Le léiomyosarcome de la veine cave inférieure : problème diagnostique et traitement

26 juin 2003

Mots clés : Veine cave inférieure, léiomyosarcome, chirurgie.
Auteurs : EL MALKI H.O., IFRINE L., MOHSINE R., OULBACHA S., BELKOUCHI A., BALAFREJ S.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 293-296
Nous rapportons l'observation d'une femme de 42 ans chez qui nous avons découvert une tumeur de la veine cave inférieure en peropératoire. Le diagnostic histologique de la pièce confirme qu'il s'agit d'un léiomyosarcome. Les tumeurs malignes de la veine cave inférieure sont très rares. Le léiomyosarcome en représente 95%. Le diagnostic préopératoire n'est posé que dans 10% des cas. Les données de la TDM et de l'IRM permettent un bilan précis de l'extension tumorale. Un geste chirurgical agressif associé à une radio-chimiothérapie constitue le meilleur traitement du léiomyosarcome de la veine cave inférieure garantissant une longue survie. Les récidives sont fréquentes.

Les tumeurs malignes de la veine cave inférieure (VCI) sont très rares. Le léiomyosarcome (LMS) représente 95% de ces tumeurs [2]. 250 cas mondiaux de LMS de la VCI ont été publiés. La tumeur se développe à partir des cellules musculaires de la paroi de la veine [5, 7, 15]. Le développement de l'imagerie médicale et de la radiologie interventionnelle a permis un diagnostic et un bilan d'extension précis [12, 17]. Les rapports que peut contracter la tumeur notamment avec le foie et la surrénale droite peuvent égarer la démarche diagnostique. Le cas que nous rapportons illustre les difficultés diagnostiques que pose cette tumeur.

Observation

Il s'agit d'une patiente de 42 ans qui a présenté une asthénie avec des douleurs de l'hypochondre droit il y a 2 ans. L'examen clinique a retrouvé une mélanodermie sans aucun autre signe. Le dosage de la cortisolémie et de l'ACTH confirme une insuffisance surrénalienne périphérique. La malade est mise sous hydrocortisone à raison de 30 mg/j. Devant la persistance de la symptomatologie douloureuse et l'apparition de troubles digestifs une échographie abdominale est demandée. Elle a montré l'existence d'un processus tumoral hypoéchogène hétérogène de 5 cm de diamètre au dépend du segment V du foie (Figure 1).

Figure 1 : Aspect échographique hypoéchogène hétérogène du léiomyosarcome de la veine cave inférieure.

La TDM confirmait le caractère tissulaire de la masse et l'origine hépatique de la prolifération (Figure 2).

Figure 2 : Tumeur du foie ou de la surrénale droite comprimant la veine cave inférieure.

Les examens biologiques n'ont montré qu'une anémie à 9,2 g/dl. Les sérologies de l'hépatite B et C étaient négatives. Les marqueurs tumoraux hépatiques (alpha foeto-protéine, ACE) ainsi que les dérivés méthoxylés urinaires étaient à des taux normaux. Devant les données cliniques, biologiques et radiologiques, les diagnostics évoqués étaient une tumeur primitive du foie ou une tumeur de la surrénale. La patiente a été opérée et lors de l'exploration on découvrit qu'il s'agissait d'une tumeur de la veine cave inférieure sus-rénale. Une exérèse de la tumeur et du segment de la veine cave a été réalisée après clampage total de cette dernière. Une prothèse synthétique est mise en place assurant la continuité du retour veineux. Les suites immédiates furent simples. Un mois après l'intervention, la patiente développait des oedèmes des membres inférieurs. L'échodoppler montrait une thrombose étendue depuis la veine iliaque externe gauche jusqu'à la prothèse. L'état de la patiente s'améliorait cliniquement après administration de l'héparine relayée par une anti-vitamine K. L'examen anatomopathologique de la pièce confirmait qu'il s'agissait d'un léiomyosarcome de la veine cave. La patiente a été revue en consultation 9 mois après la chirurgie sans récidive et sans séquelle.

