Le lymphangiome kystique rétropéritonéal

18 novembre 2004

Mots clés : Lymphangiome kystique rétropéritonéal, Diagnostic, chirurgie.
Auteurs : RIFKI JAI S., ADRAOUI J., KHAIZ D., CHIHAB F., LAKHLOUFI A., BOUZIDI A., SIWANE A., KADIRI R.,
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 548-550
Le lymphangiome kystique (LK) est une tumeur begnine rare à localisations diverses. La localisation rétro-péritonéale du LK est moins fréquente comparée à la localisation mésentérique . Sa présentation clinique est polymorphe.
Nous rapportons l'observation d'une femme de 60 ans qui consultait pour une masse et des douleurs de la fosse iliaque droite et du flanc droit. L'examen clinique retrouvait une masse liquidienne occupant le flanc droit et la fosse iliaque droite et remontant jusqu'à l'hypogastre.
L'imagerie était en faveur d'une image kystique rétro-péritonéale. L'exploration chirurgicale a montré une masse kystique rétropéritonéale. L'examen anatomo-pathologique a conclu à un lymphangiome kystique rétropéritonéal.
Le diagnostic du LK est évoqué par l'imagerie, il peut être effectué dans la période anténatale ou au contraire tardivement à l'âge adulte, mais il nécessite une confirmation histologique. Le traitement de choix est chirurgical.



Le lymphangiome kystique (LK) est une tumeur benigne rare [5, 7].

La localisation craniofaciale, cervicale ou axillaire est la plus habituelle, les formes intra-abdominales sont rares, elles atteignent préférentiellement le mésentère, l'épiploon mais également le foie, la rate, le pancréas, le rein, la surrénale, le colon et le duodénum [6]. La localisation rétro-péritonéale du LK est moins fréquente comparée à la localisation mésentérique [3].

La présentation clinique du LK est polymorphe. Son traitement est chirurgical et n'est pas toujours simple.

Observation

Une femme de 60 ans, multipare, ménopausée, sans antécédents pathologiques particuliers, consultait pour des douleurs de la fosse iliaque droite et du flanc droit avec apparition au même endroit d'une masse augmentant progressivement de volume.

L'examen clinique révélait une masse liquidienne occupant le flanc droit et la fosse iliaque droite et remontant jusqu'à l'hypogastre, bien limitée, légérement sensible, mobile par rapport aux plans superficiels et fixe par rapport aux plans profonds et mesurant 8/4 cm. Le col utérin est normal. Le toucher vaginal combiné au palper abdominal retrouvait une masse abdomino-pelvienne latérale droite indépendante de l'utérus.

Le reste de l'examen clinique était normal.

Le bilan biologique était correct.

L'échographie abdominale mettait en évidence une énorme masse liquidienne rétro-péritonéale droite refoulant le rein droit vers l'avant et s'étendant jusqu'au pelvis sans ascite ni ADP décélables.

Devant cet aspect et le contexte épidémiologique, un kyste hydatique rétropéritonéal a été évoqué .

La TDM abdominale a objectivée la présence d'une masse kystique abdomino-pelvienne refoulant le cadre colique et les anses grêles en avant et les axes vasculaires (aorte et veine cave inférieure) en arrière, siège de quelques cloisons, non rehaussée après injection de produit de contraste et sans bourgeon endokystique visible (Figures 1 et 2).

Figure 1 : Coupe tomodensitométrique de l'abdomen. Masse kystique.
Figure 2 : Coupe tomodensitométrique du pelvis. Masse kystique

L'exploration chirurgicale retrouvait une masse kystique polylobée rétro-péritonéale contenant un liquide citrin ; l'ouverture du péritoine pariétal postérieur retrouve un kyste remontant jusqu'au rétro-duodéno-pancréas, fusant en bas dans le douglas et limitée à gauche par la racine du mésentère (Figure 3). Le reste de l'exploration abdominale montrait des angiomes hépatiques de 2 cm au niveau des segments II, VII et VIII.

Figure 3 : Aspect macroscopique kystique de la masse.

L'étude anatomo-pathologique avait conclu à un lymphangiome kystique rétro-péritonéal.

Discussion

Les LK abdominaux sont des tumeurs très rares, qui se voient surtout chez l'enfant. Chez l'adulte, elles représentent 7% des kystes abdominaux [4]. Ils sont observés dans 90% des cas lors des deux premières années de la vie, dans 60% des cas avant l'âge de 5 ans et exceptionnellement chez l'adulte [3].

Deux théories ont été proposées quant à l'origine de ces LK.

