Le syndrome de Zinner : à propos d’une observation de découverte fortuite

25 septembre 2018

Auteurs : H. El Mortaji, K. Elatiqi, H. El Hammaoui, S. Alj, A. Fettouh, A. Lakmichi, Z. Dahami, S. Moudouni, I. Sarf
Référence : Prog Urol, 2018, 10, 28, 464-465




 




Introduction


Le syndrome de Zinner, décrit pour la première fois en 1914 par le Dr Zinner, est une malformation congénitale rare des vésicules séminales et des voies urinaires supérieures homolatérales, avec moins de 200 cas rapportés dans la littérature. Il est généralement détecté dans la troisième à la quatrième décennie de la vie, mais peut être détecté plus tôt avec l'utilisation croissante de la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) [1].


Observation


Nous rapportons le cas d'un patient de 45 ans, marié et père biologique de 4 enfants, qui nous a été référé au département de radiologie en octobre 2017 pour un complément d'investigations pour ses lombalgies gauches. Il ne rapportait pas de douleur périnéale, d'hémospermie ou de trouble urinaire du bas appareil. L'hypoplasie rénale était déjà connue du patient au cours d'une échographie abdominale réalisée par son médecin traitant. L'examen abdominal et des organes génitaux externes étaient sans particularité et le toucher rectal sans anomalie décelable. L'échographie rénale a montré une hypoplasie rénale droite, un volume et une écho-structure normaux de la prostate et a objectivé un kyste de la vésicule séminale mesurant 50mm. Le kyste avait une paroi fine, des contours réguliers et un contenu anéchogène. L'échographie scrotale réalisée avait exclu d'autres anomalies génitales associées. La tomodensitométrie réalisée a montré en plus du kyste séminal droit qui mesurait 50×41×34mm, des calculs rénaux gauches à densité calcique, mesurant pour le plus grand 22×7mm, sans retentissement sur le parenchyme rénal (Figure 1). Le complément par IRM pelvienne a permis une meilleure analyse du kyste séminal (Figure 2). Après concertation multidisciplinaire ; le patient a bénéficié de deux séances de LEC pour les calculs rénaux gauches et une surveillance du kyste séminal vu la non-symptomatologie clinique.


Figure 1
Figure 1. 

Image scannographique en coupe axiale objectivant un petit résidu rénal visible dans la loge rénale droite associé à un calcul rénal contro latéral.




Figure 2
Figure 2. 

Image d'IRM en coupe axiale, en pondération T1 (a) et en pondération T2 (b), montrant le kyste de la vésicule séminale droite en hyposignal T1 et en hypersignal T2.





Discussion


Les malformations congénitales des vésicules séminales sont souvent associées à ceux des voies urinaires supérieures ipsilatérales, car les bourgeons urétéraux et des vésicules séminales proviennent du canal mésonéphrique (Wolfian). Ce dernier est un organe apparenté chez l'humain durant l'embryogenèse. Chez les hommes, il donnera naissance à hémitrigone, col vésical, urètre, vésicule séminale, canal déférent, épididyme et aux têtes épididymaires sous l'influence de la testostérone et de l'hormone anti-mullérienne. Ainsi toute agression au cours du premier trimestre pourrait altérer de façon synchrone l'embryogenèse du rein, de l'uretère, de la vésicule séminale et du canal déférent [2].


Le syndrome survient souvent à partir des deuxième et troisième décades de la vie surtout après le début de l'activité sexuelle. Van den Ouden D a analysé 52 patients atteints du syndrome de Zinner et a constaté que les symptômes les plus communs étaient la dysurie (37 %), la douleur périnéale (29 %), l'épididymite (27 %) et la douleur au moment de l'éjaculation (21 %) [3]. Chez notre patient malgré la taille du kyste atteignant les 5 centimètres, la découverte du syndrome de Zinner s'est faite de façon fortuite.


Les outils diagnostiques comprennent l'échographie trans rectale, l'IRM et la cystoscopie. L'échographie trans rectale est l'outil le plus utilisé pour l'évaluation des kystes séminaux et révélera une lésion pelvienne kystique anéchogène en dehors de surinfection. L'IRM fournit non seulement un diagnostic définitif de la composante kystique qui se traduit par une lésion de faible intensité de signal sur l'image pondérée en T1 et de haute intensité de signal sur l'image pondérée en T2 ; mais elle est également d'une grande aide pour la décision et l'abord chirurgicaux. La Cystoscopie pourrait montrer un trigone incomplet avec compression extrinsèque en raison de l'effet de masse d'un grand kyste de la vésicule séminale [4].


Une simple surveillance est préconisée chez les patients asymptomatiques. Tandis que chez les patients présentant des symptômes, la prise en charge thérapeutique du kyste comprend une ponction aspiration guidée par ultrasons et un décollement trans urétrale du canal éjaculateur et du kyste vésiculaire séminal. Actuellement la chirurgie laparoscopique semble être la plus appropriée pour le traitement chirurgical du kyste de la vésicule séminale. Elle a l'avantage de présenter un accès direct à la vésicule séminale avec une excellente image en profondeur par rapport à la chirurgie ouverte. En plus, elle permet de disséquer la vésicule séminale du péritoine qui recouvre la vessie et la prostate sans pour autant causer des lésions vésicale ou rectale [5].


Conclusion


Les kystes vésiculaires séminaux associés à une agénésie ou hypoplasie rénale homolatérale sont une anomalie urologique rare. Ce cas illustre la découverte fortuite de cette malformation à l'âge adulte. La démarche diagnostique avait consisté en un examen clinique avec la réalisation d'un ensemble d'examens d'imagerie incluant une échographie sus pubienne, un scanner et une IRM. L'association du syndrome de Zinner aux calculs rénaux controlatéraux chez ce patient a fait de la gestion de ces lithiases une véritable urgence thérapeutique afin de préserver son capital glomérulaire.


Déclaration de liens d'intérêts


L'auteur déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.



Références



Slaoui A., Regragui S., Lasri A., et al. Zinner's syndrome: report of two cases and review of the literature. Basic and clinical andrology 2016 ;  26 (1) : 10
Hannema S.E., Hughes L.A. Regulation of Wolffian duct development Horm Res Paediatr 2007 ;  67 (3) : 142-151 [cross-ref]
Van Den Ouden D., Blom J.H.M., Bangma C., et al. Diagnosis and management of seminal vesicle cysts associated with ipsilateral renal agenesis: a pooled analysis of 52 cases European Urol 1998 ;  33 (5) : 433-440 [cross-ref]
Casey R.G., Stunell H., Buckley O., et al. A unique radiological pentad of mesonephric duct abnormalities in a young man presenting with testicular swelling British J Radiol 2008 ;  81 (963) : e93-e96
Cherullo E.E., Meraney, Anoop M., Bernstein, Leonard H., et al. Laparoscopic management of congenital seminal vesicle cysts associated with ipsilateral renal agenesis J Urol 2002 ;  167 (3) : 1263-1267 [cross-ref]






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