Le priapisme ischémique

21 décembre 2020

Auteurs : R. Boissier, B. Gondran-Tellier, E. Lechevallier
Référence : Progrès FMC, 2020, 4, 30, F117
Introduction

Le priapisme ischémique ou veineux ou à bas débit est une urgence médicochirurgicale dont le diagnostic repose sur l’association d’une érection prolongée douloureuse, un sang hypoxique à la ponction des corps caverneux et le plus souvent une cause déclenchante telle que la prise de produits pro-érectiles.

Méthodes

Le traitement de première intention est l’aspiration lavage des corps caverneux avec injection d’alpha-stimulants.

Résultats

En cas d’échec, un shunt chirurgical doit être effectué. La pose précoce (< 6 semaines) d’un implant pénien doit être réservée au cas de priapisme de plus de 36 heures, après échec des traitements médicaux et chirurgicaux. La chirurgie prothétique doit être anticipée en cas de fibrose à l’IRM pénienne.

Conclusion

Dans tous les cas, il s’agit d’une chirurgie qui peut être difficile, et qui doit être proposée à un patient bien informé des séquelles d’un priapisme prolongé et des résultats d’une pose tardive d’implant pénien.




 



Le priapisme est une érection pénienne, persistant durant plus de 4heures, en dehors de toute stimulation sexuelle. Le priapisme ischémique ou veineux représente plus de 95 % des priapismes et c'est une urgence médicochirurgicale en raison du risque de perte de la fonction érectile.


Le priapisme ischémique ou veineux s'apparente à un syndrome de loge. Il consiste en une accumulation de sang sous pression dans les corps caverneux, responsable d'un arrêt du flux des artères caverneuses en doppler, conduisant à l'hypoxie, l'acidose et une hypercapnie des corps caverneux.


Physiopathologie de l'érection


L'érection est un phénomène neurovasculotissulaire périphérique et psychoneuro-endocrinien central aboutissant au remplissage sanguin dans les corps caverneux et le corps spongieux. Les centres nerveux impliqués dans l'érection sont le centre orthosympathique (T10-L2) impliqué dans l'érection psychogène, et le centre parasympathique sacré S2-S4 dit centre de l'érection réflexe. La stimulation nerveuse induit un relâchement des cellules musculaires lisses des corps érectiles et un influx dans les sinusoïdes des corps caverneux et du corps spongieux. L'érection comporte ainsi 5 phases : latence, tumescence, érection, érection rigide durant laquelle la pression intracaverneuse devient supérieure temporairement supérieure à la pression artérielle systolique, puis la détumescence.


Dans le cas du priapisme ischémique, la persistance d'une pression élevée dans les corps caverneux induit des modifications tissulaires des corps caverneux dont la gravité et l'irréversibilité augmentent avec la durée du priapisme. Dès 12heures, un Å“dème interstitiel survient et entraîne aboutissant à une destruction de l'endothélium des sinusoïdes caverneux, puis une thrombose des sinusoïdes dès 24 heures [1]. Au-delà de 48 heures d'ischémie, le tissu musculaire des sinusoïdes caverneux évolue vers la nécrose et débute une transformation en fibrose [1].


Présentation clinique et diagnostic


Le priapisme ischémique se présente comme une érection persistante, douloureuse. Cliniquement, les corps caverneux sont rigides alors que le gland et le corps spongieux sont classiquement mous. À la ponction des corps caverneux, le sang est noir, épais, en faveur d'une ischémie prolongée et la gazométrie confirme une pO2 < 30mmHg, une acidose (pH < 7,25), et une pCO2>60mmHg [2].


En dehors d'une cause évidente de priapisme ischémique, le diagnostic différentiel d'un priapisme par atteinte métastatique ou infiltration locale d'un processus tumoral pelvien ou périnéal doit être envisagé. Le toucher rectal doit alors faire partie de l'évaluation initiale, car dans cette situation, les traitements médicamenteux n'ont quasiment aucune chance d'être efficace. En cas de suspicion de priapisme d'origine tumorale, l'examen de référence est l'IRM pelvienne [3].


L'imagerie n'est pas nécessaire au diagnostic de priapisme. Si un échodoppler est néanmoins pratiqué, il met en évidence une absence de flux sanguin dans les artères caverneuses avant ponction des corps caverneux, et la récupération d'un flux artériel caverneux intense après ponction [3]. L'intérêt de l'IRM dans le contexte d'un priapisme est débattu. Dans le cas du priapisme ischémique, l'IRM pourrait permettre d'évaluer la viabilité des corps caverneux et la présence de fibrose. Dans une étude prospective portant sur 38 priapismes ischémiques, l'IRM avait une sensibilité de 100 % pour affirmer la non-viabilité du tissu caverneux, comparé à la biopsie caverneuse [4]. Dans cette étude, tous les patients pour lesquels l'IRM était favorable ont récupéré une fonction érectile normale par la suite.


