Le kyste épidermoide du testicule : limites de la chirurgie conservatrice. A propos de 16 patients

17 novembre 2002

Mots clés : Kyste épidermoide, testicule, chirurgie conservatrice.
Auteurs : DELIGNE E., HOULGATTE A., BEST O., CAMPARO P., DENIS E., BERLIZOT P.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 635-640
But: Définir les critères cliniques et paracliniques permettant la chirurgie partielle dans le traitement des kystes épidermoides du testicule.
Matériels et méthodes : 16 patients porteurs d'un kyste épidermoide du testicule ont été pris en charge dans notre service. Chaque patient a bénéficié d'un examen clinique, d'un dosage des marqueurs tumoraux, d'une imagerie (16 échographies et 2 IRM scrotales). Tous les patients ont été opérés par voie inguinale avec clampage premier du cordon. Aucun patient n'a été perdu de vue.
Résultats : 3 patients ont subi une tumorectomie sous couvert d'une analyse histologique extemporanée confirmant le diagnostic de kyste épidermoide. Aucune évolution n'a été notée avec un recul moyen de 57 mois (3 à 108 mois). Conclusions: La chirurgie partielle du kyste épidermoide est possible selon des critères précis : image échographique (ou IRM ) typique, taille inférieure à 2 centimètres, dosages des marqueurs tumoraux normaux, examen histologique extemporané confirmatif.



Si l'orchidectomie reste la règle en présence d'une tumeur testiculaire, la chirurgie conservatrice est actuellement plus souvent envisagée, en particulier en présence d'une tumeur bénigne.

Le kyste épidermoide (KE) peut bénéficier d'un traitement conservateur lorsque ce diagnostic est évoqué sur l'imagerie et en particulier l'échographie scrotale, confirmé par l'examen anatomopathologique extemporané.

Cette orchidectomie partielle nécessite néanmoins une certaine prudence en raison d'une part des limites de l'imagerie et d'autre part de l'analyse histologique ne permettant pas d'adopter une attitude systématique face à cette tumeur bénigne.



MATERIEL ET METHODES

De janvier 1993 à décembre 2001, 16 patients parmi les 175 tumeurs du testicule prises en charge dans le service, soit 9%, présentaient un kyste épidermoide

L'age de ces patients était situé entre 20 et 23 ans (moyenne 21 ans). Comme pour l'ensemble des tumeurs du testicule, les circonstances de découverte sont variées. Il s'agit dans 5 fois d'une autopalpation, d'une douleur scrotale dans 4 cas, d'un examen systématique des bourses par le médecin traitant dans 6 cas. La lésion est découverte de façon fortuite sur une échographie réalisée pour épididymite controlatérale chez un patient.

La palpation a le plus souvent trouvé un nodule induré intra parenchymateux occupant dans certains cas la quasi totalité de la glande, ne permettant pas d'évoquer la présence d'une lésion bénigne.

L'induration du parenchyme testiculaire étant suspecte jusqu'à preuve du contraire, seule l'ancienneté de ce nodule à l'interrogatoire peut attirer l'attention. Il était connu depuis deux ans dans un cas, jusqu'à cinq ans pour le dernier patient.

L'incidentalome de découverte échographique était, quant à lui, non palpable. Il est parfois possible de préciser le caractère ovalaire bien limité, non douloureux de ce nodule.

Les marqueurs tumoraux, alpha foetoprotéine et HCG totale, dosés systématiquement chez ces patients se sont toujours avérés normaux.

Une échographie scrotale a été réalisée dans tous les cas.

Deux patients sur seize (12,5%) présentaient une image caractéristique correspondant à la description typique du KE : lésion parfaitement sphérique bien limitée par un liseré hyperéchogène, souvent au contact ou à proximité de l'albuginée, réalisant l'image typique en "pelure d'oignon" ou en "oeil de taureau" avec alternance d'anneaux hypo et hyperéchogènes (Figure 1).

Figure 1 : Echographie scrotale : nodule bien limité, circulaire, avec alternance de zone hypo et hyperéchogène en son centre, aspect dit en "pelure d'oignon".

Dans les autres cas, l'image échographique atypique (Figures 2 et 3) ne permettait pas d'affirmer le diagnostic.

Figure 2 : Echographie scrotale : aspect atypique avec nodule hypoéchogène, de forme ovalaire contenant une bande hyperéchogène.
Figure 3 : Echographie scrotale : volumineuse formation isoéchogène au parenchyme testiculaire, fine capsule hypoéchogène. Calcifications.

