Léiomyosarcome primitif de la surrénale chez une noire africaine : aspects diagnostiques et thérapeutiques

25 mai 2013

Auteurs : A. Dekou, J.K. N'Dah, B. Kouame, L. Kohou, F. Abroulaye, E. Gowe, S. Kassanyou, K. Manzan
Référence : Prog Urol, 2013, 6, 23, 421-424




 




Introduction


Le léiomyosarcome de la surrénale est une tumeur rare. Sa fréquence ne dépasse pas 50 cas rapportés dans la littérature. Son étiologie est inconnue, cependant, certains auteurs estiment son incidence élevée dans la population des individus infectés de VIH ou du virus d’Epstein-Barr [1, 2]. Il s’agit d’une tumeur agressive que seule la chirurgie radicale permet d’améliorer la survie. La chimiothérapie et la radiothérapie n’interviennent qu’en cas de tumeur non résécable et métastatique [1, 2].


Si la plupart des cas rapportés sont issus de la littérature anglophone, la littérature francophone étant pauvre en la matière, nous avons relevé un seul cas rapporté par Soufi au Maroc [1]. Nous rapportons à notre connaissance, la première observation dans la race noire. Nous décrivons dans ce cas, les circonstances diagnostiques et l’approche thérapeutique, suivies d’une revue de la littérature.


Observation


Mme A.K, 52 ans, sans antécédent particulier, était suivie pendant deux ans par un chirurgien viscéral pour une masse abdominopelvienne indolore. L’échographie effectuée, révéla une masse rétropéritonéale. Une tomodensitométrie (TDM) fut réalisée et objectiva une masse solide surrénalienne gauche de 244,5mm de grand axe sur 150,5mm (Figure 1 et Figure 2).


Figure 1
Figure 1. 

TDM abdominopelvienne : coupe sagittale mettant en évidence une masse surrénalienne gauche.




Figure 2
Figure 2. 

TDM abdominale : coupe transversale mettant en évidence une tumeur surrénalienne gauche refoulant le rein homolatéral.




La patiente fut adressée en urologie. Elle avait un bon état général, mesurait 169cm et pesait 65kg avec une masse abdominopelvienne irrégulière. Le reste de l’examen physique était normal. Le bilan biologique : la créatininémie, la glycémie à jeun, l’hémogramme, la testostéronémie et le bilan préopératoire étaient normaux. La patiente a été opérée le 5 septembre 2011. La tumeur extraite pesait 2500g (Figure 3). Les organes intra-abdominaux étaient normaux à l’exploration. L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire mit en évidence, des lésions faisant évoquer un léiomyosarcome surrénalien gauche (Figure 4). L’étude histochimique était positive à la desmine (Figure 5), confirmant le diagnostic évoqué. Douze mois plus tard, la patiente avait encore un très bon état général et la TDM de contrôle était revenue normale (Figure 6).


Figure 3
Figure 3. 

Tumeur surrénalienne multinodulaire, encapsulée (2500g).




Figure 4
Figure 4. 

(HE×100) : prolifération de cellules fusiformes enchevêtrées. Avec des atypies cytonucléaires et des mitoses.




Figure 5
Figure 5. 

(Immunomarquage×100) : Microphotographie mettant en évidence un marquage fortement positif des cellules tumorales par l’anticorps anti-actine muscle lisse.




Figure 6
Figure 6. 

TDM abdominopelvienne de contrôle 12 mois après la surrénalectomie.





Commentaire


Très peu de cas de léiomyosarcome sont rapportés dans le monde. Ce nombre varie en fonction des auteurs [1, 2, 3, 4, 5] et va de trois selon Lack en 1991 [5] à 50 selon Soufi en 2009[1].


L’âge des patients varie entre 20 et 75 ans [1, 2, 3, 4, 5, 6], notre patiente a 52 ans. Les hommes et les femmes sont identiquement concernés par cette maladie. La quasi-totalité des observations rapportées, présente des patients de race blanche ou jaune. Notre observation est la première dans la race noire, selon nos connaissances.


C’est une affection dont l’étiologie est inconnue [1, 2, 3, 4, 5], cependant certains auteurs estimaient que sa fréquence était plus élevée chez les porteurs de VIH ou infectés par le virus d’Epstein-Barr (EBV) [1, 2]. Notre patiente est indemne de ces affections.


Selon la littérature, les tumeurs surrénaliennes supérieures à 3cm, sont suspectes de malignité [4]. Il faut évaluer par l’imagerie préopératoire la possibilité d’extirper chirurgicalement cette masse et rechercher d’emblée des métastases à distance. La combinaison d’une tomodensitométrie (TDM), d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une angiographie sont utiles pour apprécier la tumeur et son extension [4, 6]. L’angiographie et l’IRM ne furent pas nécessaires chez notre patiente, chez qui les données cliniques et tomodensitométriques étaient expressives.


L’examen histopathologique est indispensable, pour déterminer le type de tumeur [1, 2, 3, 4, 5, 6].


La résection totale de la tumeur est selon la littérature, le seul traitement efficace qui prolonge la survie des patients [1, 2, 3, 4, 5, 6].


Selon Mencoboni et al. [3], la radiothérapie postopératoire est recommandée pour les tumeurs localement avancées. L’efficacité de la chimiothérapie est mal définie et très limitée. Son indication se résume aux tumeurs inopérables et aux tumeurs incomplètement réséquées ou des tumeurs métastatiques.


Le léiomyosarcome a un pronostic imprévisible. La survie dépend de la taille des tumeurs, du siège, de la résection complète de la tumeur, du grade morphologique [3].


Conclusion


Le léiomyosarcome surrénalien est une tumeur rare quelle que soit la race. Sa cause est inconnue. La surrénalectomie est le traitement de choix. Cette observation est la première description dans la race noire et en Afrique subsaharienne.


Déclaration d’intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.



Références



Soufi M., Mohsine R., Chenna M., Mouaquit O., El Malki H.O., Ifrine L., et al. Léiomyosarcome primitif de la surrénale J Afr Cancer 2009 ;  1 : 168-171 [cross-ref]
Zetler P.J., Filipenko J.D., Bilbey J.H., Schmidt N. Primary adrenal leiomyosarcoma in a man with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Further evidence for an increase in smooth muscle tumors related to Epstein-Barr infection in AIDS Arch Pathol Lab Med 1995 ;  119 (12) : 1164-1167
Mencoboni M1, Bergaglio M2, Truini M3, Varaldo M4. Primary adrenal leiomyosarcoma: a case report and literature review Clin Med: Oncol 2008 ;  2 : 353-356
Welsh S.J., Khan S. Radiological localizing techniques in adrenal tumors Minerva Endocrinol 2009 ;  34 (2) : 161-169
Lack E.E., Graham C.W., Azumi N., Bitterman P., Rusnock E.J., O’Brien W., et al. Primary leiomyosarcoma of adrenal gland. Case report with immunohistochemical and ultrastructural study Am J Surg Pathol 1991 ;  15 (9) : 899-905 [cross-ref]
Avancès C., Camparo P., Quenet F., Durand X., Culine S., Sèbe P., et al. Histoire naturelle et prise en charge des sarcomes du rétropéritoine : état des lieux par le comité de l’association française d’urologie sous comité organes génitaux externes Prog Urol 2011 ;  21 : 441-447 [inter-ref]






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