Le myélolipome surrénalien

16 septembre 2005

Mots clés : Tumeur surrénalienne, myélolipome, incidentalome, chirurgie.
Auteurs : HAOUAS N., SAHRAOUI W., SAIDI R., LEFI M., SAAD H
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 532-534
Le myélolipome surrénalien est une tumeur bénigne, non sécrétante qui peut se compliquer de douleur ou d'hémorragie rétropéritonéale. Son diagnostique est porté par le scanner ou mieux l'IRM. La chirurgie peut être nécessaire en cas de complication.
L'apport de la radiologie interventionnelle n'a pas été rapporté dans la littérature. L'embolisation sélective, non plus, n'a pas été tentée.



Le myélolipome surrénalien (M.L.S) est une tumeur bénigne, rare, non sécrétante décrite pour la première fois par Gierk en 1905 [1, 6, 7]. Le terme de myélolipome surrénalien a été proposé par Oberling en 1926 [6, 9]. Autrefois curiosité autopsique, ces tumeurs sont actuellement découvertes grâce aux méthodes modernes d'investigation, le plus souvent de façon fortuite, faisant ainsi partie des incidentalomes de la surrénale [2, 4].

Nous rapportons un nouveau cas de myélolipome surrénalien découvert chez une patiente obèse et hypertendue.

Observation

Mme L. Z., âgée de 69 ans, obèse, hypertendue a été admise pour lombalgie gauche récidivante. L'examen clinique a trouvé une masse lombaire gauche de 15cm de diamètre donnant le contact lombaire. Les examens biologiques, ainsi qu'un bilan hormonal explorant les surrénales étaient normaux. L'échographie a montré une masse hyperéchogène de la loge surrénalienne gauche, refoulant le rein vers le bas et un kyste séreux rénal polaire inférieur de 6,5 cm de diamètre (Figure 1).

Figure 1 : échographie : masse surrénalienne hyperéchogène hétérogène.

Les deux reins étaient de taille et d'échostructure normales et leurs cavités étaient fines. L'examen tomodensitométrique a confirmé la présence d'une masse surrénalienne de 12 x 11,5 x 9,6 cm, d'aspect hétérogène avec des plages de densité graisseuse avec des limites nettes et de fines cloisons denses sans prise de contraste tumorale (Figure 2).

Figure 2 : TDM : présence de plages de densité graisseuse au sein de la tumeur.

Il n'existait pas de signe d'envahissement vasculaire ou hépatorénal. A l'IRM, la tumeur était en hypersignal en T1 (Figure 3) avec atténuation progressive en T2 (Figure 4).

Figure 3 : IRM coupe axiale en pondération T1 face spin écho : aspect des plages périphériques en hypersignal en rapport avec la graisse.
Figure 4 : IRM : coupe coronale en pondération T2 : la zone périphérique est de signal identique à celui de la graisse et la zone centrale est en hypersignal.

Au terme de ces examens le diagnostic de M.L.S a été retenu. A l'intervention, menée par voie lombaire postéro-latérale, on découvrait une masse de la surrénale, graisseuse, molle. Une surrénalectomie a été pratiquée, avec traitement dans le même temps du kyste séreux rénal. Les suites ont été simples avec un recul de 3 ans. L'examen histologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de myélolipome de la surrénale gauche.

A l'examen macroscopique, la tumeur était encapsulée mesurant 13,5 x10,5 x 8 cm de consistance molle. A la coupe, elle était formée par un tissu adipeux, myxoide par place, siège de remaniement hémorragique (Figure 5).

Figure 5 : Macroscopie : masse surrénalienne de 13,5 x 10,5 x 8 cm composée de tissu adipeux au centre et de foyers hémorragiques en périphérie.

A l'examen histologique, cette tumeur a été constituée d'une prolifération bénigne, formée à la fois par des lobules d'adipocytes matures et par un tissu hématopoiétique normal. La tumeur était le siège de remaniements hémorragiques et oedémateux, entourés par une partie de tissu surrénalien, lui même, entouré par une capsule fibreuse, sans signe de malignité (Figure 6).