La première suggére une origine acquise résultant d'une obstruction des vaisseaux lymphatiques à la suite d'une inflammation, d'un traumatisme ou d'une dégénérescence [1].

La deuxième parle d'une origine malformative congénitale. Le LK proviendrait d'un défaut de connexion entre un groupe de chaïnes lymphatiques abdominales et le système veineux, entraïnant l'isolement d'un bourgeon lymphatique qui évoluerait vers la constitution d'un kyste, cette théorie reste la plus probable [1 ,2, 7].

La localisation rétro-péritonéale du LK est moins fréquente comparée à la localisation mésentérique [3].

La présentation clinique du LK est variable [5]. Lorsque la lésion est symptomatique, les signes cliniques sont en rapport avec le volume tumoral ou avec une complication, allant d'une masse souvent asymptomatique chez l'adulte à une douleur abdominale aigue voire à des complications telles que rupture, infection, hémorragie intra-kystique, occlusion, torsion, compression ou infiltration des structures vitales, la transformation maligne est exceptionnelle [3].

Aucun signe n'est spécifique et c'est le bilan d'imagerie qui orientera le diagnostic [6].

L'échographie présente le LK comme une tumeur liquidienne bien limitée uni ou multiloculaire, les kystes étant séparés, dans ce cas, par de fines cloisons. Le contenu des kystes, souvent transonore, peut cependant devenir échogène à l'occasion d'une hémorragie intra-kystique voire contenir quelques calcifications [7].

C'est devant ces aspects échographiques atypiques que le scanner trouve ses meilleures indications, permettant d'étudier la densité de la tumeur et d'évaluer les rapports avec les organes de voisinage permettant de différencier le lymphangiome rétro-péritonéal du lymphangiome intra-péritonéal.

L'IRM permet également un diagnostic précis, appréciant très bien l'extension périvasculaire de la lésion [7].

Evoqué par la clinique, suspectée par la radiographie et porté lors de l'intervention, le diagnostic du LK ne peut être confirmé que lors de l'examen histologique.

Au plan histologique, le lymphangiome rétropéritonéal est formé de cavités bordées par un endothélium reposant sur un tissu fibreux contenant des ïlots lymphocytaires et parfois des fibres musculaires lisses. Inflammation et hémorragie provoquent souvent des remaniements avec disparition de l'endothélium, apparition e dépôts de fibrine, rendant parfois le diagnostic histologique impossible sur de simples biopsies [7].

L'indication thérapeutique doit tenir compte du caractère bénin de la tumeur, mais aussi et surtout des complications souvent révélatrices du lymphangiome. L'exérèse chirurgicale est l'attitude classique; elle doit être aussi complète que possible [7] évitant ainsi les récidives.

Conclusion

Le LK rétropéritonéal est une tumeur bénigne du système lymphatique.

La symptomatologie clinique est polymorphe et non spécifique. Le diagnostic, évoqué par l'imagerie, peut être effectué dans la période anténatale ou au contraire tardivement à l'âge adulte, mais il nécessite une confirmation histologique. Le traitement de choix est chirurgical consistant en une exérèse complète de la lésion [6].

Références

1. BONHOMME A., BROEDERS A., OYEN R.H. : Cystic lymphangioma of the retroperitoneum. Clinical radiology, 2000 ; 156-158.

2. BRANCATELLI G., CUSMA S., MIDIRI M. : Cystic lymphangioma of the retroperitoneum. Clinical urology, 1999.

3. DEBAT ZOGUEREH D.,TARUNDEGA U.N.,PROVENDIER B. : Une volumineuse masse rétropéritonéale chez un adulte. La revue de la médecine interne, 2003 ; 24 : 202-203.

4. KABLY A., MOUMEN M., RAISSOUNI N. : Le lymphangiome kystique du mésentère et de l'épiploon. A propos de 2 cas. Gynécologie obstétrique et fertilité, 2003 ; 31 : 136-138.

5. LOSANOFF J.E., RICHMAN B.W., EL-SHERIF A. : Mesenteric cystic lymphogioma. J. Am. Coll. Surg., 2003 ; 196 : 598-603.

6. MABRUT J.Y., GRANDJEAN J.P., HENRY L. : Les lymphangiomes kystiques du mésentère et du méso-colon. Prise en charge diagnostique et thérapeutique. Ann. Chir. 2002 ; 127 : 343-349.

7. RAVASSE P., LE TREUST M., LEVESQUE C. : Le lymphangiome kystique rétropéritonéal : une tumeur d'expression clinique très polymorphe. A propos de 3 cas. Arch. Pédiatr. 1995 ; 2 : 232-236.