Le léiomyosarcome du cordon spermatique

20 août 2006

Mots clés : léiomyosarcome, cordon spermatique, radiothérapie adjuvante.
Auteurs : FALL P.A., DANGOU J.M., DIAO B., NDOYE A.K., SYLLA C., GUEYE S.M., DIAGNE B.A
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 390-393
Les léiomyosarcomes du cordon spermatique sont des tumeurs rares. Nous rapportons le cas d'un patient de 65 ans qui consultait pour une augmentation douloureuse du volume de sa bourse gauche avec ulcération scrotale. Une orchidectomie gauche par voie inguinale associée à une hémiscrotectomie gauche fut réalisée et l'examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire révéla un léiomyosarcome du cordon spermatique. L'examen tomodensitométrique thoraco-abdomino-pelvien ne retrouvait pas de métastases. Un mois après la sortie de l'hôpital, le patient revint consulter pour un retard de cicatrisation au niveau de la bourse. Une résection scrotale plus élargie fut alors réalisée associée à de la radiothérapie loco-régionale à visée adjuvante.
L'envahissement loco-régional est fréquent dans les léiomyosarcomes du cordon spermatique. En raison de ce risque élevé, le traitement passe par la chirurgie élargie et consistera en une orchidectomie par voie inguinale avec ligature haute du cordon. Les cas les plus à risque de rechute : tumeur de grande taille, récidive locale précoce, marges positives après résection chirurgicale pourront bénéficier d'une radiothérapie adjuvante.



Les sarcomes du cordon spermatique sont des tumeurs rares et ne représentent que 0,8% des sarcomes des tissus mous de l'adulte [1]. Parmi ces sarcomes du cordon spermatique, les léiomyosarcomes constituent une entité encore plus rare [2, 3, 1] ; ils représentent environ 30% de l'ensemble des sarcomes du cordon [4]. A travers un nouveau cas clinique, nous présentons les principales caractéristiques de cette affection et réalisons une revue de la littérature

Observation

Mr O.D., 65 ans a consulté pour une grosse bourse gauche douloureuse. Le début remontait à 8 mois marqué par une augmentation progressive et indolore du volume de la bourse. L'apparition d'une douleur à type de tension et d'une ulcération scrotale l'a poussé à consulter. A l'interrogatoire, il n'existait pas d'antécédents médicaux ou chirurgicaux particuliers. A l'examen, le contenu scrotal gauche était pris en masse par une formation ferme et de contours irréguliers, l'origine épididymaire ou testiculaire était difficile à affirmer. L'échographie scrotale précisera la nature solide de la formation et affirmera sa localisation au cordon spermatique. La décision de réaliser une exploration scrotale par voie inguinale fut alors prise. Une orchidectomie gauche par voie inguinale a été réalisée avec ligature haute du cordon associée à une hémiscrotectomie gauche.

L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a permis de retrouver une tumeur de 4,5 cm de grand axe, dure, blanchâtre et n'envahissant pas le testicule. A l'histologie, il s'agissait d'un léiomyosarcome du cordon spermatique avec une tumeur faite de cellules fusiformes groupées en faisceaux. Ces faisceaux formaient des chevrons qui se coupaient à angle aigu. Les noyaux étaient hyperchromatiques, anguleux. L'activité mitotique était marquée. Il n'existait pas d'envahissement testiculaire (Figure 1).

Figure 1 : Prolifération de cellules fusiformes en faisceaux avec des anomalies nucléaires (10x).

Il s'agissait d'une tumeur de Grade 3 suivant la classification de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) (Tableau I).

Dans le cadre du bilan d'extension, un examen tomodensitométrique thoraco-abdomino-pelvien réalisé n'a retrouvé aucune localisation secondaire.

Un mois après sa sortie, le patient revint consulter pour un retard de cicatrisation au niveau de la plaie opératoire scrotale. Une résection scrotale plus élargie fut alors réalisée et un protocole de radiothérapie adjuvante mis en place en collaboration avec le service de radiothérapie.

