Le ganglioneurome rétropéritonéal géant

03 octobre 2003

Mots clés : Ganglioneurome, rétropéritonéal, chirurgie.
Auteurs : SARF I., EL MEJJAD A., BADRE L., MANI A., ABOUTAIEB R., MEZIANE F.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 502-505
Les auteurs rapportent un nouveau cas de ganglioneurome rétropéritonéale chez une jeune de 18 ans, révélé par une masse abdominale, associée à des lombosciatalgies. Le diagnostic du caractère rétropéritonéal de la tumeur a été porté par la tomodensitométrie et la résonance magnétique. Le traitement a consisté en une ablation complète de la tumeur. L'évolution a été favorable sans récidive après un an de recul.
Les auteurs discutent les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection.

Le ganglioneurome est une tumeur neurogène bénigne de l'enfant et de l'adulte jeune. C'est une tumeur rare qui se localise essentiellement dans la région rétropéritonéale se développant à partir des cellules ganglionnaires sympathiques. Nous rapportons l'observation d'un ganglioneurome géant à localisation rétropéritonéale tout en discutant les aspects diagnostics, thérapeutiques et évolutifs de cette affection.

Observation

Mlle H.K âgée de 18 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a consulté pour une masse abdominale avec lombo-sciatalgie . Le début de la symptomatologie remontait à 1 an par une pesanteur avec la perception d'une masse de l'hypochondre droit augmentant progressivement de taille associée à des lombo-sciatalgies droites. A l'admission, la patiente était en bon état général, apyrétique avec une tension artérielle à 150/90 mmHg. L'examen abdominal a trouvé une masse dure bien limitée, s'étendant de l'hypochondre droit jusqu'à la fosse iliaque droite, sensible à la palpation, mobile par rapport au plan superficiel et fixe au plan profond. La colonne vertébrale présentait une scoliose à convexité droite avec une masse douloureuse latéro-vértébrale droite à projection lombaire sans signes neurologiques associés. L'examen urogénitale n'a pas trouvé de troubles urinaires ou d'hématurie associés.

L'abdomen sans préparation a objectivé une scoliose à convexité droite (Figure 1).

Figure 1 : Abdomen sans préparation : Scoliose à convexité droite.

La tomodensitométrie (TDM) a mis en évidence une masse rétropéritonéale droite mesurant 22 cm de grand axe refoulant à l'extérieur le rein droit dépassant la ligne médiane en engainant l'aorte, la veine cave inférieure et venant au contact du rein gauche. Cette masse hypodense s'est rehaussée de façon hétérogène par le produit de contraste essentiellement au niveau des septas avec de larges plages de nécroses (Figure 2).

Figure 2 : TDM : Masse rétropéritonéale droite, refoulant le rein droit et dépassant la ligne médiane en engainant l'aorte, la veine cave inférieure et venant au contact du rein gauche. Cette masse hypodense, se rehausse de façon hétérogène par le produit de contraste essentiellement avec de larges plages de nécroses.

Celle-ci refoulait les organes adjacents sans stigmate d'envahissement direct. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a retrouvé une masse abdomino-pelvienne latéro-vertébrale droite, rétro-péritonéale avec extension à gauche de la ligne médiane de caractère hétérogène. Cette masse présentait un hyposignal en mode T1 et un hypersignal en mode T 2. Elle présentait une extension intra-canalaire épidurale latérale droite à travers le trou de conjugaison droit de L2-L3 (Figures 3a, 3b).

Figures 3a, 3b. IRM : Masse abdomino-pelvienne latéro-rachidienne droite, rétro-péritonéale avec extension à gauche de la ligne médiane de caractère hétérogène. Cette masse présente un hyposignal en mode T1 (a) et un hypersignal en mode T2 (b).

L'intervention à été réalisée par voie bi-sous-costale transpéritonéale. On a découvert une masse ferme encapsulée, blanc nacrée de 25 cm de grand axe refoulant le rein droit en arrière et la veine cave inférieure et l'aorte en dedans et en avant. Cette masse était adhérente au plan profond (muscle psoas) avec envahissement des trous de conjugaisons L2-L3 et L3-L4. Une libération complète de la tumeur de la veine cave inférieure, de l'aorte puis du muscle psoas jusqu'à la colonne vertébrale a été réalisée.

L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a porté sur une masse de 2390 g, mesurant 25x15x12 cm, encapsulée à la coupe blanc-nacrée, d'aspect myxoide (Figure 4).

Figure 4 : Masse charnue blanc-jaunâtre avec foyers hémorragiques.

Histologiquement, il existait des cellules ganglionnaires matures regroupées dans un stroma schwannien sans signes de malignité évoquant le ganglioneurome bénin (Figures 5 et 6).

Figure 5 : Ganglioneurome avec cellules ganglionnaires matures et un stroma schannien prédominant (HE, G x 100)
Figure 6 : Cellules ganglionnaires matures (HE, G x 400).

Les suites opératoires furent simples, sans récidive locale après un recul d'une année.

