Le néphrome mésoblastique congénital

24 novembre 2002

Mots clés : Rein, tumeur de Bolande, néphrome mésoblastique, Tumeur rénale, enfant.
Auteurs : LEFI M., JOUINI R., GUESMI M., MEKKI M., BELGHITH M., NOURI A.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 663-665
Le néphrome mésoblastique est une tumeur rénale rare touchant le nouveau-né et le nourrisson. Nous rapportons un cas chez un nouveau né de 5 jours qui a présenté une masse abdominale isolée occupant l'hypochondre et le flanc gauches. L'échographie a objectivé une masse hétérogène de 4 cm polaire inférieure et médio-rénale gauche. La TDM a montré une masse tissulaire hétérogène se rehaussant de façon intense après injection de produit de contraste (PDC). Le malade a bénéficié d'une néphrectomie gauche élargie avec des suites simples. L'évolution a été favorable sans récidive avec un recul de un an.
Le néphrome mésoblastique est considéré comme une tumeur bénigne. Le diagnostic est évoqué sur les données cliniques, échographiques et tomodensitométriques. Le traitement repose sur le néphrectomie élargie. A travers cette observation, les auteurs attirent l'attention sur les particularités cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette tumeur.



La tumeur de Bolande ou néphrome mésoblastique congénital est une tumeur rénale rare du nouveau-né et du petit nourrisson. Au cours d'une période de 17 ans, nous avons colligé un seul cas de néphrome mésoblastique.

Observation

Un nouveau-né de sexe masculin, issu d'une grossesse de déroulement normal, à terme, sans incidents néonataux particuliers présentant une masse de l'hypochondre et du flanc gauches découverte par l'examen systématique à la naissance. Cette masse était ferme, indolore, bien limitée, de 4 cm de grand axe donnant le contact lombaire. Le reste de l'examen physique était sans particularités.

L'ASP était normale et en particulier pas de calcifications tumorales. L'échographie abdominale a montré une masse échogène, hétérogène, de 4,5 cm de diamètre, siégeant au niveau de la région polaire inférieure et médio-rénale gauche , de contours réguliers et bien encapsulée. Elle exerçait un effet de masse modéré sur les cavités excrétrices en amont qui étaient discrètement dilatées, ainsi qu'un refoulement du pédicule vasculaire rénal au doppler. Cette masse était hypovascularisée au doppler couleur et énergie (Figure 1).

Figure 1 : Echographie rénale : masse hétérogène, polaire inférieure et médio-rénale gauche de contours réguliers et bien encapsulée.

La tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdominale a objectivé une masse tissulaire, hétérogène, médio-rénale et polaire inférieure gauche de 4 cm bien limitée, réalisant le signe de l'éperon avec le parenchyme médio-rénal et qui se rehaussait de façon intense et hétérogène après injection de produit de contraste (Figures 2 et 3).

Figure 2 : TDM avant injection de produit de contraste : masse tissulaire rénale gauche bien limitée.
Figure 3 : TDM après injection de produit de contraste : rehaussement hétérogène de la masse rénale gauche.

Absence d'adénopathies intra ou retropéritonéales. Les coupes réalisaient au niveau du thorax n'ont pas montré de nodule parenchymateux ou d'anomalies pleuro-pariétales. Le dosage de VMA était normal.

L'enfant a été opéré : néphrectomie gauche élargie par voie antéro-latérale trans-péritonéale. En per-opératoire, c'était une masse solide, hypervascularisée, bien encapsulée intéressant les 2/3 inférieurs du rein. Il n'avait pas d'adénopathies hilaires (Figure 4).

Figure 4 : Pièce de néphro-urétérectomie gauche.

A la coupe cette tumeur était assez mal limitée, de couleur blanc-jaunatre et d'aspect fasciculé. Elle comportait un foyer de remaniement hémorragique et kystique mesurant 1cm de grand diamètre. L'histologie a trouvé que cette tumeur était formée essentiellement de cellules fusiformes disposées en faisceaux longs entrecroisés par endroits. Les mitoses ont été rares au fort grossissement. Certains endroits ont été très cellulaires. La tumeur comportait quelques tubules d'aspect foetal avec des amas de cellules en métaplasie malpighienne et d'assez nombreux ilots de cartilage type foetal. La tumeur était mal limitée dissociant le parenchyme rénal et envahissant le tissu adipeux du hile où elle englobait les vaisseaux sans les envahir.

Les suites opératoires ont été simples. L'évolution a été favorable sans récidive avec un recul de un an.

