Les liposarcomes rétropéritonéaux. A propos de trois cas

08 octobre 2001

Mots clés : Liposarcome, Rétropéritoine
Auteurs : BENCHEKROUN A, CHIKHANI O, GHADOUANE M, ALAMI M, FARIH MH, FAIK M
Référence : Prog Urol, 2000, 10, 446-448
Les auteurs rapportent trois cas de liposarcomes rétropéritonéaux ayant nécessité de multiples exérèses pour des récidives loco-régionales diagnostiquées grâce à la surveillance par scanner dans deux cas. Une patiente a eu une radiothérapie postopératoire. A l'aide d'une revue de la littérature, nous dégageons les différents aspects pathologiques et thérapeutiques.

Les liposarcomes rétropéritonéaux sont des tumeurs mésenchymateuses malignes développées à partir des cellules graisseuses dans l'espace rétropéritonéal.Ils sont primitifs et indépendants des organes de cet espace.Ils sont rares et ont bénéficié des techniques d'imagerie, en particulier l'échographie, le scanner et l'IRM.Cependant ces tumeurs posent encore des problèmes diagnostiques et thérapeutiques.

OBSERVATION N°1

F.M..., âgée de 48 ans dont la symptomatologie clinique évoluait depuis 8 mois, avec une pesanteur au niveau de la fosse iliaque gauche. L'examen clinique révèlait une masse hypogastrique de 15 cm de diamètre, mobile.Les touchés pelviens étaient normaux.

Le scanner montrait une masse rétropéritonéale refoulant le rein gauche, sus-vésical, de 7 cm de diamètre.Le lavement baryté montrait un refoulement interne arciforme du côlon gauche, sans atteinte de la muqueuse colique.

La patiente a été opérée par une incision de Baraya, et on réalisait l'exérèse de la tumeur en emportant le rein et la surrénale gauche.L'étude anatomo-pathologique de la pièce montrait une tumeur de 22 cm x 24 cm, polylobée, pesant 2,5 kg, ferme, d'aspect blanchâtre, remaniée par des zones calcifiées.L'aspect histologique était en faveur d'un liposarcome bien différencié.

Six ans plus tard, une nouvelle récidive nécessitait l'exérèse d'une tumeur de 700 g, dont l'aspect histologique était un liposarcome bien différencié.Un scanner (Figure 1) de contrôle réalisé 11 mois après l'intervention montrait deux masses et l'exérèse montrait un liposarcome myxoïde, moyennement différencié.Six mois plus tard, la tomodensitométrie (Figure 2) montrait une récidive et le geste opératoire consistait en l'ablation d'une tumeur de 2 kg, avec sigmoïdectomie et anastomose colorectale termino-terminale.

Figure 1. Tomodensitométrie abdominopelvienne : deux masses rétropéritonéales à composantes tissulaires prenant le contraste de façon hétérogène.

Figure 2. Tomodensitométrie abdominomelvienne (patient

N° 1) : masse rétropéritonéale gauche prenant le contraste de façon hétérogène.


Les suites opératoires étaient marquées par une péritonite au sixième jour post-opératoire, par désunion de l'anastomose colorectale nécessitant la fermeture du moignon rectal et colostomie.Le rétablissement de la continuité digestive fut fait trois mois après.

La patiente a été opérée pour de nouvelles récidives à la neuvième, dixième année après la première intervention.Elle est décédée quinze ans après la première intervention par récidive tumorale importante et envahissement des viscères adjacents.

OBSERVATION N° 2

G.A..., âgé de 70 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a été hospitalisé pour bilan d'une masse du flanc gauche.Le début de sa symptomatologie clinique remontait à 3 mois par des douleurs lombaires gauches évoluant par crises périodiques, avec des brûlures mictionnelles, le tout évoluant dans un contexte d'altération de l'état général et d'anorexie.L'examen montrait une masse du flanc gauche, débordant en haut vers l'hypocondre gauche, dure non mobilisable, douloureuse à la palpation, donnant le contact lombaire.Le reste de l'examen était sans anomalie.

Le bilan biologique montrait une anémie normochrome normocytaire.Le scanner (Figure 3) objectivait un processus tumoral du rein gauche.

Figure 3. Tomodensitométrie abdominale : processus tumoral rétropéritonéal envahissant le rein gauche.

Le patient a été opéré par une incision de Baraya et l'exérèse de la tumeur fut réalisée.Au 6ème jour postopératoire le patient est décédé par embolie pulmonaire.