Étiologies du priapisme ischémique


L'identification d'un facteur déclenchant à l'interrogatoire conforte le diagnostic de priapisme ischémique. Les causes les plus fréquentes de priapisme sont rapportées dans le Tableau I. L'hyperviscosité sanguine est une cause majeure de priapisme et peut être rencontrée dans divers types de pathologies hématologiques (drépanocytose, thalassémie, leucémie, myélome ou thrombophilie). Le priapisme ischémique peut être observé de pathologies neurologiques centrales (tumeur cérébrale, accident vasculaire cérébral, lésion médullaire) ou périphérique (syndrome de la queue-de-cheval ou rachianesthésie).


Les causes iatrogènes sont les plus fréquentes : agents vasoactifs (papavérine, prostaglandine intracaverneuse), alpha-bloquants, anticoagulants (héparine), antidépresseurs et antipsychotiques (fluoxétine, clozapine...), traitements hormonaux substitutifs (testostérone, GnRH) ou la consommation de stupéfiants (cocaïne, crack, cannabis). Ainsi la prise d'IPDE5, les injections intracaverneuses de prostaglandine, voire leur association, sont les causes les plus fréquentes de priapisme.


Prise en charge du priapisme ischémique


Le priapisme ischémique est une urgence dont le traitement a pour objectifs : de lever l'hyperpression sanguine des corps caverneux, restaurer une vascularisation et une oxygénation physiologique des corps caverneux pour éviter l'évolution vers la fibrose, préserver la fonction érectile et enfin, prévenir ou diagnostiquer précocement la récidive. Les traitements du priapisme ischémique comportent plusieurs solutions médicamenteuses et chirurgicales, dont la stratégie d'emploi, est déterminée par la durée du priapisme et favorise la technique la moins invasive en première intention [3].


Prise en charge médicale


La ponction-drainage des corps caverneux permet à la fois de confirmer le diagnostic de priapisme, par l'émission de sang noir hypoxique, et de lever rapidement l'hyperpression des corps caverneux. La ponction-drainage est le traitement de première intention du priapisme de plus de 4heures. Une anesthésie locale est préférable, par bloc pénien, anesthésie circonférentielle du pénis, dans la mesure où les ponctions risquent d'être répétées. Une aiguille Butterfly (16-18G) ou un angiocathéter suffisent généralement. On conseille plutôt une ponction transbalanique à la ponction latérale qui peut provoquer des ecchymoses voire des hématomes du fourreau de la verge. Dans la mesure où les corps caverneux communiquent, une ponction unilatérale suffit le plus souvent. L'aspiration doit être poursuivie jusqu'à obtenir du sang rouge frais. Il est possible d'alterner aspiration et lavage au sérum physiologique via une deuxième ponction mais il n'y a pas de preuve que cette technique est supérieure à une aspiration seule [3].


En cas de reconstitution immédiate du priapisme après aspiration, le traitement de référence est l'aspiration associée à l'injection d'agents pharmacologiques alpha-stimulants (Tableau II).


D'autres mesures médicales se conçoivent, principalement dans le cas particulier du patient drépanocytaire en crise vaso-occlusive : l'hydratation intraveineuse, oxygène nasal voire les échanges plasmatiques.


Prise en charge chirurgicale


Les solutions chirurgicales sont essentiellement les shunts et ne doivent être effectuées qu'après échec des mesures médicales. Bien qu'il n'existe pas de limite stricte à l'utilisation des traitements médicaux, la persistance d'une rigidité des corps caverneux, de sang hypoxique à l'aspiration et/ou l'absence de flux doppler des artères caverneuses après 1 heure de traitement médical bien conduit, doit raisonnablement conduire à effectuer un traitement chirurgical [3].


L'objectif du shunt est de drainer le sang hypoxique des corps caverneux et éviter la reconstitution d'une hyperpression caverneuse en créant une communication directe entre les corps caverneux et le corps spongieux. Plusieurs techniques de shunts sont décrites : les shunts distaux transbalaniques à l'aiguille ou au scalpel, le shunt distal ouvert (Al-Ghorab ou Burnett) ou le shunt proximal cavernospongieux. Dans le cas des shunts distaux ouverts ou transbalaniques, il est possible de compléter la procédure par l'insertion d'une bougie de Hegar 7/8 dans le corps caverneux pour faciliter le drainage. Quelle que soit la technique, il est préférable que le patient entretienne la perméabilité du shunt par des compressions intermittentes dès les suites opératoires immédiates. Une alternative si elle est faisable est l'utilisation d'un brassard à tension. Il est recommandé de réaliser en première intention une technique de shunt distal, avant d'effectuer un shunt proximal. Cependant, un priapisme ischémique de plus de 36 heures est associé à un taux élevé de dysfonction érectile. Dans ce cas, le shunt a plus pour objectif de calmer la gêne et la douleur, et la multiplication des interventions ne doit pas être la règle afin de ne pas compromettre une chirurgie précoce d'implant pénien.


