Le priapisme : diagnostic et prise en charge

25 novembre 2018

Auteurs : D. Carnicelli, W. Akakpo
Référence : Prog Urol, 2018, 14, 28, 772-776
Objectif

Proposer une synthèse concernant le diagnostic et la prise en charge du priapisme.

Matériel et méthodes

Une recherche bibliographique a été réalisée sur PubMed afin d’analyser les revues de la littérature et recommandations rédigées en français et en anglais relatives au priapisme.

Résultats

Le priapisme est une érection prolongée de plus de 4heures. On distingue 3 types de priapisme : ischémique, non ischémique et intermittent. Le priapisme ischémique, souvent idiopathique, est le plus fréquent. Il nécessite une prise en charge urgente afin de limiter le risque de dysfonction érectile. Les patients drépanocytaires forment un groupe surexposé au priapisme (ischémique et intermittent. Le priapisme non ischémique survient essentiellement après traumatisme périnéal. Le traitement est spécifique au type de priapisme et sera médical (ponction-drainage et agonistes alpha-adrénergiques intra caverneux) initialement puis chirurgical en cas d’échec dans le cadre du priapisme ischémique. La persistance d’un priapisme non ischémique fait préférentiellement appel à une embolisation radiologique.

Conclusion

Le priapisme est une pathologie nécessitant le plus souvent une prise en charge en urgence afin de prévenir l’apparition d’une dysfonction érectile. La connaissance de la pathologie et de sa prise en charge est donc primordiale.




 




Introduction


Dérivé du nom du dieu grec de la fertilité « Priape », qui vint au monde avec un phallus démesuré, le priapisme est classiquement défini comme une érection partielle ou complète anormalement prolongée en l'absence de désir ou de stimulation sexuelle [1]. Il s'agit d'une pathologie essentiellement masculine, le priapisme clitoridien, certes décrit, est une situation clinique extrêmement rare [2].


L'incidence du priapisme dans la population générale est d'environ 1,5 cas pour 100 000 personnes dans la population générale [3]. La fréquence de cette pathologie est, cependant, plus importante chez les patients drépanocytaires [4]. La proportion de patients drépanocytaires atteints étant en effet supérieure à 40 % après 18 ans.


L'objectif de ce travail est de présenter de manière synthétique cette pathologie et les moyens de prise en charge.


Matériels et méthodes


Une recherche bibliographique a été menée sur PubMed (www.ncbi.nlm.nih.gov/) afin de sélectionner les revues de la littérature et recommandations relatives au priapisme ischémique ou non. Les articles publiés jusqu'en mai 2018, rédigés en anglais ou français, ont été sélectionnés en fonction de leur niveau de preuve et de leur pertinence.


Résultats


Généralités


Le priapisme correspond à une érection partielle ou complète prolongée plus de 4heures en dehors de toute stimulation sexuelle au cours de cette période.


Il existe 3 types de priapisme :

ischémique (veineux, bas débit) ;
non ischémique (artériel, haut débit) ;
intermittent (ou récurrent).


Le priapisme ischémique (veineux, bas débit)


Il s'agit de la forme la plus fréquente du priapisme (plus de 90 % des cas). Cette forme de priapisme est caractérisée par une érection rigide et douloureuse liée à une anomalie du retour veineux au sein des corps caverneux du pénis [5]. Cette stase veineuse au sein du pénis est à l'origine d'une hypoxie tissulaire avec acidose aboutissant à des dommages tissulaires. Il s'agit donc d'une urgence thérapeutique afin de prévenir une dysfonction érectile irréversible. La durée du priapisme et le délai de prise en charge sont des facteurs prédictifs de la récupération de la fonction érectile. Des modifications histologiques sont objectivées dès la 12e heure et à l'extrême une nécrose du muscle lisse à 48heures [6].


Les causes du priapisme ischémique sont variées et listées dans le Tableau 1 [7]. L'origine idiopathique est la plus fréquente. Les causes iatrogènes et les maladies hématologiques notamment la drépanocytose sont ensuite retrouvées.


Le priapisme suite à l'injection de prostaglandines E1 ou à la prise d'inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 à dose thérapeutique reste finalement rare. Une combinaison de médicaments à visée pro-érectile ou un terrain favorisant sont fréquemment retrouvés en cas de priapisme.


