Léiomyosarcome de la vessie

16 juillet 2004

Mots clés : léiomyosarcome, Vessie, entérocystoplastie.
Auteurs : SBITTI Y., KASMAOUI E., JIRA H., AMEUR A., BEDDOUCH A., ABBAR M.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 227-229
Le léiomyosarcome de la vessie (LMS) est une tumeur rare et hautement maligne.
Un diagnostic précoce et un traitement chirurgical agressif permettent d'améliorer son pronostic.
Nous rapportons un cas de LMS vésical traité par cystoprostatectomie avec entérocystoplastie, l'évolution est favorable avec un recul de 32 mois.
Les auteurs analysent les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques, et les modalités thérapeutiques de cette tumeur.



Le léiomyosarcome de la vessie (LMS) est une tumeur rare et hautement maligne. Son traitement repose essentiellement sur une exérèse chirurgicale et une chimiothérapie adjuvante, complétée par une dérivation urinaire.

A travers une observation et une revue de la littérature, nous effectuerons une mise au point diagnostique et thérapeutique de cette tumeur.

Observation

A.M.... âgé de 49 ans, sans antécédents particuliers, était hospitalisé dans le service pour une hématurie massive associée à des signes d'irritation vésicale, le tout évoluant dans un contexte d'apyrexie et d'amaigrissement non chiffré. L'examen clinique était normal.

Devant cette hématurie, un bilan biologique réalisé montrait une anémie à 8,3 g/dl à l'hémogramme et une infection urinaire (Echerichia. Coli) à l'examen cytobactériologique des urines. L'échographie vésicale objectivait un processus hétérogène intra vésical d'environ 80 mm de diamètre.

L'exploration endoscopique de la vessie, après stérilisation des urines, mettait en évidence une tumeur blanchâtre, ulcéro-bourgeonnante, à large base d'implantation siégeant dans la paroi postéro latérale gauche de la vessie ; les méats urétéraux étaient libres. Une résection trans-uréthrale de la tumeur était effectuée. L'examen microscopique des fragments biopsiés révélait un léiomyosarcome vésical.

Le bilan d'extension comprenant, un scanner thoraco-abdomino-pelvien (Figure 1) et une scintigraphie osseuse était normal.

Figure 1 : Tomodensitométrie pelvienne objectivant un processus tumoral intra vésical.

Une cystoprostatectomie était réalisée, l'examen extemporané des ganglions iliaques obturateurs externes et de la tranche de section uréthrale s'est révélé négatif, ainsi une entérocystoplastie était pratiquée.

Les suites opératoires étaient simples.

L'examen microscopique de la pièce opératoire avait conclu à un léiomyosarcome vésical sans envahissement ganglionnaire (Figure 2).

Figure 2 : Prolifération à forte densité cellulaire, faite de cellules fusiformes qui forment des faisceaux perpendiculaires (HES X 40).

L'évolution clinique était favorable. Le contrôle radiologique (scanner thoraco-abdomino-pelvien) effectué tout les 6 mois n'avait montré ni récidive ni métastase avec un recul de 32 mois (Figure 3).

Figure 3 : Uro scanner de contrôle montrant une entérocystoplastie en place.

Discussion

Le léiomyosarcome de vessie (LMS) est une tumeur maligne de type conjonctif avec différenciation musculaire lisse. Il est rare et représente 20% des tumeurs non épithéliales de la vessie [9] soit 0.38% à 0.67% de toutes les tumeurs vésicales [3] ,192 cas de léiomyosarcome ont été décrits dans la littérature [8]. Il survient aussi bien chez l'enfant que chez l'adulte, avec une incidence maximale au-delà de 60 ans [3, 5, 7, 8]. Il semble atteindre préférentiellement le sexe masculin avec un sexe ratio de 3/1 [8, 9].

Il peut être associé à d'autres lésions vésicales telles que le carcinome à cellules transitionnelles ou la papillomatose [9], ou à certaines affections générales comme la maladie de Van Recklinghausen [15]. L'étiologie est indéterminée, cependant plusieurs cas de léiomyosarcome sont survenus après des cures de chimiothérapie de longue durée en l'occurrence par le cyclophosphamide ; cela reste un facteur rare et la relation cause à effet n'est pas encore bien élucidée [7, 8 ,9, 11]. Des études récentes [4, 17] ont décrit le risque élevé de développer un léiomyosarcome chez les patients porteurs d'un retinoblastome ; ceci est dû à une prédisposition génétique d'une part, d'autre part à l'effet potentialisateur de la radiothérapie sur l'oncogenèse par mutation d'un second gène allèle retinoblastome.

Cliniquement, le LMS de la vessie se manifeste par une hématurie souvent massive dans 57% des cas qui peut être isolée ou associée à des signes d'irritation vésicale ou à une masse hypogastrique [3, 14].

A la cystoscopie [9], la tumeur se présente comme une masse bien circonscrite, nodulaire lisse ou multilobée, largement implantée dans la paroi vésicale et siégeant souvent au niveau du trigone dans 67% des cas.

Il existe principalement deux formes évolutives de LMS vésical :

- une forme précocement envahissante avec infiltration étendue des tissus et des organes péri- vésicaux.