Discussion

Les tumeurs de la VCI sont rares. Elles représenteraient 0.07% cas d'une série autopsique [1]. Parmi ces tumeurs 95% sont des LMS [2, 11]. Les 5% restant sont représentés par : le fibrosarcome, l'endothéliome, les formations kystiques (lymphangiome) ou solides (reliquats embryonnaires et ganglionnaires) [7]. Les localisations vasculaires du LMS sont, elles aussi, rares. L'atteinte de la VCI se voit dans 50% des cas [7]. Le LMS de la VCI se définit comme une tumeur maligne mésenchymateuse développée au dépend des fibres musculaires lisses de la paroi veineuse. La majeure partie des cas rapportés dans la littérature (80%) sont des femmes [7, 11]. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 54, 3 ans [10, 15].

Le LMS de la VCI est diagnostiqué en peropératoire dans 63% des cas et en post-mortem dans 27% des cas [15]. Le diagnostic clinique n'est évoqué que dans 10% des cas [11, 14]. Ceci est dû au fait que la symptomatologie est souvent peu évocatrice, précédant de plusieurs années la découverte de la tumeur. Dans cette situation, les différentes manifestations cliniques dépendent des caractéristiques de la tumeur. Cette dernière peut se développer en extra-vasculaire (Figure 3), en intra-vasculaire ou en sablier. La symptomatologie clinique de la tumeur dépend du siège de son développement sur la VCI.

Figure 3 : Pièce d'exérèse ouverte d'aspect blanchâtre. La lumière de la veine cave, située en externe, est perméable.

L'atteinte du segment auriculo-sus-hépatique peut se manifester par des troubles cardiaques, une embolie pulmonaire [2, 11] ou un syndrome de Budd-Chiari d'installation aiguë ou chronique [16]. Lorsque la tumeur prend naissance du segment sushépatico-rénal (58% des cas [2]) ou sous-rénal, la symptomatologie est dominée par des douleurs pouvant évoquer une origine hépato-biliaire, rénale ou colique [2, 3, 11]. L'oedème des membres inférieurs est rare du fait de la lenteur d'évolution de la tumeur qui laisse le temps à une circulation veineuse collatérale de se développer [2, 3, 7, 15]. La tumeur est palpable dans moins de 50% des cas [3]. L'insuffisance surrénalienne périphérique observée chez notre patiente n'est qu'un hasard. Aucune publication ne fait référence à une mélanodermie paranéoplasique. Certains signes généraux, tels une altération de l'état général ou une fièvre, peuvent être présents et inciter à rechercher une néoplasie par la réalisation d'explorations complémentaires [2, 7].

L'échographie est une étape importante dans le diagnostic préopératoire. Elle montre une masse du rétropéritoine hypoéchogène hétérogène en relation étroite avec la VCI. La visualisation d'échos denses à l'intérieur de celle ci doit faire suspecter une thrombose [7]. La TDM et l'IRM [10] permettent de mettre en évidence le processus tumoral, d'étudier son extension par rapport à la VCI et par rapport aux organes de voisinage, d'apprécier le retentissement de la tumeur sur le flux sanguin et de rechercher des localisations secondaires [12].

La confirmation du diagnostic est apportée par l'analyse histologique ou cytologique des fragments de biopsie. Ils peuvent être obtenus soit par biopsie échoguidée ou scanoguidée [15], soit parfois par biopsie trans-jugulaire quand la tumeur fait saillie dans la lumière de la veine [7, 12, 17]. L'intérêt de cet examen réside dans la possibilité de faire une chimiothérapie associée ou non à une radiothérapie préopératoire [6, 8, 15]. L'aspect de la tumeur à l'examen microscopique est celui d'une prolifération de cellules fusiformes groupées en faisceaux irréguliers associant des anomalies cyto-nucléaires et un index mitotique élevé [7]. Le recours aux techniques d'immunohistochimie peut orienter vers l'origine mésenchymateuse de la prolifération. L'immunomarquage est positif avec les anticorps anti-vimentine et anti-actine et négatif avec les anticorps anti-PS100, anti-desmine et anti-cytokératine [5].

L'évolution du LMS de la VCI est lente et reste locale. Un plan de clivage est habituellement présent avec les organes de voisinages. Ces derniers sont très rarement envahis ou ne le sont qu'à des stades très avancés de la progression tumorale [3, 15]. Les métastases, lorsqu'elles sont présentes (30 à 50% des cas), intéressent le foie, le poumon, les ganglions et l'os [2, 6, 7, 10, 15]. Le pronostic reste sévère du fait d'un diagnostic tardif et imprévu (63% de ces tumeurs sont découverts en peropératoire) rendant le geste chirurgical difficile [2].