Figure 6 : microscopie (hématoxyline éosine x 200) : Tissu hématopoïétique séparé par des adipocytes et refoulant le tissu cortico-surrénalien

Discussion

L'avènement des examens morphologiques plus performant tels le scanner et l'IRM, a amené à découvrir fortuitement des lésions surrénaliennes appelées incidentalomes [2, 4]. Contrairement aux autres incidentalomes, le myélolipome surrénalien (MLS), tumeur bénigne rare, se singularise par ses caractéristiques d'imagerie, reflet de sa composante graisseuse [2, 11]. L'incidence du MLS représente 0,08 à 0,2% des cas d'autopsie et 0,06% des malades opérés [2, 3, 5, 7]. L'âge moyen de survenue du MLS est de 54 ans [7]. Une légère prédominance masculine est notée [4]. Le MLS est le plus souvent unilatéral, cependant, des formes bilatérales ont été décrites [4, 6, 11]. Rarement isolé, le MLS est souvent associé à diverses affections : HTA, obésité, endocrinopathies diverses et affections non endocriniennes [4, 6]. L'étiopathogénie du MLS reste encore mal élucidée. La théorie la plus soutenue actuellement est celle qui considère que le MLS est la conséquence d'une métaplasie des cellules réticulo-endothéliales des capillaires sanguins en réponse à des stimuli incluant la nécrose, l'infection et le stress [1, 4, 6, 8, 9]. Histologiquement, cette tumeur bénigne est constituée de tissu graisseux mâture, associé en proportion variable, à du tissu hématopoiétique normal. On peut y retrouver des spicules osseux, des hémorragies ou de la nécrose [11]. Le MLS est le plus souvent asymptomatique ; actuellement la majorité des cas sont découverts au cours des explorations radiologiques pour une autre pathologie, et font alors partie des incidentalomes de la surrénale. Seules les tumeurs volumineuses s'accompagnent de manifestations cliniques non spécifiques dominées par la douleur que l'on attribue à l'effet de masse sur les organes de voisinage ou encore aux remaniements intra-tumoraux [4, 9]. Le MLS se manifeste rarement par une hématurie ou par une hémorragie rétropéritonéale spontanée qui reste la complication la plus redoutable donnant jusqu'à 80% de décès [5, 10].

Le diagnostic radiologique de MLS repose sur l'identification du contingent graisseux de la tumeur au scanner [4, 9]. Toutefois, ces aspects radiologiques ne sont pas pathognomoniques et peuvent prêter à confusion en particulier avec l'angiomyolipome du rein, le lipome et le liposarcome [4, 9]. L'IRM permet une meilleure caractérisation des différentes composantes du myélolipome en retrouvant un hypersignal en T1 et une atténuation du signal en T2 pour la composante graisseuse ainsi qu'un hyposignal en T1 et un signal intermédiaire sur les séquences pondérées T2 pour la composante hématopoiétique [9, 11].Le traitement du MLS symptomatique est chirurgical et consiste en une surrénalectomie. Pour les formes asymptomatiques, les avis restent partagés : pour certains auteurs la chirurgie est indiquée pour les MLS dont la taille est supérieure à 5cm car le risque hémorragique croït avec la taille de la lésion, d'autres évitent la chirurgie une fois le diagnostic établi par la ponction guidée, d'autres enfin préconisent un traitement chirurgical systématique [1, 3, 4, 9].

Conclusion

Le myélolipome surrénalien est une tumeur bénigne, peu fréquente qui a largement bénéficié de l'apport de la TDM et au mieux de l'IRM. Ces examens ont facilité le diagnostic préopératoire en identifiant les ïlots graisseux. La confirmation diagnostique est obtenue grâce à la ponction biopsie permettant une preuve histologique. Le traitement chirurgical est réservé aux MLS symptomatiques ou compliqués. Les formes asymptomatiques peuvent bénéficier d'une surveillance clinique et radiologique.

Références

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