- une forme végétante et exophytique, initialement peu infiltrante, souvent de taille plus importante. Ce fut le cas de notre patient.

Le diagnostic de LMS de la vessie est basé sur la constatation histologique d'une prolifération de cellules fusiformes comportant des atypies nucléaires et des mitoses anormales ainsi que des zones de nécrose. On distingue trois types de cellules fusiformes [9] :

- les cellules en fuseau, diversement accumulées, en forme de faisceaux à disposition plexi forme ou en palissades. Le noyau de ces cellules est ovale ou en bâtonnets et plonge dans un cytoplasme de structure myofibrillée.

- les cellules fusiformes plus courtes que les précédentes, avec des noyaux ovales plus ou moins globuleux.

- les cellules géantes atypiques avec des monstruosités nucléaires à index mitotique élevé

Dans les formes indifférenciées de diagnostic difficile [12, 14] on recherchera par les techniques d'immunohistochimie une réactivité des cellules pour la vimentine, la desmine et l'actine du muscle lisse et une négativité des marqueurs épithéliaux ; par ailleurs on pourra mettre en évidence en microscopie électronique des micro filaments, des plaques denses, et des vésicules de pinocytose témoignant de la différenciation musculaire lisse.

Le diagnostic différentiel [3, 12,14] se posera avec un certain nombre de lésions, notamment le pseudo sarcome inflammatoire qui peut être infiltrant et riche en mitoses, mais sans zone de nécrose, les tumeurs fibro-myxoides pseudo sarcomateuses en raison de leur pléomorphisme cellulaire et leur caractère infiltrant, le léiomyome de densité cellulaire moindre sans atypies cellulaires ni zone de nécrose; aussi le léiomyosarcome de vessie peut prêter confusion avec le léiomyosarcome myxoide, variété très rare de sarcome musculaire lisse dont un seul cas a été décrit par Young [18] celui-ci est constitué de cellules musculaires relativement bien différenciées, peu mitotiques baignant dans un stroma myxoide.

Vu la rareté des LMS de la vessie, la conduite thérapeutique n'est pas codifiée.

Ce pendant différentes modalités thérapeutiques sont utilisées telles que la radiothérapie externe ; la cryothérapie ; la photothérapie ; [7, 8]. Van Thillo et Narayana, font état de guérison après une résection trans-uréthrale de la tumeur avec un taux de survie de 2 à 4 ans [13, 16].

En effet, le traitement est essentiellement chirurgical, il repose sur une cystectomie partielle, quand la tumeur est de moins de 3 cm, et non infiltrante ; au-delà la cystectomie totale est requise [8, 16]. Albaster [2] recommande une uréthrectomie complémentaire pour éviter les récidives uréthrales.

Certains auteurs [3] proposent une chimiothérapie adjuvante à base de doxorubicine et du cis platine essentiellement dans les tumeurs infiltrantes et en cas d'envahissement ganglionnaire, d'autres [6, 14] la réservent pour les formes métastatiques. La radiothérapie semble moins efficace [3, 9]. Pour les tumeurs de mauvais pronostic (tumeur invasive, de taille supérieure ou égale à 5 cm, atteintes ganglionnaires, de haut grade de malignité selon les critères du (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center MSKCC) Charles indique une chimiothérapie pré ou post-opératoire. Une fois la tumeur est jugée extirpable ; la cystectomie radicale pourra être réalisée [6]. Après l'exérèse chirurgicale, le taux de récidives est de 42% pour les tumeurs de bas grade [10] et de 34% pour les tumeurs de haut grade [6].

Chez notre patient, le LMS de la vessie est diagnostiqué à un stade précoce, eu égard de la nature maligne de cette tumeur et son caractère infiltrant ; une cystoprostatectomie est réalisée d'emblée, l'examen extemporané des ganglions iliaques et de la tranche de section uréthrale n'a pas montré d'envahissement. Nous avons complété notre geste par une entérocystoplastie. L'évolution est favorable avec un recul de 32 mois, aucune récidive, ni métastase n'ont été constatées ; de cela on peut suggérer qu'un diagnostic précoce et un traitement chirurgical agressif d'emblée paraissent nécessaires pour améliorer le pronostic de survie. En outre, afin d'assurer une qualité de vie meilleure au patient, un geste de remplacement vésical peut être pratiqué à condition que la tumeur siége loin du col vésical et que l'étude histologique extemporanée de la tranche de section uréthrale soit négative, couplé à une surveillance cystoscopique biannuelle permettra de guetter la survenue de dégénérescence maligne à long terme.

La classification du LMV selon les critères du Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) représente un facteur prédictif significatif de survie [6]. Son pronostic est moins réservé, le taux de survie sur 5 ans est de 67% [8] ; sur 7 cas rapportés par Ahlering, la survie a atteint 35 à 97 mois [1]. Selon une étude rétrospective réalisée dans le centre d'oncologie MD ANDERSON sur 36 cas, le taux de survie à 1 an, 3 ans et, 5 ans est respectivement de 88,6% et de 62% [6].

Conclusion

Le léiomyosarcome vésical est une tumeur agressive. La possibilité de réaliser une cystectomie totale et une entérocystoplastie peut améliorer le pronostic.

Références

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