L'examen macroscopique a révélé une pièce de tumorectomie de 30 cm de diamètre, pesant 3250 g, de consistance adipeuse largement remaniée de nécroses, d'hémorragie et de foyers myxoïdes. Histologiquement, cet aspect était en faveur d'un liposarcome moyennement différencié.

OBSERVATION N° 3

K.S..., âgée de 54 ans, sans antécédents pathologiques, était hospitalisée pour bilan d'une masse abdominale.Le début de sa symptomatologie clinique remontait à 2 ans par des douleurs pulsatiles du flanc droit évoluant par crises périodiques, une augmentation du volume de l'abdomen, un amaigrissement important et un syndrome fébrile sans troubles urinaires ou digestifs.L'examen montre une masse du flanc droit allant jusqu'à l'ombilic, de 10 cm de diamètre, donnant le contact lombaire.Le reste de l'examen était sans particularité.

Le bilan biologique montrait une anémie hypochrome microcytaire et une vitesse de sédimentation accélérée (80 mm à la première heure).L'échographie abdominale montrait une énorme masse rétropéritonéale hyperéchogène, mesurant 16 cm de diamètre.Le scanner montrait un processus tumoral d'aspect hétérogène à composantes tissulaires, liquidiennes et graisseuses, prenant le contraste de façon hétérogène, de siège rétropéritonéal droit refoulant le rein droit, l'aorte et la veine cave inférieure vers la gauche étendue sur une hauteur de 30 cm, de 18,5 cm de diamètre.

La patiente a été opérée par une incision de Baraya et l'exérèse tumorale fut réalisée.Les suites opératoires furent simples.L'examen anatomo-pathologique de la pièce montre une masse polylobée de 6 kg, en partie adipeuse et en partie charnue, remaniée par l'hémorragie et la nécrose.L'histologie révèlait un aspect de liposarcome moyennement différencié.

Après un suivi de 3 ans sans manifestation clinique, la patiente consultait pour une nouvelle tuméfaction du flanc droit.Le scanner montre une masse rétropéritonéale droite de 17 cm de diamètre refoulant et écrasant le rein droit.La patiente a eu une irradiation pré-opératoire de 2000 rads répartie en 10 séances.Le geste opératoire a consisté en l'ablation de la masse.L'examen anatomo-pathologique révèlait un aspect de liposarcome moyennement différencié.

Deux ans après la seconde intervention, la patiente a été réopérée et on réalisait une néphrectomie élargie droite emportant la masse et le rein.Depuis, la patiente a été perdue de vue.

Discussion

Les liposarcomes sont des tumeurs rares représentant moins de 1% des cancers [4, 10].Elles surviennent à tout âge (3-76 ans), mais elles sont plus fréquentes chez l'adulte jeune (moyenne d'âge de 44 ans) [10], avec une légère prédominance féminine.

Ces tumeurs peuvent être de taille importante (20 cm ou plus) et d'un poids considérable (3,5 à 9 kg) [1].Histologiquement, on décrit les formes bien différenciées, moyennement différenciées (myxoïdes) et les formes indifférenciées.

La symptomatologie clinique est variable.La douleur abdominale est présente dans 50 à 88% des cas à type de pesanteur diffuse, parfois intense, de siège souvent dorso-lombaire ou pelvien [2, 6, 11].Les signes digestifs s'observent dans 60% des cas [4] à type de vomissements, hémorragies digestives, troubles du transit.D'autres signes peuvent être retrouvés : neurologiques (10-30% des cas [8]), urinaires (6-11% des cas [3]), de compression veineuse (10-11% des cas [2, 11].

L'échographie abdomino-pelvienne permet le diagnostic dans 30-50% des cas.Le scanner abdomino-pelvien montre une tumeur hypodense, hétérogène et précise les rapports avec les organes de voisinage; il représente le meilleur moyen de surveillance post-opératoire; il permet la réalisation de biopsies à l'aiguille fine, mais cette ponction ne fait pas l'unanimité des auteurs, du fait de l'existence possible de types cellulaires différents au sein d'une même tumeur [9]. L'urographie intraveineuse normale n'élimine pas une tumeur rétropéritonéale.L'IRM précise les caractéristiques de la masse, et permet de détecter un envahissement vasculaire en précisant l'étendue du thrombus.Une hypercalcémie paranéoplasique a été décrite [7, 9].