Discussion

Les sarcomes des organes para testiculaires sont des tumeurs rares. Même dans les grands centres, il est difficile de réunir suffisamment de cas pour établir l'histoire naturelle de ce type de tumeurs. En 1981, une étude portant sur les sarcomes du cordon spermatique et ayant pour cadre le Massachusetts General Hospital a été menée. Dans la cadre de cette étude, seulement 10 cas ont été colligés entre 1940 et 1977 dont 5 léiomyosarcomes [5]. La même institution en 1996 rapportait 18 sarcomes du cordon spermatique colligés entre 1963 et 1991 et parmi eux il existait 7 léiomyosarcomes [6] La rareté des léiomyosarcomes est également attestée par les statistiques du Memorial Sloan-Kettering. En effet il n'existait aucun léiomyosarcome parmi les 6 sarcomes du cordon spermatique colligés entre 1967 et 1976 [7].

Les léiomyosarcomes du cordon spermatique sont des tumeurs qui surviennent habituellement autour de la soixantaine [8] et leur évolution est marquée par la grande fréquence de l'extension locorégionale [2]. Cette extension se faisant de manière proximale par le canal inguinal vers la cavité pelvienne. On estime qu'après orchidectomie, au moins un tiers des patients présente une atteinte locale occulte [8]. Pour Ballo [2], cette récidive locale survient, à 10 ans, dans 30% des cas alors qu'à 15 ans elle survient dans 42% des cas. Cependant, Banowsky et Schultz [9], après avoir colligé les dossiers de 101 patients présentant un sarcome du cordon spermatique ont retrouvé une extension aux ganglions para aortiques dans 17% des cas et une dissémination hématogène dans 12% des cas. Des métastases à distance en particulier hépatiques ou pulmonaires sont parfois retrouvées et peuvent constituer le mode de découverte de la tumeur [1]. Bakri [10] rapporte un cas de léiomyosarcome du cordon spermatique révélé par une métastase orbitaire, l'examen tomodensitométrique réalisé secondairement retrouvait également des métastases hépatiques et pulmonaires.

Cliniquement les tumeurs para testiculaires sont difficiles à distinguer des tumeurs testiculaires ou épididymaires ce qui est à l'origine d'erreurs dans le diagnostic initial. Elles se présentent habituellement sous la forme d'une augmentation du volume scrotal, douloureuse ou non, parfois accompagnée d'une hydrocèle. Ces tumeurs peuvent également poser un problème de diagnostic différentiel avec un lipome du cordon spermatique ou avec une extension intracanalaire d'un sarcome rétropéritonéal. Même s'il est difficile de préciser le siège exact des tumeurs para testiculaires, on estime qu'elles se situent dans près de 90% des cas au niveau du cordon spermatique [11]. L'échographie scrotale utilisée pour la localisation tumorale paraït n'être contributive que pour les tumeurs de faible volume. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne et/ou l'examen par IRM de la région sont les examens de choix pour la localisation tumorale, l'estimation du volume tumoral et du degré d'extension de la tumeur.

Soixante dix pour cent des tumeurs para testiculaires seraient bénignes et 30% malignes. Les léiomyosarcomes représenteraient 30% des sarcomes para testiculaires [4, 12]. Macroscopiquement, les léiomyosarcomes se présentent sous la forme de tumeurs solides, de consistance élastique et de coloration grise ; sur le plan histologique ces tumeurs sont variables allant d'un caractère très différencié à un aspect pléomorphe indifférencié nécessitant le recours à des techniques d'immunohistochimie pour affirmer la présence de muscle lisse [12]. Fisher [1], après avoir colligé les léiomyosarcomes paratesticulaires de 3 centres, a procédé à une relecture des lames histologiques et à une caractérisation sur le plan immuno-histochimique. Selon lui, ces tumeurs avaient un profil caractéristique de muscles lisses en différenciation et exprimaient principalement l'actine et la desmine. La positivité au CD34 n'était retrouvée que dans 3 cas, exprimant également la desmine, sur 9. De manière focale une expression de la cytokératine (3 cas sur 8) et de la protéine S 100 (1 cas sur 8) était retrouvée. Cependant sur 8 prélèvements examinés aucun n'exprimait la myogénine.