Le caractère arrondi, bien limité, de ce nodule peut néanmoins constituer un élément d'orientation de même que la présence de calcifications intratumorales (Figure 3) formant des ébauches de cercles concentriques.

La présence de nodules hypoéchogènes de petite taille peut être plus difficile à interpréter.

Le diamètre des nodules varie de 8 à 27 mm pour une moyenne de 18 mm, quinze d'entre eux ayant moins de 20 mm..

L'IRM n'a été réalisée que dans deux cas. Elle confirme le diagnostic échographique en retrouvant en T1 et T2 un hyposignal de la capsule, délimitant parfaitement ce nodule avec alternance au sein de cette image évocatrice, d'anneaux concentriques en hypo et hypersignal.

Il n'y a pas de réhaussement après injection de gadolinium.

En revanche, l'IRM n'a pas constitué un apport supplémentaire pour le dernier patient traité dans le service présentant une image échographique atypique pour laquelle l'ancienneté de la lésion (plus de 5 ans) et le caractère bien circonscrit et arrondi à l'échographie avait attiré l'attention (Figures 4 et 5).

Figure 4 : IRM : T1 avec annulation du signal de la graisse ("sat fat"). Lésion circonscrite en hyposignal par rapport au parenchyme testiculaire. Pas de réhaussement à l'injection de gadolinium.
Figure 5 : IRM : T2 nodule en hypersignal par rapport au parenchyme testiculaire, présentant en son sein quelques formations en hyposignal plutôt centrales. Liseré mal limité en hyposignal.

Nous ne retrouvons pas pour ce patient la présence d'anneaux en hypo et hypersignal, assez caractéristiques.

Tous les patients ont bénéficié d'un abord par voie inguinale permettant l'isolement et le clampage provisoire du cordon (Figure 6) en cas de chirurgie conservatrice, ce qui fut le cas pour trois de nos patients.

Figure 6 : Vue opératoire : cordon testiculaire clampé, présence du KE blanchâtre au pôle supérieur du testicule, ouverture limitée de l'albuginée.

L'énucléation de ce nodule apparait souvent facile en raison de sa situation superficielle au contact de l'albuginée (Figure 7).

Figure 7 : Vue opératoire : énucléation du KE avec prélèvement de pulpe testiculaire.

Dans un cas, la situation de ce nodule de 8 mm au sein du parenchyme a conduit à une ouverture plus large de la glande.

L'hémostase rigoureuse est réalisée. Un fragment de pulpe testiculaire de proximité est également prélevé à la recherche d'une dysplasie germinale intra tubulaire associée.

La fermeture immédiate de l'albuginée permet en assurant un déclampage rapide du cordon de diminuer le risque d'ischémie.

Elle n'est autorisée qu'en présence d'un nodule blanchâtre, dur, (Figure 8) parfaitement arrondi fortement évocateur macroscopiquement.

Figure 8 : KE typique, ouverture en bivalve du testicule.

Seule la confirmation à l'examen extemporané de ce KE permettra la réintégration de la glande.

Sur les deux patients ayant un aspect échographique typique, l'impossibilité d'affirmer le diagnostic à l'examen anatomopathologique extemporané a conduit à réaliser dans un cas une orchidectomie et dans l'autre cas une tumorectomie.

Une tumorectomie a également été réalisée chez deux patients parmi les 14 ayant une échographie atypique en raison de la petite taille de la lésion (8 mm), la rendant facilement accessible dans un cas, de son ancienneté dans le deuxième cas.

Aucune récidive dans le parenchyme restant ou évolution défavorable n'a été constatée avec un recul moyen de 57 mois ( 2 à 105 mois ).

Discussion

Les kystes épidermoides sont des tumeurs épithéliales bénignes communément retrouvées dans le cerveau et les méninges. D'autres localisations ont été rapportées en particulier, spléniques, pancréatiques et à l'intérieur des glandes salivaires.

La première localisation testiculaire a été décrite en 1942 par Dockerty et Priestley [3]. La nature bénigne du KE a parfois donné lieu à certaines controverses expliquant qu'une attitude conservatrice ne soit pas toujours proposée face à cette lésion [20].

250 cas environ ont été rapportés dans la littérature dont 5 lésions bilatérales synchrones [4, 21, 22, 23].