La pose précoce d'un implant pénien est envisagée en cas : de priapisme > 36 heures, après échec des traitements médicaux et chirurgicaux [3]. Dans cette situation et en l'absence d'implant, le tissu musculaire lisse des corps caverneux évolue vers la nécrose, la fibrose, un raccourcissement du pénis, voire dans les pires cas, à une nécrose du pénis. Bien qu'il n'existe pas de limite stricte dans les recommandations, on considère que la pose dite « précoce » d'un implant pénien postpriapisme consiste en une implantation dans les 4-6 semaines du priapisme, avant la transformation fibrosante ne contrarie la chirurgie. Dans le cas d'une pose plus tardive, l'IRM pénienne pourrait permettre d'identifier les zones de fibroses [4].


Dans une publication de 2014, 68 poses précoces d'implant pénien post priapisme (médiane 7jours après priapisme) ont été comparées à 27 implantations tardives (médiane 5 mois après priapisme) [5]. L'implantation précoce était techniquement plus facile, associée à moins de complications et permettait une meilleure conservation de la longueur pénienne [5]. Dans tous les cas et d'autant plus en cas d'implantation tardive, la pose d'un implant pénien après priapisme est une intervention difficile, réservée à des opérateurs expérimentés, qui peut nécessiter du matériel chirurgical et des voies d'abord supplémentaires par rapport à une primo-implantation simple, du fait de la fibrose des corps caverneux [6] (Figure 1).


Figure 1
Figure 1. 

Priapisme ischémique > 36heures chez un homme de 36 ans sans antécédent, secondaire à une prise de stupéfiants. Suite à l'échec des traitements médicaux, d'un shunt distal et d'un shunt cavernospongieux distal, une pose « précoce » d'implant pénien hydraulique (3 compartiments) est effectuée à 6 semaines du priapisme. A. La présence de fibrose secondaire au priapisme et aux shunts, dans la partie distale des corps caverneux conduit à la réalisation d'un dégantage du fourreau de la verge, des cavernotomies distales. B. Résultat postopératoire à 2 mois.





Conclusions


Le priapisme ischémique ou veineux, est une urgence médicochirurgicale. Le diagnostic est confirmé cliniquement par l'association d'une érection douloureuse, un gland mou, un facteur déclenchant identifié le plus souvent et l'émission de sang noir hypoxique à la ponction des corps caverneux. La prise en charge associe un ensemble de mesures médicales (aspiration, lavage, agents pharmacologiques) voire chirurgicales (shunts chirurgicaux). En cas de priapisme de plus 36 heures, l'intérêt de la pose précoce versus tardive d'un implant pénien doit être expliqué au patient.


Déclaration de liens d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.




Tableau I - Traitement médical du priapisme ischémique.
Agent pharmacologique  Dosage et recommandations d'usage 
Phényléphrine  Injection intracaverneuse de 200 μg toutes les 3-5min 
  Dosage totale injectée : 1mg en 1 heure 
Étilephrine  Injection intracaverneuse 
  Dilution 2,5mg dans 1-2mL 
Adrénaline  Injection intracaverneuse de 2mL d'une solution d'adrénaline diluée à 1/100,000 
  Jusqu'à 7 injections à intervalles de 20min 
Terbutaline  Administration orale 5mg pour les érections prolongées > 2,5heures, après injection d'IPDE5 
Bleu de méthylène  Injection intracaverneuse de 50-100mg toutes les 5min. Il faut ensuite l'aspirer et comprimer le pénis pendant 5minutes supplémentaires 





Tableau II - Principales étiologies du priapisme ischémique.
Idiopathique  Drépanocytose, tahalassémie, leucémie, myélome multiple 
Hématologique  Hémodialyse, déficit en G6PD, mutation facteur V Leyden 
Infectieuse  Toxine (scorpion, araignée...) 
Métabolique  Amylose, maladie de Fabry 
Neurogénique  Syphilis, blessé médullaire, syndrome de la queue-de-cheval, neuropathie dysautonomique 
  Hernie lombaire, sténose spinale, accident cérébrovasculaire, tumeur cérébrale, anesthésie spinale 
Néoplasique  Envahissement locorégional (cancer de prostate, urètre, testicule, vessie, rectum) 
Iatrogène  Agent vasocactifs pro-erectiles (prostaglandine, papaverine...) 
  Antagonistes alha-adrénergiques (prazosin, terazosin, tamsulosin...) 
  Anxiolytique (hydroxyzine...) 
  Anticoagulants (héparine) 
  Antidépresseurs et antipsychotiques (fluoxétine, sertraline, lithium...) 
  Antihypertenseurs (propanolol...) 
  Hormones (GnRH, testostérone) 
  Drogues (alcool, cocaïne, crack, cannabis) 




Références



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Broderick G.A., Kadioglu A., Bivalacqua T.J., Ghanem H., Nehra A., Shamloul R. Priapism: pathogenesis, epidemiology, and management J Sex Med 2010 ;  7 (1 Pt 2) : 476-500 [cross-ref]
Salonia A., Eardley I., Giuliano F., Hatzichristou D., Moncada I., Vardi Y., et al. European Association of Urology guidelines on priapism Eur Urol 2014 ;  65 (2) : 480-489 [cross-ref]
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Capece M., La Rocca R., Mirone V., Bivalacqua T.J., Castiglione F., Albersen M., et al. A systematic review on ischemic priapism and immediate implantation: do we need more data? Sex Med Rev 2019 ;






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