Le cystadénome mucineux du rein

25 octobre 2008

Auteurs : S. Charfi, L. Ayadi, A. Khabir, N. Gouiaa, I. Fakhfakh, I. Bahri, S. Makni, T.S. Boudawara
Référence : Prog Urol, 2008, 9, 18, 613-616

Les tumeurs mucineuses du rein sont extrêmement rares. Leur pathogénie demeure controversée. Nous rapportons l’observation d’une jeune femme de 31 ans qui consultait pour des lombalgies droites et hématurie. L’échographie et la tomodensitométrie objectivaient une tumeur kystique multiloculaire du rein droit. Une néphrectomie totale a été réalisée. L’examen anatomopathologique a conclu à un cystadénome mucineux du rein droit. Le cystadénome mucineux du rein dans sa présentation multiloculaire n’a pas été rapporté auparavant. Nous présentons dans ce travail les différentes hypothèses pathogéniques ainsi que les moyens de traitement de cette entité exceptionnelle.




 




Introduction


Le cystadénome mucineux est une tumeur épithéliale bénigne de nature kystique secrétant du mucus. Il siège habituellement au niveau ovarien et pancréatique. La localisation rénale est exceptionnelle, elle relève de ce fait des interrogations de part son étiopathogénie et de sa prise en charge [1, 2, 3]. Nous rapportons dans ce travail un cas de cystadénome mucineux du rein qui était particulier par son aspect multiloculaire.


Observation


Une jeune femme de 31 ans, sans antécédents pathologiques, a consulté pour des lombalgies droites évoluant depuis une année. La patiente rapportait également des épisodes d'hématurie intermittente. L'examen clinique a mis en évidence une masse rénitente du flanc droit avec un contact lombaire. Le reste de l'examen clinique était sans particularité. L'échographie suivie d'une tomodensitométrie abdominopelvienne a mis en évidence une tumeur kystique multiloculaire du rein droit mesurant 13cm×9cm×6cm. Il n'y avait pas d'aspect évocateur d'un kyste hydatique. Cette lésion refoulait le parenchyme rénal adjacent. Les cavités pyélocalicielles étaient légèrement dilatées. La veine rénale était libre. Les deux ovaires étaient en place, indemnes de lésion. Une néphrectomie totale droite respectant la surrénale a été réalisée. L'examen macroscopique de la pièce opératoire (Figure 1) a mis en évidence une tumeur médiorénale multiloculaire à contenu mucoïde ou parfois hémorragique épargnant les pôles inférieur et supérieur du rein. Il n'y avait pas de communication avec les voies excrétrices. À l'étude histologique et après un échantillonnage adéquat de la lésion, les cavités kystiques, séparées par des cloisons fibreuses sans éléments blastémateux ou néphrogéniques, étaient tapissées par un épithélium qui était le plus souvent aplati parfois cubocylindrique d'aspect mucipare sans atypies (Figure 2). Dans le parenchyme rénal avoisinant, il y avait quelques dilatations kystiques des tubes médullaires sans autres lésions, en particulier il n'existait pas de lésions de néphrite. À l'étude immunohistochimique, les cellules épithéliales exprimaient la cytokératine 7 et l'antigène de membrane épithéliale (EMA) ; cette étude était négative pour la p504s et la vimentine. Le suivi de la patiente était sans particularité.


Figure 1
Figure 1. 

Tumeur médiorénale d'aspect multiloculaire.




Figure 2
Figure 2. 

(a) : Lésion kystique multiloculaire tapissée par un épithélium mucineux (↑) ; médullaire rénale adjacente () (HE×100) ; (b,c) : fort grossissement montrant un épithélium cylindrique d'aspect mucineux (HE×200/400) ; (d) : coloration de bleu alcian positive au niveau des cellules épithéliales (×200).





Discussion


Le cystadénome mucineux du rein est extrêmement rare. À notre connaissance, seuls trois cas ont été déjà publiés [1, 2, 3]. Ces trois tumeurs étaient développées chez des femmes âgées, respectivement de 27, 53 et 59 ans. Leur découverte était fortuite dans deux cas et suite à des signes de compression des voies excrétrices dans un cas. Fait particulier, la tumeur était développée sur un rein en fer à cheval dans deux cas. En imagerie, des calcifications étaient notées dans deux cas. Dans un autre cas, la tumeur simulait parfaitement un kyste simple du rein [1, 2, 3]. Notre observation était singulière par sa présentation multiloculaire qui n'a pas été rapporté auparavant. Cette présentation peut faire évoquer le diagnostic d'un carcinome multiloculaire kystique à cellules rénales et d'un néphrome kystique.