Il s'agit de la plus fréquente des tumeurs bénignes du testicule [3] dont le diagnostic peut également être réalisé dans l'enfance ainsi que chez le sujet âgé [2]. Sa présence avant l'adolescence étant plutôt en faveur du caractère bénin de cette lésion.

Sa fréquence est estimée entre 1 et 2%des tumeurs testiculaires [5].

Elle apparait plus élevée dans notre série comme dans celle de Fu [8]. Pour notre part, la place qu'occupent les découvertes fortuites lors des visites périodiques professionnelles explique peut être cette fréquence supérieure à celle de la littérature.

L'ancienneté de ce nodule parfois palpé depuis plusieurs années par le patient constitue un élément d'orientation vers le diagnostic de KE. Il s'agit souvent de petits nodules non douloureux ne déformant pas la glande, sans caractère évolutif dans le temps ou à l'augmentation de volume très lente, expliquant l'absence de prise en charge médicale précoce.

Le diagnostic apparait plus difficile en présence d'une lésion occupant la quasi totalité de la glande. Des kystes épidermiques de 50 mm sont rapportés dans la littérature [14].

Les KE bilatéraux sont peu fréquents avec seulement 5 cas décrits [4, 21, 22, 23]. Ils sont dans ces rares cas toujours synchrones.

Le dosage des marqueurs tumoraux (alpha foetoprotéine et HCG totale) sera systématique. Leur normalité ne permet pas d'éliminer la présence d'une tumeur germinale séminomateuse ou non séminomateuse. En revanche, l'élévation de l'un de ces marqueurs en présence d'une image échographique atypique, mais pouvant faire évoquer un KE élimine ce diagnostic.

L'échographie constitue l'élément essentiel permettant d'envisager l'énucléation de cette tumeur. L'image pathognomonique correspond à une lésion ronde bien circonscrite dont le contenu est formé d'alternance d'anneaux concentriques hypo et hyperéchogènes. Ces derniers correspondant à des dépôts de kératine. elle réalise l'aspect classique de "pelure d'oignon" ou en "oeil de boeuf". Seuls 2 patients présentaient cet aspect typique dans notre série.

Atchley [1] propose une classification des aspects échographiques de KE.

Le type 1 correspond à l'aspect en pelure d'oignon avec alternance d'anneaux concentriques.

Le type 2 correspond à la présence d'une ligne hyperéchogène calcifiée, irrégulière avec cône d'ombre postérieur, sans kyste véritablement visible. Le cône d'ombre atténue la visualisation du parenchyme sous jacent à cette lésion très hyperéchogène.

Le type 3 nous met en présence d'un kyste bien limité avec contour hypoéchogène contenant des calcifications périphériques ou centrales. Cet aspect inhabituel a également été rapporté par Taghizadeh [24].

Le type 4 retrouve une lésion hétérogène mal limitée, au contenu hétérogène pouvant contenir des calcifications.

Quel que soit le type de classification, il n'existe pas d'hypervascularisation au doppler.

Plusieurs kystes peuvent coexister dans le même testicule [1, 18, 15].

Un simple nodule bien limité à l'examen clinique, ovalaire ou arrondi, à paroi fine à l'échographie, connu depuis des années par le patient, doit attirer l'attention.

L'échographie peut cependant apparaître franchement atypique (type 4 de Achtley) ne permettant pas une orientation formelle vers le diagnostic de KE. La présence d'un nodule de grande taille rend parfois difficile l'évocation échographique de ce diagnostic mais celle ci revêt moins d'importance en l'absence de possibilité de chirurgie conservatrice dans ce cas.

L'IRM a ainsi été évaluée par certains auteurs.

Les descriptions de Fu (8) plus récemment de Langer 16] retrouvent les mêmes éléments d'orientation que ceux retenus sur l'échographie.

La capsule donne un hyposignal en T1 et T2, il existe typiquement une alternance d'image en hyper et hyposignal donnant également un aspect en 'pelure d'oignon', enfin il n'y a pas de réhaussement du nodule après injection de gadolinium.

Dans notre expérience, cette imagerie n'a pas apporté d'argument supplémentaire en faveur de ce diagnostic chez un patient dont l'échographie paraissait atypique.

En revanche, elle a confirmé la probable bénignité de cette lésion : lésion bien limitée avec absence de réhaussement à l'injection de gadolinium. Cette technique d'imagerie peut être ainsi intéressante en cas de suspicion clinique, elle mérite une évaluation face aux lésions échographiques de petite taille, atypique, de découverte parfois fortuite pour lesquelles il est difficile de différencier un KE d'un séminome ou d'un leydigome.