La chirurgie est le traitement de choix de ces tumeurs.La voie d'abord transpéritonéale est la plus utilisée [2] et selon le siège de la tumeur, elle peut être une voie thoraco-abdominale, une laparotomie médiane ou une voie transversale.L'exploration est un temps capital permettant de juger de la résécabilité de la tumeur et parmi les facteurs qui s'opposent à la résection, il faut noter l'envahissement des gros troncs vasculaires, les métastases hépatiques et l'envahissement de la racine du mésentère [11, 12].Parfois seule une exérèse incomplète a pu être réalisée [9].La chirurgie est responsable de 10% de mortalité [2, 6, 12].

La radiothérapie est utilisée en complément de l'acte chirurgical.Les doses sont importantes (plus de 60 Gy).Les résultats sont fonction eu volume tumoral.Elle peut être préopératoire pour les tumeurs inextirpables , ou postopératoire entre deux récidives [7].La chimiothérapie donne un taux de réponse qui se situe entre 20 et 35% [5, 10].Les drogues les plus actives sont la doxorubicine et les agents alkylants.Elle peut être utilisée dans le traitement des tumeurs métastatiques, en situation adjuvante ou néo-adjuvante.

Conclusion

Les liposarcomes sont des tumeurs malignes mésenchymateuses, rares, dont la symptomatologie est insidieuse et liée à l'effet de masse.La TDM et l'IRM sont les examens complémentaires primordiaux.La chirurgie reste le traitement de choix.Le pronostic est lié aux possibilités d'une exérèse complète et au grade histologique.L'évolution est marquée par le risque de récidive locale.

Références

1. BARJARDI G., FLORENA A.M., RICENVUTO G., MASTRANDERA G., RUBINO G., FLORENA M. Le liposarcome rétropéritonéal de grandes dimensions.Lyon Chir., 1993, 89, 351-353.

2. BORIES AZAU A., GUIVARCH M.Les tumeurs rétropéritonéales primitives.Paris, Masson, 1981, pp. 20-91.

3. COHAN R.H., BAKER M.E., COOPER C., MOORE J.O. Computed tomography of primary retroperitoneal malignancies.J.Commut.Assist.Tomogr., 1988, 12, 804-810.

4. GUIVARCH M.Tumeurs rétropéritonéales primitives.Encycl.Med.Chir.Nephro-Uro., 1896, 1810 2, A 10, 8p.

5. HAGEGE H., DAMASJO-COLOMBO M., FOUET P.Liposarcomes rétropéritonéaux.Mise au point à propos de deux observations.Sem.Hôp.Paris, 1987, 63, 1181-1185.

6. JACQUES D.P., COINT O.G., HAJD S.I. Management of primary and recurrent soft tissue sarcoma of the retroperitoneum.Ann.Surg., 1990, 220, 51-59.

7. JOUVIE J., COLOMBEAU J. Tumeurs rétropéritonéales de l'adulte à propos de deux cas, un liposarcome myxoïde et un schwannome.Ann.Urol., 1990, 3, 215-218.

8. KARANIK A.S.I., LIAKAKOS T., KOUNDOURAKISS, PAPADO-POULOS A., DENDRINOS S.Surgical management of primary retroperitoneal liposarcomas.Acta Chir. Belg., 1993, 93, 177-180.

9. KINSELLA T.J., SINDELAR W.F. Preliminary results of randomized study of adjuvant radiation therapy in resecable adult, retroperitoneal soft tissue sarcomas.J.Clin.Oncol., 1988, 6, 18-25.

10. LAQUBABI A., LEHNE., LEVASSER J.C., FONTAINE P.Liposarcomes rétropéritonéaux.Aspects clinique, pronostique et thérapeutique à propos de 4 cas.J.Chir., 1987, 124, 331-336.

11. ROSSI D., DELPETRO J.R., JACQUEMIER J.Tumeurs rétropéritonéales primitives.Encycl.Med.Chir.Cancérologie, 1993, 60-18-250 A 10, 10 p..

12. SERIO G., TECCHNINI P., NIFOSI F.Surgical strategy in primary retroperitoneal tumors.Br.J.Surg., 1989, 76, 385-389.

13. VAN DOORN R.C., GALLEE M.P.W., HARTAAM, GORTZAK E.Resectable retroperitoneal soft tissue sarcomas.Cancer, 1994, 74, 637-642.

Commentaire de Jean-Jacques Patard, Service d'Urologie, Hôpital Pontchaillou, Rennes.

De cet article on retiendra :

€ la difficulté technique de l'exérèse de ces volumineuses masses.

€ l'intérêt de réaliser une exérèse complète.

€ la nécessité d'un traitement complémentaire radio ou chimiothérapie.