'anatomopathologie sur la pièce de néphrectomie ou d'aspiration à l'aiguille fine [7, 8] ou d'orchidectomie. La résonance magnétique nucléaire disponible chez nous depuis quelques mois pourrait améliorer le diagnostic [9].


La découverte d'un lymphome urogénital imposait de réaliser systématiquement un bilan d'extension clinique et paraclinique afin de juger du caractère primitif ou secondaire de la maladie. Ce bilan devait comprendre un examen clinique complet, un scanner thoraco-abdominopelvien, une biopsie ostéomédullaire, une ponction lombaire, une fibroscopie gastrique avec biopsie éventuelle et un examen ORL.


Les états d'immunodépression notamment acquis (sida, traitement immunodépresseur) en constituaient des facteurs favorisants.


La bilatéralité des lymphomes fréquente pouvait être synchrone ou métachrone [10, 11].


Chez nous comme ailleurs, le testicule était l'organe de l'appareil urologique le plus fréquemment atteint par un lymphome primitif.


Le LMNH du testicule est une tumeur relativement rare qui représente 1 à 9 % de l'ensemble des tumeurs malignes du testicule. Ailleurs il touche essentiellement l'homme âgé de plus de 60 ans et est souvent secondaire [11, 12, 13].


Les cas que nous rapportons sont néanmoins primitifs, surtout de type Burkitt caractérisés sur le plan clinique par une masse testiculaire (Figure 2), un aspect macroscopique en pomme de terre cuite et à l'histologie par un aspect en ciel étoile (Figure 3). Il s'agissait d'un lymphome agressif de phénotype B ou la translocation touchant le gène MYC est une donnée génétique constante.


Figure 2
Figure 2. 

Lymphome de Burkitt testiculaire gauche : pièce d'exérèse.




Figure 3
Figure 3. 

Aspect histologique en « ciel étoile ».




Dans notre milieu le lymphome de Burkitt représente 30 % des tumeurs du testicule [3].


Les localisations maxillofaciales et ovariennes ont déjà été rapportées dans notre environnement [11] mais à notre connaissance, les atteintes testiculaires n'avaient pas été suffisamment étudiées. La présentation clinique était celle d'une lésion testiculaire d'évolution aiguë, subaiguë et/ou à bas bruit (sujet âgé). La localisation épididymaire secondaire n'est pas exceptionnelle comme l'envahissement des structures adjacentes, des ganglions régionaux, des chaînes rétropéritonéales ainsi que les métastases dans le SNC, la peau, les tissus mous, les poumons et les atteintes multiviscérales.


Le traitement avait fait appel à certains principes : chirurgie première suivie par la polychimiothérapie dont la mise en œuvre s'avérait souvent difficile dans nos pays. Le testicule étant un organe peu accessible à la chimiothérapie et représentant un site fréquent des rechutes [12]. D'où l'orchidectomie d'emblée recommandée par la plupart des auteurs [13].


La polychimiothérapie semblerait procurer une rémission complète après sa mise en œuvre en milieu hospitalier mais les rechutes étaient inéluctables si la chimiothérapie et la surveillance étaient interrompues assez tôt ; ce qui fut malheureusement souvent le cas dans notre milieu [14, 15].


À la chimiothérapie anticancéreuse il s'avérait nécessaire d'ajouter un traitement antipalustre systématique car le paludisme jouait un rôle certain dans l'évolution du lymphome de Burkitt.


Au Cameroun, deux études étaient en cours pour évaluer l'efficacité et la tolérance de la mono- ou de la polychimiothérapie des lymphomes de Burkitt chez l'enfant. La prise en charge était gratuite pour les enfants de zéro à 15ans inclus dans ce protocole mais restait onéreuse pour les adultes qui malheureusement constituent la majeure partie de notre échantillon.


Un patient de notre série a présenté un lymphome malin diffus non Hodgkinien du pénis à grandes cellules B (CD 20+, CD45+). La localisation primitive d'un LMNH au niveau du pénis était une trouvaille rare pour que sa découverte mérita d'être signalée. La littérature internationale n'a recensé que quelques cas à nos jours le nôtre était le premier décrit en Afrique.


Deux malades avaient une localisation rénale primitive, éventualité qui n'etait pas rare et évoluait sur un mode silencieux [7] et un cas de siège splénique fut observé. C'était dans tous ces cas des lymphomes de Burkitt.


La sérologie VIH, effectuée dans dix cas était positive chez deux patients ayant un lymphome de Burkitt testiculaire. Il s'agissait de données déjà rapportées dans la littérature [8].


Conclusion


De ce travail, il ressort que les lymphomes urogénitaux primitifs étaient observés au Cameroun surtout chez les patients jeunes.


L'atteinte testiculaire uni- ou bilatérale était prédominante et il s'agissait essentiellement des lymphomes de Burkitt. La localisation au niveau du pénis fut une éventualité rare pour que sa découverte mérita d'être signalée. Les protocoles thérapeutiques étaient difficiles à mettre en route et le pronostic sévère surtout en raison des consultations tardives et l'indisponibilité des médicaments.


Conflit d'intérêt


Il n'y a aucun conflit d'intérêt.



 Le niveau de preuve : 5.





Tableau 1 - Répartition des patients par tranches d'âge.
Tranches d'âge (ans)  Nombre de cas  Pourcentage des maladies 
0–10  25 
1–20  10 
21–30  15 
31–40  15 
41–50  10 
51–60  25 
 
Total  20  100 





Tableau 2 - Signes et symptômes chez les malades.
Signes et symptômes  Nombre de cas  Pourcentage 
Masse  19  95 
Douleurs  20  100 
Asthénie  16  80 
Ulcération 





Tableau 3 - Aspects histopathologiques (classification de l'OMS).
Types histologiques  Nombre de cas  Pourcentage 
Lymphome de Burkitt  19  95 
Lymphome malin diffus à grandes cellules 




Références



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