La drépanocytose est quant à elle une cause fréquente de priapisme avec plus d'un tiers des patients (homozygotes SS) présentant au moins un épisode de priapisme [8]. Les mécanismes à l'origine du priapisme chez ce groupe de patients sont variés et incomplètement élucidés, mais probablement liés à un défaut de régulation du monoxyde d'azote (NO) et de l'activité enzymatique de la phosphodiestérase de type 5 [9].


En plus de la présentation clinique (douleur et rigidité du pénis), le diagnostic de priapisme ischémique peut être fait sur un gaz du sang réalisé par une ponction des caverneux. Cet examen retrouvera une hypoxie (pO2<30mmHg), une hypercapnie (pCO2>60mmHg) et une acidose (pH<7,25) contrairement au priapisme non ischémique (artériel).


Le priapisme non ischémique (artériel, haut débit)


Cette forme de priapisme, rare, se caractérise par une érection indolore ou inconfortable, partiellement rigide et non successive à une stimulation sexuelle. Une érection complète après stimulation sexuelle est, cependant, possible.


Le priapisme non ischémique est lié à un afflux excessif de sang artériel au sein des corps caverneux du pénis [10]. La cause fréquente de ce type de priapisme est le traumatisme périnéal aboutissant secondairement à une fistule à haut débit entre les artères caverneuses et les espaces sinusoïdaux du pénis. Un délai entre le traumatisme et l'apparition du priapisme est possible. Le traitement d'un priapisme ischémique peut aboutir à un priapisme non ischémique par création accidentelle d'une fistule post-thérapeutique (ponction-drainage par exemple).


Le priapisme non ischémique (artériel) n'aboutit pas aux conséquences tissulaires ischémiques s'il n'est pas traité immédiatement.


Les différences entre le priapisme ischémique et non ischémique sont rappelées dans le Tableau 2.


Le priapisme intermittent


Cette forme de priapisme est caractérisée par des érections répétées et douloureuses espacées par des périodes de détumescences. Les épisodes d'érections, affectant surtout la qualité de vie des patients, durent habituellement moins de 3heures, mais peuvent être ponctuées par des épisodes prolongés (>3heures), parfois initiés lors d'une activité sexuelle, mettant en jeu le pronostic fonctionnel du pénis.


Le priapisme intermittent est fréquemment présent chez les patients atteints de drépanocytose dès l'adolescence.


Place des examens paracliniques


Le diagnostic de priapisme est clinique. Les examens complémentaires permettent de définir le type de priapisme et d'étayer le diagnostic étiologique.


En plus des gaz du sang sur la ponction caverneuse, une numération de la formule sanguine et plaquettaire ainsi qu'un bilan hémostase pourront être demandés dans le cadre du bilan étiologique. Ce bilan pourra être complété à distance et selon le contexte clinique, par une radiographie thoracique et un scanner abdomino-pelvien.


L'échographie doppler du pénis et du périnée garde une place en cas de priapisme artériel afin de mettre en évidence le site de la fistule [11].


Enfin, la réalisation d'une imagerie par résonance magnétique du pénis, non réalisée en routine, pourra être discutée à visée prédictive afin d'évaluer la viabilité musculaire.


Traitement


Le traitement dépend du type de priapisme.


Le priapisme ischémique


Le priapisme ischémique devra être pris en charge en urgence. L'heure de début de l'érection devra être consignée et le patient informé des risques évolutifs du priapisme.


Les traitements non invasifs, tels que le refroidissement local, les massages, l'effort physique et la prise d'alpha-stimulants per os pourront être proposés à la phase initiale du priapisme et dans l'attente d'une prise en charge urologique.


La première étape thérapeutique spécialisée consiste en une ponction-drainage des corps caverneux à l'aide d'une aiguille 19 gauge (après anesthésie locale ou bloc pénien) au niveau du bord latéral de la verge. Une douce aspiration pourra être réalisée jusqu'à obtention de sang rouge. C'est à cette étape que le sang pourra être envoyé pour le gaz du sang. Ce traitement pourra être complété par une injection intracaverneuse d'agonistes alpha-adrénergiques comme la phényléphrine ou l'étiléphrine. La phényléphrine est habituellement diluée dans du sérum physiologique afin d'obtenir une concentration entre 100 et 500μg/mL. Une injection de 1mL sera réalisée toutes les 3 à 5minutes pendant 1 heure sous contrôle tensionnel sans dépasser 1mg. Une aiguille plus fine de 25 gauge à 30 gauge pourra être utilisée.


En cas de priapisme chez un patient drépanocytaire, le traitement local du priapisme sera associé à des mesures générales comprenant une hydratation et antalgiques intraveineux, une oxygénothérapie et éventuellement des échanges plasmatiques [12].