La pathogénie du cystadénome mucineux dans sa localisation rénale est obscure, elle est, en revanche, plus élucidée dans les localisations rétropéritonéales et pyéliques qui sont relativement plus fréquentes [4, 5, 6]. Au niveau rétropéritonéal, l'hypothèse la plus probable est celle d'une métaplasie intestinale ou glandulaire de l'épithélium mésothélial cœlomique alors qu'au niveau pyélique, on suppose que le cystadénome mucineux se développe à partir de son revêtement épithélial multipotent [4, 5, 6]. Concernant les localisations rénales, le développement du cystadénome mucineux sur des reins en fer à cheval pourrait être lié selon Ross et D'Amato à une séquestration d'un segment pyélique [3]. Arakawa et al. impliquent plutôt des lésions de néphrite d'origine lithiasique ou non dans la genèse du cystadénome mucineux du rein [6]. En se référant à notre observation, le siège médiorénal de la tumeur et l'absence de lésion de néphrite à l'examen histologique plaideraient plus en faveur de l'hypothèse émise par Ross et D'Amato [3].

La cytoponction de ces lésions est peu rentable du fait de la nature mucoïde de la tumeur [2]. Le diagnostic histologique peut être difficile en cas où le revêtement épithélial est aplati et que sa différenciation mucipare est peu évidente. Ce qui était le cas de notre observation. De plus, ces tumeurs nécessitent un examen minutieux à la recherche de foyers borderlines (à la limite de la malignité) ou invasifs et de lésions associées. En effet, Takashi et al. ont rapporté un cas de cystadénome mucineux du rein associé à une tumeur carcinoïde [1]. Les cystadénomes mucineux borderlines et les cystadénocarcinomes ont été rapporté au niveau pyélique [5, 6]. Le profil immunohistochimique du cystadénome mucineux du rein a été rarement étudié. Takashi et al. rapportent une positivité avec le CA19.9 [1]. Dans notre cas, on a observé une expression de la cytokératine 7 et de l'EMA et une absence de marquage avec la p504s (Fig. 3). Ce profil est proche de celui des adénocarcinomes des voies urinaires [7]. L'étude immunohistochimique est également importante pour écarter le diagnostic d'un carcinome à cellules rénales dans sa forme kystique multiloculaire en montrant une négativité de l'expression du CD10, de la p504s et de la vimentine [7].


Fig. 3
Fig. 3. 

Immunomarquage positif pour la cytokératine 7 (a) et l'EMA (b) au niveau des cellules tumorales (×400).




Le traitement du cystadénome mucineux du rein était différent dans les trois cas rapportés dans la littérature : une néphrectomie totale était réalisée dans un cas du fait de l'association du kyste à un nodule tumoral solide qui s'est révélé une tumeur carcinoïde [1]. Dans les deux autres cas, une néphrectomie partielle et une kystectomie étaient réalisées [2, 3]. Pour notre observation, la néphrectomie était indiquée devant le volume important de la tumeur.


Conclusion


Le cystadénome mucineux du rein est une tumeur exceptionnelle. Son développement pourrait être liée à une séquestration d'un segment pyélique. Les indications chirurgicales sont variables en fonction de la taille tumorale et des éventuelles lésions associées.



Références



Takashi M., Matsuyama M., Furuhashi K., Kodama Y., Shinzato M., Shamoto M., et al. Composite tumor of mucinous cystadenoma and somatostatinoma of the kidney Int J Urol 2003 ;  10 : 603-606 [cross-ref]
Akan H., Dalva I., Yildiz O., Kutluay L., Gundo Du S., Gungen Y. Mucinous cystadenoma mimicking simple renal parenchymal cyst in a horseshoe kidney Int J Urol 2005 ;  12 : 493-496 [cross-ref]
Ross D.G., D'Amato N.A. Papillary mucinous cystadenoma of probable renal pelvic origin in a horseshoe kidney Arch Pathol Lab Med 1985 ;  109 : 954-955
Azam P., Lang H., Lindner V., Roy C., Saussine C., Jacqmin D. Retroperitoneal mucinous cystadenoma Prog Urol 1999 ;  9 : 319-321
Toyoda H., Mabuchi T., Fukuda K. Mucinous cystadenoma with malignant transformation arising in the renal pelvis Pathol Int 1997 ;  47 : 174-178 [cross-ref]
Arakawa M., Jimi A., Ootomi M., Ooyabu Y., Samejima H. A mucin-producing cystadenoma, borderline malignancy, of the renal pelvis and ureter: a case report Gan No Rinsho 1989 ;  35 : 499-504
Ayala A.G., Tamboli P., El-Bolkainy M.N., Schoenberg M.P., Oliva E., Sidransky D., et al. Adenocarcinoma Tumours of the urinary system and male genital organs Lyon: IARC Press (2004). 
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