L'éléphantiasis scrotal

14 mai 2003

Mots clés : Eléphantiasis, scrotum, Lymphoedème, chirurgie.
Auteurs : HALILA M., OUNAES A., SAADANI H., BRAIEK S.., EL KAMEL R., JEMNI M.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 140-142
L'éléphantiasis scrotal (lymphoedème scrotal) s'observe surtout dans les zones d'endémie filarienne. En dehors de ces zones, cette pathologie est rare et elle est le plus souvent idiopathique, rarement congénitale ou secondaire.
Les auteurs rapportent deux cas d'éléphantiasis scrotal traités par une exérèse large de la paroi scrotale pathologique et une plastie péno-scrotale, avec un bon résultat fonctionnel et esthétique.

L'éléphantiasis scrotal (lymphoedème scrotal) est une augmentation, parfois considérable, du volume des bourses avec un aspect inesthétique et un préjudice psychologique certain. Le diagnostic est clinique.

Notre but est d'insister sur la conduite à tenir devant cette pathologie rare.

Matériel et méthodes

Observation N°1

Ce patient âgé de 59 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentait une augmentation considérable du volume de la bourse évoluant depuis 10 ans.

L'examen clinique trouvait une bourse faisant 50 cm de diamètre avec une peau épaissie et un pénis enfoui en doigt de gant. Les membres inférieurs étaient le siège d'un lymphoedème important (Figure 1).

Figure 1 : Volumineuse bourse avec un pénis enfoui en "doigt de gant" et lymphoedème des membres inférieurs (cas n°1).

La recherche des microfilaires dans le sang était négative, avec absence de syndrome néphrotique.

L'exploration de l'axe vasculaire des membres inférieurs était normale. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne objectivait un épaississement des parois scrotales, mais ne trouvait pas de cause obstructive.

Une exérèse chirurgicale de la bourse pesant 5 kg (Figure 2) était réalisée, avec plastie scrotale recouvrant les deux testicules à partir de deux lambeaux latéraux et un lambeau postérieur sains; le recouvrement du pénis avait nécessité une greffe cutanée grillagée (Figures 3, 4 et 5).

Figure 2 : Pièce opératoire après exérèse complète de tout le tissu pathologique pesant 5 kg (cas n°1).
Figures 3 et 4. Recouvrement de deux testicules et confection d'une néobourse (cas n°1).
Figure 5 : Greffe grillagée sur le pénis (cas n°1).

L'étude anatomopathologique était en faveur d'un lymphoedème scrotal d'origine inflammatoire.

Observation N°2

Patient âgé de 68 ans, porteur d'une maladie de Kaposi secondaire à une leucémie lymphoide chronique, consultait pour une augmentation du volume des bourses.

L'examen clinique trouvait des papules violacées au niveau distal des membres inférieurs et un volumineux scrotum à paroi épaissie, de 35 cm de diamètre, avec des tuméfactions papulo-nodulaires évoquant un Kaposi scrotal.

Le patient a subi une exérèse large de la paroi scrotale pathologique suivie d'une plastie scrotale.

L'examen anatomopathologique était en faveur d'un sarcome de Kaposi de la peau scrotale au stade agressif.

Discussion

L'éléphantiasis scrotal ou lymphoedème scrotal est une augmentation parfois monstrueuse de la taille des bourses secondaire à une collection anormale de liquide riche en protéines dans le tissu sous-cutané.

Il s'observe essentiellement dans les pays d'endémie de filariose [11] et touche surtout l'homme à partir de la quatrième décennie [9]. Cette prédominance masculine reste à ce jour inexpliquée [1, 2].

En dehors des zones d'endémie filarienne, l'éléphantiasis scrotal est le plus souvent idiopathique, rarement congénital ou secondaire.

Le lymphoedème scrotal congénital s'intègre dans le cadre des lymphangiomes qui sont des dilatations du système lymphatique, d'origine congénitale dysplasique, non régressive [8].