La relative rareté des sarcomes des tissus mous, l'hétérogénéité des lésions et l'existence de plus de 30 sous types histologiques de grade variable rend difficile l'établissement d'un système de stadification. Il existe plusieurs classifications parmi lesquelles celle de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) (Tableau I) qui est reproductible pour les pathologistes et est corrélée au stade clinique et celle, corrélée à la classification TNM, de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC) et de l'International Union Against Cancer (UICC) (Tableau II). Pour la classification de l'AJCC et de l'UICC, 4 grades histologiques de malignité sont reconnus allant de la tumeur bien différenciée à la tumeur indifférenciée. Le grade histologique et la taille de la tumeur sont les déterminants principaux de cette classification dont une des limites et l'absence de prise en compte de la localisation anatomique. En effet les sarcomes des extrémités ont un meilleur pronostic que les sarcomes viscéraux ou rétropéritonéaux. La classification de la FNCLCC prend en compte, le degré de différenciation, l'index mitotique et l'existence d'une nécrose tumorale auxquels l'on attribue un score. Ces différents scores sont additionnés pour donner un score final permettant de préciser le grade de la tumeur. Le grade 1 correspond à un score total de 2 ou 3, le grade 2 à un score total de 4 ou 5, le grade 3 à un score total de 6,7 ou 8 [12, 13].

Du fait de la rareté des léiomyosarcomes du cordon spermatique, les recommandations thérapeutiques sont basées sur des rapports de cas, sur les résultats de petites séries ou sur des revues de la littérature. Le traitement standard de ce type de tumeur était l'orchidectomie par voie inguinale avec ligature haute et première du cordon spermatique [6, 14, 8]. Lors de la réalisation de cette chirurgie élargie, le drainage par lame sera proscrit en raison du risque d'ensemencement des enveloppes scrotales. Cependant les sarcomes des tissus mous ont une tendance à la dissémination surtout pour les tumeurs de haut grade [15]. Dans l'atteinte du cordon spermatique, les contraintes anatomiques locales limitent les possibilités de résection en marge chirurgicale saine.

Il n'existe pas de série suffisamment large pour évaluer de manière définitive l'efficacité de la chirurgie associée à la radiothérapie dans le léiomyosarcome du cordon spermatique. De plus, la rareté de l'affection limite la réalisation d'études prospectives [8]. Cependant, même si Forrest et Ahlering [9] estiment que le léiomyosarcome est radiorésistant, la fréquence des récidives locorégionales après chirurgie radicale exclusive a fait proposer, par de nombreux auteurs [2, 8, 5], la radiothérapie comme traitement adjuvant. Fagundes [5] relève que sur 18 patients, les 9 traités par chirurgie radicale seule ont récidivé alors qu'aucun des 9 autres traités par chirurgie radicale associée à la radiothérapie adjuvante n'ont récidivé. Watanabé [16] estime également que la récidive locorégionale du léiomyosarcome du cordon spermatique est un phénomène fréquent et que l'irradiation du site doit être proposée comme traitement adjuvant. Cependant cette association chirurgie - radiothérapie adjuvante ne constitue pas un dogme, certains auteurs [8] ne la proposent que devant des facteurs de risque d'extension loco-régionale. Ces facteurs de risque d'une récidive locale sont les tumeurs de grande taille, une localisation inguinale, des marges positives après résection, un précédent geste chirurgical touchant la lésion elle-même [8]. De plus, ce traitement adjuvant permet l'irradiation des aires ganglionnaires pelviennes.

Pour Ballo [2], le diagnostic pourrait être posé après une biopsie à l'aiguille ou après une biopsie réalisée après une incision chirurgicale. Une alternative thérapeutique pourrait alors être la radiothérapie néo adjuvante. Elle permettrait une irradiation plus faible et, le diagnostic étant connu, une résection plus complète emportant le site de ponction ou l'incision de la biopsie.

Les métastases ganglionnaires rétro péritonéales sont retrouvées dans 14 à 29% des tumeurs para testiculaires [14]. Le rôle de la lymphadénectomie rétro péritonéale reste controversé. Celle-ci est recommandée dans certains sarcomes tels que les fibrosarcomes ou les rhabdomyosarcomes du fait d'un haut risque de survenue de métastases ganglionnaires. Cependant elle n'est pas recommandée dans les léiomyosarcomes des tumeurs para testiculaires [5]. La chimiothérapie n'a pas fait la preuve de son efficacité [12, 17], elle pourra cependant être proposée dans les tumeurs de haut grade avec dissémination par voie hématogène [2].