La chirurgie est le traitement radical du LMS de la VCI [15]. Le but du traitement est l'exérèse complète de la tumeur, la conservation du retour veineux et la prévention des récidives [10]. La nécessité d'un plateau technique pour chirurgie vasculaire doit être prévue devant toute tumeur du rétropéritoine [15]. L'exérèse de la tumeur doit être complète sans se préoccuper de la VCI qui sera réséquée dans la plupart des cas en respectant une marge de sécurité [5, 10] pour certains elle serait de 1 cm [9]. L'aspect macroscopique de la pièce est celui d'une tumeur polylobée rouge-grisâtre. A la coupe, la tumeur ressemble beaucoup aux fibromes utérins, réalisant des tourbillons fasciculés [15]. Si la résection veineuse est partielle, une suture directe ou une angioplastie sera réalisée [15]. L'utilisation de prothèse vasculaire pour assurer la continuité du flux veineux ne semble pas faire l'unanimité et reste sujette à de nombreuses controverses [3, 11, 15]. Des risques infectieux et thrombo-emboliques lui sont reprochés. La mise en place de prothèse sera discutée au cas par cas en fonction de l'existence ou non de circulation collatérale [2, 13]. Le remplacement vasculaire serait préconisé en cas de résection étendue de la VCI avec un rein droit unique (absence de circulation collatérale) ou lors de l'exérèse du segment rétro-hépatique au-dessus des veines sus-hépatiques [7, 15]. L'utilisation de prothèse en polytétrafluoroéthylène (PTFE) constitue le matériel de choix qui expose à peu de morbidité [3, 4, 15]. L'existence d'un envahissement des organes de voisinage ne doit pas faire arrêter l'exérèse. Des résections étendues à l'aorte [21] et au foie [4, 11, 15] sont possibles. De même la présence de métastases ne doit pas contre-indiquer l'exérèse de la tumeur. La résection complète de cette dernière, même à titre palliatif, rend les métastases sensibles à une thérapie adjuvante [7, 9, 10]. Aucune étude n'a prouvé l'efficacité ni de la chimiothérapie ni de la radiothérapie [3, 7, 10, 11]. Certains cas sporadiques de leurs efficacités sont rapportés [10, 20]. La rareté de la maladie et le nombre réduit de malades pouvant constituer des groupes homogènes, rend difficile la détermination de protocole thérapeutique [6, 10].

Le taux de résécabilité complète de la tumeur avoisine les 60% des cas (56,9 - 61,5% des cas [15, 18]). Après analyse des résultats des exérèses complètes de la tumeur, à partir du registre international des LMS de la VCI [19], la mortalité opératoire est de 2,5% des cas, la thrombose veineuse des membres inférieurs est de 17,5% des cas et le risque de récidive est de 57,3% des cas après un suivi de 32 +/- 4 mois [19]. Le risque de décès après exérèse augmente de façon significative lorsqu'il y a un oedème des membres inférieurs, un syndrome de Budd-Chiari, une occlusion de la VCI, une prolifération intravasculaire de la tumeur et un développement de cette dernière à partir du segment sus-hépatique de la VCI [18]. La survie à 5 ans et à 10 ans est de 49,4 et 29,5% respectivement chez des malades sélectionnés : sans métastases pré-opératoires et sans résidus microscopiques après exérèse [18]. Les tumeurs prenant naissance du segment moyen de la VCI sont de meilleur pronostic que celles naissant du segment inférieur de façon significative [18]. L'envahissement des limites d'exérèse est de mauvais pronostic. Dans un autre travail [15], la survie à 5 ans est de 0% si les marges d'exérèse sont envahies contre 68% des cas si les marges sont saines. Aucun des facteurs suivants n'est apparu comme un élément du pronostic : L'âge, le sexe, la taille de la tumeur et l'état ganglionnaire [5, 6, 10, 14].

Conclusion

Le léiomyosarcome de la veine cave inférieure est une tumeur rare. Elle se caractérise par sa latence clinique et son pronostic sombre. Le recours à l'imagerie médicale, TDM et surtout l'IRM, permet d'avoir un bilan lésionnel précis et de prévoir les difficultés chirurgicales. L'exérèse complète de la tumeur passant par des marges de résections saines sur la VCI est le traitement de référence. Le taux de récidive reste élevé. Un geste chirurgical agressif associé à une radio-chimiothérapie constituerait un meilleur traitement du LMS de la VCI et pourrait garantir une meilleure survie.

Références

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