En cas d'échec des méthodes précédentes ou de priapisme évoluant depuis plus de 48heures, un traitement chirurgical sera indiqué. Ce traitement est réalisé au bloc opératoire et consiste en la création chirurgicale d'un shunt caverno-spongieux permettant de drainer le sang désoxygéné des corps caverneux. Ce shunt est réalisé en distalité du pénis (au niveau du gland) de manière percutanée ou ouverte en première intention puis proximal (au niveau de la racine du pénis) en cas d'échec.


Un Å“dème résiduel du pénis peut être observé malgré l'efficacité du traitement et ne doit pas être confondu avec un priapisme persistant.


Enfin, pour les priapismes évoluant depuis plus de 48-72h la pose d'un implant pénien pourra être discutée soit en urgence ou à distance de l'épisode du priapisme au sein de centres experts.


Le priapisme non ischémique


Une régression spontanée de ce type de priapisme survient fréquemment [13]. En cas de persistance des symptômes une embolisation de la fistule au cours d'une artériographie sera réalisée et éventuellement répétée en cas de récidive. Ce traitement radio-interventionnel expose, cependant, à des risques de dysfonction érectile. Le traitement chirurgical avec fermeture de la fistule est très rarement indiqué.


Le traitement du priapisme sera accompagné de la prise en charge d'éventuelles lésions associées consécutives au traumatisme.


Le priapisme intermittent


L'objectif du traitement de ce type de priapisme est double : d'une part, améliorer la qualité de vie des patients invalidés par les épisodes d'érections répétées et d'autre part, prévenir la survenue de lésions irréversibles du fait des épisodes d'érections prolongées. Le traitement des phases aiguës sera comparable à celui du priapisme ischémique [14].


Chez les patients atteints de drépanocytose, différents traitements préventifs non validés pour cette indication ont été explorés en s'appuyant sur les mécanismes physiopathologiques du priapisme comme les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 à faible dose (sildenafil 25 mg quotidiennement ou tadalafil 5 mg 3 fois par semaine) [15].


Conclusion


Le priapisme est une situation clinique peu fréquente à connaître, car nécessitant une évaluation rapide puis une prise en charge thérapeutique urgente et bien menée afin de limiter la survenue de complications irréversibles en cas de priapisme ischémique. Une enquête étiologique devra être menée au décours de l'épisode aigu afin de traiter une éventuelle cause curable. Des travaux complémentaires restent actuellement nécessaires afin d'optimiser la prise en charge des priapismes intermittents.


Déclaration de liens d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.




Tableau 1 - Étiologies du priapisme ischémique.
Idiopathique   
Maladies hématologiques  Drépanocytose 
  Thalassémie 
  Leucémie 
  Myélome multiple 
  Déficit en G6PD 
Médicaments  Prostaglandines E1 (exemple : alprostadil) 
  Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 
  Papavérine 
  Alpha-bloquants 
  Hormones substitutives : testostérone et GnRH 
  Anticoagulants (exemple : héparine, antivitamine K) 
  Anxiolytiques (exemple : hydoxyzine), antidépresseurs (exemple : fluoxétine, lithium) et antipsychotiques 
  Antihypertenseurs (exemple : propranolol) 
Drogues  Alcool 
  Cocaïne 
  Cannabis 
Cancers (infiltration régionale ou métastase)  Prostate 
  Urètre 
  Testicule 
  Vessie 
  Rectum 
  Poumon 
  Rein 
Neurologique  Syphilis 
  Blessé médullaire 
  Syndrome de la queue de cheval 
  Hernie discale 
  Tumeur cérébrale 
  Accident vasculaire cérébral 
  Canal lombaire rétréci 
Infectieuse  Paludisme 
  Rage 
  Piqûres de scorpion et d'araignées 
Métabolique  Goutte 
  Maladie de Fabry 
  Amylose 
  Diabète 





Tableau 2 - Différences entre le priapisme ischémique et non ischémique.
  Priapisme ischémique pH<7.25  Priapisme non ischémique pH>7,35 
Symptômes  Érection rigide et douloureuse  Érection incomplète et peu douloureuse 
Gaz du sang  PO2≤30mmHg, PCO2≥60mmHg, pH 7,25  PO2>90mmHg, PCO2<40mmHg, pH 7,40 
Évolution  Depuis quelques heures  Depuis plusieurs jours 
Traumatisme périnéal  Non  Fréquent 




Références



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