Le léïomyosarcome du bassinet

16 septembre 2005

Mots clés : tumeurs du rein, léiomyosarcome, haut appareil urinaire, néphrectomie.
Auteurs : PEYROMAURE M., MAO K., COMPERAT, E., DE PINIEUX G., BEUZEBOC P., ZERBIB M
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 538-539
Le léïomyosarcome du bassinet est une tumeur exceptionnelle; seulement 3 cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons un nouveau cas, puis discutons les diagnostics différentiels et le pronostic de cette lésion.

Observation

Une femme de 74 ans a consulté en urgence pour une hématurie macroscopique. L'examen clinique était sans particularité. L'échographie a mis en évidence une lésion médio-rénale droite. L'uroscanner confirmait la présence d'une tumeur tissulaire de 4 X 3 cm à point de départ pyélique, sans signe d'extension loco-régionale (Figure 1).

Figure 1 : Cliché d'uroscanner montrant une tumeur tissulaire médio-rénale droite.

Le scanner thoracique était normal. Une tumeur urothéliale était suspectée, mais la cytologie urinaire était normale. En l'absence d'argument cytologique pour une tumeur urothéliale, et en raison de l'âge avancé de la patiente, une néphrectomie droite a été réalisée sans urétérectomie. L'analyse histologique a montré une tumeur blanche et ferme, partant du bassinet et s'étendant au calice supérieur (Figure 2).

Figure 2 : Aspect macroscopique : tumeur pyélique blanche, compacte, de 4 cm, faisant protrusion dans le calice supérieur.

La tumeur était composée de travées cellulaires éosinophiles, avec un index mitotique élevé (Figure 3A). Le diagnostic de léïomyosarcome a été établi sur les critères suivants : toutes les cellules exprimaient fortement l'actine musculaire lisse, la desmine, et l'h-caldesmone avec un faible marquage pour la cytokératine (Figure 3B).

Figure 3A : Travées de cellules fusiformes aux cytoplasmes éosinophiles et aux noyaux hyperchromatiques. Des mitoses sont visibles. Figure 3B. Positivité forte et diffuse des cellules tumorales à l'h-caldesmone.

Il y avait une discrète infiltration du parenchyme rénal, sans prolifération urothéliale. Aucun traitement adjuvant n'a été administré. En l'absence de consensus concernant la surveillance de cette variante tumorale exceptionnelle, nous avons opté pour un bilan clinique et scannographique tous les 6 mois pendant 2 ans, puis tous les ans en l'absence de récidive. Un an et demi après l'intervention, la patiente ne présentait aucun signe de récidive.

Discussion

Le léïomyosarcome est une tumeur ubiquitaire des tissus mous qui peut toucher tout le tractus uro-génital. Des cas ont été rapportés dans la prostate, les vésicules séminales, la vessie, les uretères, et les reins [1, 3-6]. Cependant, les tumeurs qui naissent de la couche musculaire du bassinet sont exceptionnelles. A notre connaissance, seulement 3 cas ont été décrits dans la littérature [4-6]. Comme la présentation clinique et l'imagerie ne sont pas spécifiques, le diagnostic est établi par l'analyse histologique de la pièce de néphrectomie.

Dans notre cas, les 3 principaux diagnostics différentiels étaient une localisation secondaire d'un léïomyosarcome utérin ou gastro-intestinal (ce qui a été infirmé par un bilan radiologique et endoscopique), un cancer à cellules fusiformes, et, en raison de la forte positivité à l'actine musculaire lisse, un angiomyolipome. D'autres tumeurs mésenchymateuses bénignes (tumeur pseudo-inflammatoire, tumeur fibreuse) ou malignes (synovialosarcome, fibrosarcome) qui surviennent très rarement dans cette localisation pouvaient également être discutées. Toutes ces hypothèses ont été exclues par l'étude immunohistochimique en sachant que le léïomyosarcome peut, comme chez notre patiente, montrer un marquage focalisé à la cytokératine.

Très peu de données sont disponibles dans la littérature concernant le pronostic du léïomyosarcome pyélique. Alors que la majorité des léïomyosarcomes du parenchyme rénal sont métastatiques et associés à un mauvais pronostic [2, 3], les quelques cas rapportés de léïomyosarcome du bassinet étaient localisés. Tous ces cas, y compris le notre, ont été traités efficacement par la néphrectomie seule, sans traitement complémentaire. Aucune récidive urétérale ou vésicale n'a été décrite. Il est donc possible que le léïomyosarcome pyélique soit une tumeur de bon pronostic, mais cette hypothèse doit être interprétée avec prudence compte tenu du manque de données publiées. Ce d'autant qu'une partie des léˆØomyosarcomes rénaux décrits dans la littérature comme ayant une origine parenchymateuse avaient peut-être, en réalité, un point de départ pyélique.

CONCLUSIONS

Le léïomyosarcome du bassinet est une tumeur rare, dont le diagnostic est établi après exérèse. Cette variante tumorale semble avoir un bon pronostic, mais son potentiel évolutif est peu documenté. Son traitement optimal reste donc à déterminer.

Références

1. AMIRKAN R.H., MOLBERG K.H., WILEY E.L., NURENBERG P., SAGALOWSKY A.I. : Primary leiomyosarcoma of the seminal vesicle. Urology, 1994 ; 44 : 132-135.

2. DEYRUP A.T., MONTGOMERY E., FISHER C. : Leiomyosarcoma of the kidney : a clinicopathologic study. Am. J. Surg. Pathol., 2004 ; 28 : 178-182.

3. EL OTMANY A., BOUKLATA S., CHAMI I., SOUADKA A., JAHID A., BELLABAS M. : Léïomyosarcome primitif du rein: un cas clinique. Prog. Urol., 1999 ; 9 : 310-312.

4. MINAMI H., UEKI O., TANAKA T., NISHIDA H., HASHIMOTO T., KAWAGUSHI K. : Case of leiomyosarcoma of the renal pelvis. Int. J. Urol., 2004 ; 11 : 122-124.

5. MOUDOUNI S.M., EN-NIA I., RIOUX LECLERQ N., GUILLE F., LOBEL B. : Leiomyosarcoma of the renal pelvis. Scand. J. Urol. Nephrol., 2001 ; 35 : 425-427.

6. TOLIA B.M., HADJU S.I., WHITMORE J.F. Jr.: Leiomyosarcoma of the renal pelvis. J. Urol., 1973 ; 109 : 974-976.