L'ectopie testiculaire transverse de l'enfant : à propos d'un cas

11 janvier 2008

Mots clés : Ectopie testiculaire transverse, ectopie testiculaire croisée, Enfant, syndrome de persistance des canaux de Müller
Auteurs : LAPLACE C., KHOCHMAN I., LOUIS-FILS M.M, EBRAD P.
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 7, 1385-1387
L'ectopie testiculaire transverse est une anomalie rare de la migration testiculaire de l'enfant. Elle doit cependant être suspectée et recherchée devant l'association d'hernie inguinale et d'une cryptorchidie non palpable controlatérale, afin d'adopter une conduite à tenir adéquate en ayant soin d'éliminer notamment un syndrome de persistance des canaux de Müller.

L'ectopie testiculaire transverse est une anomalie rare de migration gonadique qui mérite d'être connue et reconnue afin d'adopter une conduite à tenir adaptée.

Nous décrivons, à la lumière d'un cas clinique, les grands principes de l'approche clinique et thérapeutique d'une telle anomalie afin d'aider le praticien confronté à un tel problème chez l'enfant.

Cas clinique

L'enfant Isham B. âgé de 6 mois consulte pour absence unilatérale du testicule droit. Il est né à terme et l'on retrouve, sur le carnet de santé, la notion d'une absence du testicule droit.

L'examen clinique retrouve au niveau des organes génitaux externes une vacuité scrotale droite, un testicule gauche en place, de volume et consistance normaux. La palpation met en évidence légèrement au-dessous du niveau de l'orifice inguinal superficiel gauche, une structure ovalaire, ferme, mobile et indolore, suspecte d'être un testicule. L'exploration échographique confirme le

diagnostic d'ectopie testiculaire transverse. L'enfant est opéré par une voie combinée inguinale gauche et scrotale (Figure 1). L'intervention permet de retrouver une ectopie testiculaire transverse sans persistance des canaux de Müller (Figure 2). Chaque gonade possède son propre cordon. Il n'existe aucune anomalie de fusion épididymo testiculaire sur les deux testicules. Le testicule le plus bas est fixé sans tension dans la loge scrotale droite par une voie trans septale et le testicule le plus haut est abaissé facilement après ligature du canal péritonéovaginal pour être fixé dans la loge scrotale gauche (Figure 3).

Les suites opératoires sont simples.

Figure 1 : Vue pré opératoire avec localisation de la gonade ectopique et croisée le long du trajet du cordon spermatique gauche.
Figure 2 : Vue per opératoire de l'ectopie testiculaire croisée, sans reliquat des canaux de Müller et avec cordon bien individualisé.
Figure 3 : Vue per opératoire du positionnement des gonades par voie trans septale avant fixation.
Schéma 1A : Type 1 d'ectopie testiculaire transverse.
Schéma 1B : Type 2 d'ectopie testiculaire transverse.
Schéma 1C : Type 3 d'ectopie testiculaire transverse

Discussion

Définie par la localisation anormale des deux testicules dans le même hémi scrotum, l'ectopie testiculaire transverse est une anomalie rare de migration de la gonade. La littérature rapporte un peu plus d'une centaine de cas depuis la première publication d'autopsie en 1886 [1]. Il existe plusieurs termes pour nommer cette anomalie: ectopie testiculaire transverse, ectopie testiculaire croisée, pseudoduplication testiculaire, double testicule unilatéral, descente transversale aberrante du testicule.

L'explication embryologique de cette anomalie reste incertaine, plusieurs hypothèses sont avancées comme une fusion anormale des canaux de Wolff, une anomalie de développement du gubernaculum testis ou une fusion anormale entre l'épididyme et les canaux de Müller [2].

Trois types d'ectopie testiculaire transverse sont décrits (Schéma 1): le type 1 est associé à une hernie inguinale, le type 2 avec une persistance des canaux de Müller et au type 3 s'associent des anomalies de l'appareil génito urinaire comme l'hypospadias, la transposition pénoscrotale, le kyste de la vésicule séminale, l'agénésie rénale, le rein en fer à cheval et le syndrome de jonction pyélo urétérale [3].