Les léiomyosarcomes du cordon spermatique sont des tumeurs rares, de ce fait, les recommandations thérapeutiques reposent sur l'étude de cas cliniques, de séries limitées ou de revues de la littérature. Le traitement de référence est l'orchidectomie par voie inguinale. Cependant du fait de contraintes anatomiques locales l'obtention de marges chirurgicales négatives est difficile à réaliser. Il existe ainsi un haut potentiel de récidive locale après chirurgie seule. La radiothérapie adjuvante ou néoadjuvante permet de réduire ce risque de récidive locale, elle n'est cependant pas préconisée de manière systématique mais pourra être proposée devant des facteurs de risque identifiés (les tumeurs de grande taille, une localisation inguinale, des marges positives après résection, un précédent geste chirurgical touchant la lésion elle-même). Le plan de soin devra être personnalisé et proposé à l'issue d'une concertation pluridisciplinaire.

Références

1. FISHER C., GOLDBLUM J.R., EPSTEIN J.I., MONTGOMERY E. : Leiomyosarcoma of the paratesticular region. Am. J. Surg. Path., 2001 ; 25 : 1143-1149.

2. BALLO M.T., ZAGARS G.K., PISTERS P.W.T., FEIG B.W., PATEL S.R., von ESCHENBACH A.C. : Spermatic cord sarcoma : outcome, patterns of failure and management. J. Urol., 2001 ; 166 : 1306-1310.

3. SOOSAY G.N., PARKINSON M.C., PARADINAS J., FISHER C. : Paratesticular sarcomas revisited : a review of cases in the British Testicular Tumour Panel and Registry. B.J.U. International, 1996 ; 77 : 143-146.

4. FORREST M., AHLERING T. : Bilateral asynchronous paratesticular leiomyosarcomas. J. Urol., 2001 ; 166 ; 2309-2310.

5. FAGUNDES M.A., ZIETMAN A.L., ALTHAUSEN A.F., COHEN J.J., SHIPLEY W.U. : The management of spermatic cord sarcoma. Cancer, 1996; 77 : 1873-1876.

6. BLISTER P.H., DOSRETZ D.E., PROPPE K.H. : Treatment of malignant tumors of the spermatic cord : a study of 10 cases and a review of the literature. J. Urol., 1981 ; 126 : 611-614.

7. SOGANI P.C., GRABSTALD H., WHITMORE W.F. Jr : Spermatic cord sarcoma in adults. J. Urol., 1978 ; 120 : 301-305.

8. CATTON C., JEWETT M., O'SULLIVAN B., KANDEL R. : Paratesticular sarcoma : failure patterns after definitive local therapy. J. Urol., 1999 ; 161: 1844-1847.

9. BANOWSKY L.H., SCHULTZ G.N. : Sarcoma of the spermatic cord and tunics : review of the literature, case report and discussion of the role of retroperitoneal lymph node dissection. J. Urol., 1970 ; 103 : 628.

10. BAKRI S.J., KROHEL G.B., PETERS G.B., FARBER M.G.: Spermatic cord leiomyosarcoma metastatic to the orbit. Am. J. Opht., 2003 ; 136 : 213-215.

11. RICHIE J.P. : Neoplasm of the testis. In Walsh P.C., Retik A.B., Vaughan E.D., Wein A.J. eds, Campbell's Urology. 7th edn, Vol. III. Chapt 78. Philadelphia : WB Saunders, 1998 ; 2411-2452

12. KHOUBEHI B., MISHRA V., ALI M., MOTIWALA H., KARIM O. : Adult paratesticular tumours. B.J.U. International, 2002 ; 90 : 707-715.

13. PAZDUR R., COIA L.R., HOSKINS W.J., WAGMAN L.D. : Staging and prognosis in Cancer Management : A Multidisciplinary Approach. PRR Melville, NY, 5th édition, 2001 ; 489-490.

14. CATTON C., CUMMINGS V., FORNASIER B, O'SULLIVAN B., QUIRT I, WARR D. : Adult paratesticular srcomas. A review of 21 cases. J. Urol., 1991 ; 146 : 342-345

15. LEVAY J., O'SULLIVAN B., CATTON C. : Outcome and prognostic factors in soft tissue sarcoma in adult. Int. J. Rad. Oncol. Biol. Phys., 1993 ; 27: 1091-1093.

16. WATANABE J., SOMA T., KAWA G., HIDA S., KOISI M. : Leiomyosarcoma of the spermatic cord. Int. J. Urol., 1999, 6 : 536-538.

17. PLANZ B., BRUNNER K., KALEM T., SCHLICK R.W., KIND M. : Primary leiomyosarcoma of the epididymis and late recurrence on the penis. J.Urol., 1998 ; 159 : 508.