Le léiomyosarcome de la veine rénale

03 décembre 2001

Mots clés : Léiomyosarcome de la veine rénale, Tumeur du rein, Néphrectomie élargie
Auteurs : SOULIE M, CONNAN L, ESCOURROU G, SEGUIN P, PONTONNIER F, PLANTE P
Référence : Prog Urol, 2001, 11, 502-506
Les auteurs rapportent un nouveau cas de léiomyosarcome de la veine rénale droite qui se singularise par une évolution rapidement fatale en 9 mois, malgré l'absence de métastase initiale. Cette tumeur vasculaire exceptionnelle (une trentaine de cas publiés) doit être différenciée du léiomyosarcome rénal primitif et des léiomyosarcomes rétropéritonéaux étendus aux structures voisines. Ce diagnostic difficile avait été évoqué sur les examens tomodensitométrique et angiographique pré-opératoires. L'évolution des léiomyosarcomes de la veine rénale est généralement défavorable à moyen terme. Le pronostic est lié au caractère localisé de la tumeur et au risque de récidive locale et à distance. L'exérèse tumorale limitée est rarement suffisante et la néphrectomie élargie est le plus souvent nécessaire, éventuellement associée à un geste vasculaire sur la veine cave caudale en cas d'extension par contiguité.