Notre cas clinique s'apparente à un type 1 et il faut connaïtre la possibilité de se retrouver devant une ectopie testiculaire transverse lors de la cure chirurgicale d'une hernie inguinale associée à une cryptorchidie non palpable controlatérale. Au niveau des gonades, il peut exister une fusion des canaux déférents [4] avec soit un orifice commun au niveau de l'urètre postérieur [1], soit un croisement intra abdominal du déférent pour pénétrer l'orifice inguinal controlatéral [2]. Dans notre cas clinique, les éléments de chaque cordon étaient parfaitement bien séparés ce qui permettait de réaliser facilement un abaissement satisfaisant et sans tension de chaque glande dans chacun des deux hémi scrotum.

L'ectopie testiculaire transverse peut faire partie du tableau clinique d'un syndrome de persistance des canaux de Müller [5]. C'est alors au moment de l'intervention chirurgicale que l'on peut reconnaïtre une structure ressemblant à un utérus infantile et des trompes de Fallope. Le syndrome de persistance des canaux de Müller se retrouve dans 50% des cas d'ectopie testiculaire croisée [5]. Un caryotype et un dosage d'hormone anti müllérienne (HAM) doivent être réalisés et si ceuxci s'avèrent être normaux, une étude génétique à la recherche des mutations du gène des récepteurs à l'HAM doit être réalisée.

Le diagnostic pré opératoire d'une ectopie testiculaire transverse peut être appréhendé cliniquement par la palpation de deux structures au sein d'un même hémi scrotum associé à une vacuité scrotale controlatérale, parfois après réduction d'une hernie inguinale, au moment de la cure chirurgicale d'une cryptorchidie non palpable par coelioscopie avec visualisation de deux cordons spermatiques pénétrant le même orifice inguinal profond.

L'échographie est intéressante pour confirmer le diagnostic [2] et éliminer un polyorchisme ou une fusion splénogonadique.

Le traitement vise à positionner et à fixer un testicule dans chaque hémi scrotum en préservant leur vascularisation. Le praticien doit alors s'adapter aux conditions locales. Le placement de la gonade dans l'hemi scrotum controlatéral peut se faire par une voie trans septale dans la majorité des cas. Certains auteurs [5] privilégient la voie intrapéritonéale coelioscopique en cas de cordon spermatique n'autorisant pas la voie trans septale. La recherche d'un reliquat témoignant de la persistance des canaux de Müller est indispensable [1], son ablation est discutée pour certains auteurs [3] afin d'éviter tout traumatisme du déférent.

Une surveillance à long terme est conseillée en raison de rapports mentionnant le développement de carcinome embryonnaire, séminone, choriocarcinome et de tératome développés sur des gonades de patients avec ectopie testiculaire transverse [3].

Conclusion

L'ectopie testiculaire transverse chez l'enfant est une anomalie qui doit être suspectée devant une hernie inguinale associée à une cryptorchidie non palpable controlatérale. Elle peut facilement être reconnue cliniquement et confirmée par l'échographie scrotale. Sa reconnaissance nécessite d'éliminer un syndrome de persistance des canaux de Müller par des dosages hormonaux appropriés et la recherche de mutations du gène des récepteurs à l'HAM. La chirurgie permet une orchidopexie bilatérale et une surveillance à long terme semble nécessaire pour prévenir l'apparition de tout processus dégénératif à partir des gonades descendues et fixées.

Références

1. Oludiran O.O., Sakpa C.L. : Crossed ectopic testis : a case report and review of the literature. Pediatr. Surg. Int., 2005 ; 21 : 672-673.

2. Jouini R., Lefi M., Sami C., Manef G., Mohsen B., Nouri A. : Transverse ectopic testis. Prog. Urol., 2002 ; 12 : 666-667.

3. Ueno S., Yokoyama S., Hirakawa H. : A case of transverse testicular ectopia with Müllerian duct remnant. J. Pediatr. Surg., 2001 ; 36 : 1710-1712.

4. Ke-Chi C., Chih-Chun C., Ting-Ywan C. : Transverse testicular ectopia : preoperative diagnosis by ultrasonography. Pediatr. Surg. Int., 2000 ; 16 : 77-79.

5. Karnak I., Tanyel F.C., Ak爏ren Z., Hiçsönmez A. : Transverse testicular ectopia with persistent Müllerian duct syndrome. J. Pediatr. Surg., 1997 ; 32 : 1362-1364.