Léiomyome de l'urètre féminin

12 février 2005

Mots clés : Urètre, léiomyome, féminin.
Auteurs : RIVIERE P., BODIN R., BERNARD G., DELIGNE E., PEYROMAURE M., PONTIES J.E.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 1196-1198
Les auteurs rapportent un cas de léiomyome de l'urètre féminin, et font une revue de la littérature concernant cette pathologie. Il s'agit d'une tumeur rare, qui touche exceptionnellement l'urètre. Le diagnostic est donc difficile. Le léiomyome urétral peut se traduire par des infections urinaires, une instabilité vésicale, une hématurie, une dyspareunie, et plus rarement une dilatation de l'appareil urinaire en amont. Le traitement est chirurgical. Il n'y a pas de risque métastatique, mais une récidive est possible en cas d'exérèse incomplète.



Les léiomyomes sont des tumeurs bénignes développées au dépend du muscle lisse [1, 11]. Les localisations à l'urètre féminin sont très rares. Seulement une quarantaine de cas ont été rapportés dans la littérature [2, 9]. Très difficile à distinguer cliniquement des autres lésions urétrales, le diagnostic de léiomyome est établi par anatomo-pathologie [10, 12]. Nous rapportons le cas d'un léiomymome de l'urètre féminin, et discutons la prise en charge de cette pathologie.

Observation

Mm R., 63 ans, a consulté en Mai 2004 pour une dysurie associée à une pesanteur pelvienne, évoluant depuis 2 ans et devenue gênante au quotidien. L'examen mettait en évidence une masse située dans la paroi antérieure du vagin, refoulant vers la gauche et dilatant l'urètre (Figure 1).

Figure 1 : Présentation clinique du léiomyome urétral.

Une échographie endovaginale montrait une formation oblongue de 49 x 31 x 39 mm située entre la vessie en haut, l'urètre en bas, et la symphyse pubienne en avant. Son aspect légèrement hypoéchogène et hétérogène, associé à une hyper vascularisation sans abaissement significatif des résistances, faisait suspecter un fibromyome de topographie atypique. Une urétrocystographie rétrograde et mictionnelle a éliminé un diverticule. Cet examen montrait l'étendue de la dilatation urétrale distale (Figure 2).

Figure 2 : Urétrocystographie montrant la dilatation distale urétrale et l'empreinte du myome en avant.

Pour préciser ses rapports anatomiques et sa structure, une IRM a été réalisée. Elle montrait une structure de type myomateuse, et éliminait une origine utérine, vaginale ou pariétale (Figure 3).

Figure 3 : IRM montrant le léiomyome urétral

L'indication d'exérèse a alors été posée. Un abord direct de la tumeur au niveau de la vulve a permis d'enlever totalement la tumeur. Le diagnostic de léiomyome de l'urètre distal a ainsi été établi (Figures 4, 5). A 3 mois de l'intervention, la patiente n'avait aucun trouble fonctionnel et l'examen clinique était normal.

Figure 4 : Pièce anatomique après exérèse
Figure 5 : Léiomyome avec une prolifération de cellules fusiformes régulières.

Discussion

Buttner a décrit le premier cas de léiomyome urétral en 1894 [3]. Depuis, moins de quarante cas ont eté rapportés dans la littérature. Les léiomyomes de l'urètre sont plus fréquents chez la femme que chez l'homme, avec un âge de survenue moyen de 40 ans [3, 5, 17].

L'étiopathogénie exacte de cette tumeur n'est pas connue. Pour de nombreux auteurs, cette tumeur est hormonosensible [15, 19, 20], bien que cette notion soit controversée [17, 18]. Deux observations, celles de Fry et de Shield [7, 15], font état d'une augmentation de taille pendant la grossesse. Cette constatation serait en faveur d'une hormonosensibilité.

Histologiquement, les léiomyomes sont des tumeurs intéressant les voies génitales féminines; elles sont constituées de muscle lisse. L'appareil urinaire est exceptionnellement touché. Les sites préférentiels sont le rein, la vessie, puis l'urètre. Pour l'urètre, c'est surtout la portion proximale (face postérieure) qui est touchée [3, 16]. La présence concomitante de localisations urétrale et vaginale a été parfois décrite [5, 8], comme dans notre observation.

Macroscopiquement, les léiomyomes mesurent habituellement moins de 10 mm, sont fermes, bien circonscrits, et de couleur gris clair. Les léiomyomes de petite taille sont sessiles, les plus gros étant pédiculés [5]. L'examen microscopique visualise des fibres musculaires lisses réparties de manière uniforme, avec moins de 9 mitoses par champ. Un nombre plus élevé de mitoses traduit une tumeur maligne [5, 14]. Aucune transformation maligne de léiomyome n'a été décrite. Les récidives locales sont possibles mais rares [12, 17].

Sur le plan clinique, les léiomyomes peuvent rester longtemps asymptomatiques. Les symptômes les plus couramment décrits sont, par ordre de fréquence : les infections urinaires, les effets de masse dans la paroi vaginale antérieure, et la dyspareunie. Plus rarement, ils occasionnent une instabilité vésicale, et une hématurie macroscopique [3, 5]. Les localisations urétrales postérieures causent des dyspareunies, alors que les localisations latérales et antérieures sont à l'origine d'infections urinaires et de masses palpables. A notre connaissance, notre observation est la première où une dilatation d'amont était observée.

Des examens paracliniques sont nécessaires pour préciser la taille de la tumeur, sa structure interne, et ses rapports avec les structures de voisinage. L'échographie est réalisée en première intention. Pour les localisations proximales, elle est complétée par une urétrocystographie rétrograde et mictionnelle qui montre une image de soustraction, et s'accompagne d'une gêne à la miction. Une urétrocystoscopie permet de visualiser la lésion. L'IRM a une grande valeur diagnostique [6, 12]. Cornella a montré que le léiomyome se caractérise par un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2. La tumeur se rehausse à l'injection de gadolinium, traduisant une hypervascularisation [6]. Chang a montré qu'une séquence d'acquisition plus courte peut éventuellement être utilisée. Elle a l'avantage d'être beaucoup plus rapide qu'un examen IRM complet [4], mais la qualité des informations recueillies reste a évaluer.

Le traitement reste chirurgical, soit par voie ouverte [15, 18, 20], soit par voie endoscopique pour les localisations proximales [1, 17]. Néanmoins, certains auteurs proposent une simple surveillance par IRM lorsque la tumeur n'est pas symptomatique [12]. L'inconvénient majeur de cette attitude est l'absence d'analyse histologique, donc de diagnostic définitif.

Le léiomyome est une tumeur bénigne, fréquente dans l'utérus mais très rare dans l'urètre. Son diagnostic est rarement évoqué. Le bilan para-clinique précise les caractéristiques, les rapports de la tumeur, et oriente sur sa nature. L'exérèse chirurgicale par voie ouverte ou endoscopique permet à la fois d'établir le diagnostic et de traiter les symptômes.

Références

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