Discussion

Le ganglioneurome est une tumeur bénigne, neurogène [3, 9, 13]. C'est une affection rare, sa fréquence est estimée à sept pour un million d'individus [4]. Il représente 69% des tumeurs du système nerveux sympathique et 0,7 à 1,6% des tumeurs primitives rétropéritonéales [8, 13]. Le rétropéritoine est la localisation la plus fréquente de ces tumeurs (32 à 52%), suivie par la localisation médiastinale (39 à 43%) ; les localisations cervicales, pelviennes, digestives sont beaucoup plus rares [5, 10]. Il survient à tous les âges, cependant il est surtout retrouvé chez l'enfant et l'adulte jeune [3, 5, 8, 13]. Le sexe féminin est le plus souvent atteint avec un sex ratio de 0,75 [10].

Sur le plan symptomatique comme pour la plupart des tumeurs rétropéritonéales [1], ces tumeurs évoluent à bas bruit et sont de découverte le plus souvent fortuite à l'occasion d'un examen radiologique pour bilan d'une autre affection ou encore lors d'une masse palpable [7] comme c'est le cas de notre observation. Rarement la symptomatologie peut être faite de douleur mais sans spécificité. Par ailleurs, on peut constater des signes de compression digestive, urinaire, neurologique ou vasculaire dans un contexte d'altération de l'état général [14]. Notre patiente présente des signes de compression nerveuse à type de sciatalgie. Certains ganglioneuromes ont des propriétés sécrétoires de catécholamines, de vaso-actif-intestinal-peptique et de testostérone entraïnant une diarrhée, une hypertension artérielle et des signes de virilisation [8, 10, 13].

Au plan anatomo-pathologique, le ganglioneurome reproduit l'architecture d'un ganglion sympathique [2]. Macroscopiquement c'est une tumeur ovalaire, encapsulée, fibreuse, gris-blanchâtre, ferme à la coupe avec parfois des calcifications. Leurs tailles de découverte est en moyenne de 5 à 10 cm de grand axe [2, 3, 10] parfois ils peuvent être de grande taille [7], c'est le cas de notre observation (taille de 25 cm). Ces tumeurs ont la particularité d'englober les gros vaisseaux (veine cave inférieure, aorte) sans pour autant les envahir ou les comprimer [5, 10, 13]. Microscopiquement, il s'agit d'une prolifération de cellules ganglionnaires de grande taille, à cytoplasme éosinophile, à gros noyau clair nucléolé sans atypies; ces cellules sont mêlées à des cellules fusiformes en tourbillon, baignant sur un fond fibrillaire lâche [2, 3].

L'imagerie permet de préciser le siège de la tumeur ainsi que les rapports avec les organes de voisinage dont les vaisseaux. A l'échographie, il s'agit de masse hétérogène d'échostructure solide. Ces tumeurs à la TDM sont ovales bien circonscrites, de faible densité se rehaussant peu et de façon hétérogène au produit de contraste avec rehaussement surtout des septal intratumorale [10], c'est le cas de notre observation. Les ganglioneuromes se traduisent habituellement à l'IRM par un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2 [5, 10], le même aspect a été constaté dans notre observation.

Les principaux diagnostics différentiels du ganglioneurome sont le ganglioneuroblastome et le neuroblastome. L'IRM et la TDM, permettraient de nuancer entre ces différents diagnostics. En effet, les ganglioneuroblastomes et les neuroblastomes se caractérisent par une hypercellularité et un espace extracellulaire réduit comparativement aux ganglioneuromes, ce qui leur confère une hyperdensité à la TDM sans injection de produit de contraste et un hypersignal relativement faible en T2 à l'IRM [5,10].

Le diagnostic du ganglioneurome est anatomopathologique [4, 10]. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical et consiste en une ablation de toute la tumeur avec exérèse des organes de voisinage en cas de leur envahissement [4, 6]. Ce traitement chirurgical permet d'éviter les complications, ainsi il devrait être réalisé précocement non seulement pour confirmer la nature de la masse, mais aussi pour prévenir l'augmentation de son volume et la compression des structures adjacentes [11]. La voie d'abord est généralement une laparotomie transpéritonéale [2]. L'évolution de ces tumeurs est lente, mais l'augmentation de volume est la règle en dehors du traitement. Leur pronostic est excellent en cas d'exérèse complète. Les complications sont d'ordre mécanique [12]. La récidive locale est exceptionnelle en cas d'exérèse totale, cependant la possibilité d'une transformation maligne en un ganglioneuroblastome est possible [5, 6], d'où l'intérêt d'une surveillance clinique et radiologique prolongée.

Conclusion

Les ganglioneuromes sont des tumeurs neurogènes rars de développement essentiellement rétropéritonéale à partir des cellules ganglionnaires sympathiques. Ils évoluent généralement à bas bruit expliquant leurs découverte à un stade de tumeur volumineuse. L'imagerie, en particulier la TDM et l'IRM est très utile, car elle permet de préciser les rapports de la tumeur avec les organes de voisinage qui conditionnent la résection complète de ces tumeurs. Cette résection complète est le seul garant d'une bonne évolution évitant ainsi la récidive et la dégénérescence.

Références

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