Ainsi, pour les lésions évidentes à l'échographie, l'IRM renforce le faisceau d'argument en faveur de la bénignité de la lésion, mais ne semble pas supérieure à l'échographie.

L'histogenèse du KE est controversée.

Trois hypothèses peuvent être retenues [12]. Il peut s'agir d'une inclusion à partir de la peau scrotale, d'une métaplasie malpighienne avec inclusion mésothéliale ou d'un tératome monotissulaire correspondant à la composante épidermique de l'ectoderme.

Cette origine tératomateuse prête plus à discussion, elle constitue le fondement de discussions sur l'intérêt de la chirurgie partielle eu égard à l'extension possible des tératomes notamment rétro péritonéaux [11]. Le comportement du KE est en fait totalement différent. La réalisation de prélèvements du parenchyme testiculaire à proximité de la lésion n'a jamais permis de retrouver une dysplasie germinale intra tubulaire associée [10]. Il n'a jamais été constaté de récidive scrotale en cas de chirurgie partielle, ni de métastase d'un KE (7).

Woo [27] rapporte une description de séminome testiculaire homo latéral survenu 5 ans après énucléation d'un KE. Il ne remet pas en question le bénéfice de la chirurgie partielle mais prône une surveillance prolongée de ces patients.

La chirurgie partielle du KE peut s'envisager face à une lésion de petite taille sur les données macroscopiques lors de l'orchidotomie exploratrice en présence d'un nodule parfaitement énucléable correspondant à une pâte blanc jaunâtre.

Certains critères histologiques, facilement analysables dès l'examen extemporané ont été retenus, notamment par Price [17] : la présence d'une paroi bien limitée, constituée d'un épithélium malpighien kératinisé, doublé d'une couche fibreuse; un contenu granuleux, blanc jaunâtre correspondant aux couches de kératine; l'absence de formations annexielles ou glandulaires associées.

La chirurgie conservatrice avec simple énucléation apparaît donc licite comme l'a proposé Schlecker dès 1985 [19]. Elle devient plus systématique dans les séries récentes [9, 16, 25, 26], obligeant néanmoins à retenir certains critères pour l'envisager.

La taille de la lésion doit être inférieure à 2 cm, permettant ainsi de conserver suffisamment de parenchyme sain. Elle ne peut être proposée qu'en présence d'une image fortement évocatrice à l'échographie ou à l'IRM, les marqueurs tumoraux doivent être normaux. Elle nécessite un examen extemporané affirmant de façon formelle le diagnostic de KE. L'augmentation lente, mais progressive de volume de ces nodules justifie cette énucléation précoce, non réalisable lorsque la lésion occupe la quasi totalité du parenchyme testiculaire.

Conclusion

La chirurgie conservatrice du kyste épidermoide, tumeur bénigne du testicule est possible. Elle ne peut se justifier qu'en présence d'arguments cliniques et/ou d'imagerie permettant d'évoquer ce diagnostic. L'information au patient justifie néanmoins certaines réserves tant sur les données de l'examen extemporané que sur l'analyse histologique définitive. La découverte d'une dysplasie germinale intratubulaire , d'une cicatrice tumorale ou d'une tumeur germinale associée doit conduire à l'orchidectomie.

Références

1. Atchley J.T.M., Dewbury K.C.: Ultrasound appearances of testicular epidermoid cysts. Clin. Radiol., 2000, 55: 493-502.

2. Badalment R.A., Haas G.P., Cerny J.C., Farah R.N.: Conservative management of epidermoid cyst of testis. Urology,1986, 28: 28-30.

3. Buckspan M.B., Skeldon S.C., Klotz P.G., Pritzer K.P.: Epidermoid cyst of testicle. J. Urol., 1985, 134 : 960-961.

4. Davi R.C., Braslis K.G., Perez J.L., Soloway M.S. : Bilateral epidermoid cysts of the testis. Eur. Urol., 1996, 29: 122-124.

5. Dieckmann K.P., Loy V.: Epidermoid cyst of testis : review of clinical and histogenetic considerations. Br. J. Urol., 1994, 73: 436-441.