Discussion

Le néphrome mésoblastique congénital représente 70 à 90% des tumeurs rénales du nouveau-né et du nourrisson avant l'âge de 6 mois [1,2]. Exceptionnellement la tumeur peut être diagnostiquée chez le grand enfant et parfois même chez l'adulte. Il a été décrit pour la première fois par Bolande en 1967 comme une tumeur à part distincte de la tumeur de Wilms sur le plan clinique, histologique et thérapeutique [10]. Il s'agit d'une tumeur rare connue par son caractère non agressif. Son étiopathogénie reste controversée, elle pourrait être selon Bolande superposable à celle de la tumeur de wilms et résulterait d'une transformation néoplasique affectant le blastème métanéphrogène, capable de se différencier en glomérules, en tubules et en tissus conjonctifs variés. Des études cytogénétiques ont décrit des hyperploidies similaires à celles trouvées dans le fibrosarcome congénital [9].

Le diagnostic in utero est actuellement possible grâce à l'apport de l'échographie obstétricale qui permet d'objectiver une masse rénale solide, associée dans 70% des cas à un polyhydramnios [2]. En post-natal, la masse abdominale constitue la circonstance de découverte quasi-constante de cette tumeur, et est souvent isolée. Rarement elle peut être associée à une hématurie, une HTA, un ictère ou un trouble du transit [3,6]. Goldberg a rapporté un cas diagnostiqué à l'occasion d'une rupture tumorale à l'origine d'un abdomen chirurgical avec état de choc [10].L'échographie objective une masse solide intra-rénale, souvent hétérogène pouvant parfois contenir des zones kystiques hémorragiques ou nécrotiques [9]. La tomodensitométrie montre une masse de densité tissulaire, hétérogène à développement intra-rénale refoulant le parenchyme rénal résiduel normal en périphérie, donnant ainsi le signe de l'éperon. Cette masse prend le produit de contraste de façon hétérogène [7, 80].

La tumeur de Bolande est considérée comme une tumeur bénigne dont le traitement repose exclusivement sur la néphrectomie élargie. Malgré sa nature réputée bénigne , certains auteurs ont rapporté des cas avec métastases cérébrales, pulmonaires et osseuses [5, 10, 11]. Le traitement adjuvant à base de chimiothérapie est préconisé exceptionnellement dans les cas de récidive, dans les formes atypiques ou quand l'exérèse tumorale a été insuffisante.

Références

1. BOULOT P., PAGES A., DECHAMPS. : Néphrome mésoblastique congénital (tumeur de Bolande) diagnostic prénatal. J. Gynécol. Obstet. Biol., Report 1989, 18, 1037-1040.

2. BOUVIER R., BEURLET J., ROUX MG.: Néphrome mésoblastique de l'adulte: présentation d'un cas et revu de la littérature. Arch. Anat. Cytol. Pathol., 1996 , 44, 37-41.

3. CHAOUACHI B., BEN SALAH S., CHERIF M., HAMMOU A , GHARBI HA., SAIED.H. : Le néphrome mésoblastique congénital à propos d'une observation diagnostiqué en prénatal. Ann. Urol., 1987, 21, 159-62.

4. GOLDBERG J., LIU P., SMITH C. : Congenital mesoblastic nephroma presenting with hemoperitoneum and shock. Pediatr. Radiol., 1994,24, 54-55.

5. HEIDELBERGER K.P., RITCHEY M.L., DAUSER R.C., McKEEVER P.E., BECKWITH J.B. : Congenital Mesoblastic Nephroma metastatic to the brain. Cancer., 1993, 72, 2499-502.

6) HOWEL C.G., OTHERSEN H.B., KIAVIAT N.E., NORKOOL P., BECKWITH J.B., D'ANGIO G.J.: Therapy and out come in 51 children with mesoblastic nephroma : a report of national Willms Tumor Shedy. J. Pediatr. Surg., 1982, 17, 826-831.

7. LOWE L.E., ISUANI B.H.: Pediatric renal masses : Wilms Tumor and Beyond. Radiographics., 2000, 20, 1585-1603.

8. MATSUMURA M., NISHI T., SASAKI Y., YAMADA. R.,YAMAMOTO H., OHHAMA Y. : Prenatal diagnosis and treatment strategy for congenital mesoblastic nephroma. J. Pediat Surg., 1993, 28, 1607-1609.

9. SAWYER J.R., MILLER J.P., ROLOSON. G.J. : a nouvel reciprocal translocation t(14 ;15)(q11 ;q24) in a congenital mesoblastic nephroma. Cancer. Genet. Cytogenet., 1996, 88, 39-42.

10. SCHLESINGER. A.E.,ROSENFIELD. N.S., CASTLEV.P., JASTY. R.: Congenital mesoblastic nephroma metastatic to the brain : a report of two cases. Pediatr. Radiol., 1995, 25, S73-S75.

11. SUTHERLAND R.W., WIENER J.S., HICKS M.J., HAWKINS E.P., CHINTAGUMPALA M. : Congenital Mesoblastic Nephroma in a child with the Beckwith-Wiedmann syndrome. J . urol., 1997, 158, 1532-1533.