Le lymphoedème scrotal secondaire rentre dans le cadre des lymphangiectasies acquises dues à une obstruction des voies lymphatiques qui est consécutive à une affection acquise d'origine mécanique ou inflammatoire chronique telle que cicatrice chirurgicale, tumeur abdominale ou pelvienne, après chirurgie carcinologique pelvienne, après infection streptococcique, après radiothérapie, séquelles de stase veineuse chronique ou de chirurgie de bilharziose urogénitale, maladie de Kaposi, filariose.

L'éléphantiasis atteint le plus souvent le scrotum ou l'ensemble péno-scrotal, l'atteinte pénienne isolée étant rare, mais le contenu épididymo-testiculaire est pratiquement toujours respecté [12].

Le diagnostic est clinique devant un volume important de la bourse avec une épaisseur pariétale doublée ou triplée, ainsi la peau scrotale devient épaisse, cartonnée, et perd de son élasticité [4, 17]. L'oedème lymphatique peut s'étendre vers le pénis et l'enfouit en doigt de gant empêchant tout rapport sexuel et occasionnant parfois des troubles mictionnels [2, 14].

L'échographie doppler permet d'éliminer un obstacle sur l'axe vasculaire des deux membres inférieurs. En cas de filariose, elle montre les vers adultes en mouvement au sein des vaisseaux lymphatiques. L'échographie et la tomodensitométrie abdominales et voire même l'IRM permettent d'éliminer une origine compressive (tumeur pelvienne ou abdominale) [3].

L'IRM scrotale permet une caractérisation tissulaire bien corrélée avec l'histologie permettant surtout de préciser les limites de la résection chirurgicale [16].

Le traitement est chirurgical, basé sur une exérèse large de la paroi scrotale pathologique prévenant ainsi la récidive.

Certaines techniques conservatrices visant à améliorer le drainage lymphatique ont été décrites telles que la lymphangioplastie par des tubes en polyéthylène ou métalliques, ou l'anastomose lymphatico-veineuse (opération de Nielubowicz) entre la crosse de la veine saphène interne et le groupe lymphonodal inguinal superficiel [6, 7, 8], mais la perméabilité de l'anastomose est temporaire [12]. Ces techniques ont été abandonnées.

L'exérèse chirurgicale est suivie d'une plastie scrotale dont plusieurs techniques ont été décrites.

- Deux lambeaux scrotaux postéro-latéraux, souvent préservés, permettent la reconstruction d'un néo-scrotum. Cette technique utilisée par de nombreux auteurs continue à donner un bon résultat fonctionnel et esthétique [9, 10, 14].

- Lambeaux cutanés pédiculés inguinaux ou supra-pubiens [1, 2, 13].

- Deux lambeaux fascio-cutanés de la cuisse.

- L'utilisation de greffe de peau libre mince [14, 17]. Cette méthode peut induire des troubles de la spermatogenèse par modification de la régulation thermique locale testiculaire [2].

Pour la greffe de peau pénienne, il faut utiliser de la peau libre mince qui doit être posée de façon spiralée pour éviter une rétraction longitudinale ou circulaire sur le pénis [5, 10, 15].

Les résultats de cette chirurgie sont excellents avec un bon résultat fonctionnel et esthétique et peu de récidive.

Figures 6 et 7. Aspect postopératoire avec un recul d'un mois et d'un an (cas n°1).

Conclusion

L'éléphantiasis scrotal est une pathologie rare. Le diagnostic est clinique et les explorations radiologiques permettent d'éliminer une cause secondaire.

Le traitement est toujours chirurgical, avec une plastie large de la peau scrotale pathologique et une plastie scrotale à partir de deux lambeaux scrotaux postéro-latéraux, permettant un bon résultat fonctionnel et esthétique.

Références

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7. HUANG G.K., HU R.Q., LIU Z.Z., PAN G.P. Microlymphaticovenous anastomosis for treating scrotal elephantiasis. Microsurg., 1985, 6, 36-39.

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11. MADHABA C.D., SANAT K.M., SUSHANTA K.M. Elephantiasis of the penis and scrotum. A review of 350 cases. Am. J. Surg., 1995, 149, 686-690.

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