6. Dockerty M.B. Priestley, J.T.: Dermoid cysts of the testis. J.Urol., 1942, 17, 560-562.

7. Eisenmenger M., Lang S., Donner G., KRATRIK C., MARBERGER M. Epidermoid cysts of the testis : organ-preserving surgery following diagnosis by ultrasonography. Br. J. Urol., 1993, 72: 955.

8. Fu Y.T., Wang H.H., Yang T.H., Chang S.Y., Ma C.P.: Epidermoid cysts of the testis: diagnosis by ultrasonography and magnetic resonance imaging resulting in organ-preserving surgery. Br. J. Urol., 1996, 78, 116-118.

9. Gupta S.K., Golash A., Thomas J.A., Cochlin D., Griffiths D., Jenkins B.J. : Epidermoid cyst of the testis : the case for conservative surgery. Ann. R. Coll. Surg. Engl., 2000, 82, 411-413.

10. Houlgatte A., Fournier R., Camparo P., De La Taille A., Berlizot P., Houdelette P. : Intérêt de la recherche du carcinome in situ dans la chirurgie conservatrice des tumeurs germinales du testicule. Prog. Urol., 1998, 8 : 1039-1042.

11. Houlgatte A., Berlizot P., Fournier R., Dourthe L.M., Bernard O.: Le tératome testiculaire. In Séminaires d'Uro-Néphrologie. La Pitié 2001, 297-301.

12. Iborra F., Lesourd A., Houlgatte A.,MARTIN B., HENNEQUIN C., BOUCHER E., CAMPARO P., GAME X., NEDELLEC G. Tumeurs rares du testicule. Prog. Urol., 2000, 10 : supp n°1, 57-78.

13. Langer J.E., Ramchadani P., Siegelmann E.S., Banner M.P.: Epidermoid cysts of the testicle : sonographic and MR imaging features. Am. J. Roentgenol., 1999, 173, 1295-1299.

14. Masson J.C., Schuler A., Choquenet C., Viville C., Wolff D. : Les tumeurs rares du testicule : à propos de 22 cas. Urology,1991, 25 : 194-198.

15. Maxwell A.J., Mamtora H. : Sonographic appearance of epidermoid cyst of the testis. J. Clin. Utrasound., 1990, 18:188-190.

16. Menasse F., Barriol D., Demoux R., Prost J., Sault M.C., Daou N. : Kyste épidermoide du testicule : chirurgie conservatrice à propos de 3 cas. Prog. Urol., 2000, 10 : 603-606.

17. Price E.B.: epidermoid cysts of testis ; a clinical and pathologic analysis of 69 cases from testicular tumor registry. J. Urol., 1969, 102: 708-713.

18. Sanderson A.J., Birch B.R., Dewbury K.C.: Multiple epidermoid cysts of the testis - the ultrasound appearances. Clin. Radiol., 1995, 50: 414-415.

19. Schlecker B.A., Siegal A., Weiss J., Wein A.J.: Epidermoid cyst of the testis: a surgical approach for testicular preservation. J. Urol., 1985, 133: 610-611.

20. Shah, K.H. Maxted, W.C. Chun, B. : Epidermoid cysts of the testis : a report of three cases and an analysis of141 cases from the world literature. Cancer, 1981, 47: 577-582.

21. ShenoY V., Triest W.E., El-Bash O.: bilateral epidermoid cysts of the testis: report of a case with preservation of 1 testis. J. Urol., 1995, 153: 1933-1934.

22. Sloan J. C., Bec, S., Bihrle R., Foster R.S.: bilateral testicular epidermoid cysts managed by partial orchiectomy. J. Urol., 2002, 167: 255-257.

23. Strahlberg M., Brown J.S.: Concomitant bilateral epidermoid cyst of the testis. J. Urol., 1973, 109: 434-435.

24. Taghizadeh,A.K., Howlett D.C.: Calcified epidermoid cyst in the testis : an unusual finding on ultrasound. Eur. J. Ultrasound, 2000, 11 : 199-200.

25. Valla J.S., Steyaert H., Leculée R., Colomb F., Breau S., Hoffman P.: Tumeurs bénignes du testis chez l'enfant. Intérêt de la tumorectomie simple. Ann. Urol., 1999, 33, 333-341.

26[. Valla J.S. et al.: Testis-sparing surgery for benign testicular tumors in children. J. Urol., 2001, 165: 2280-2283

27. Woo L.L., Curtis M.R., Cohen M.B., Sandlow J.I. : Development of seminoma following conservative treatment of testicular epidermoid cyst. J. Urol., 2001, 165: 1635-1636.