Le carcinome lymphoepithelioma-like de la vessie : présentation d'un nouveau cas et revue de la littérature

25 septembre 2009

Auteurs : B. Diao, Y. Allory, D. Vordos, A. De La Taille, C.C. Abbou, L. Salomon
Référence : Prog Urol, 2009, 8, 19, 576-578

Le carcinome lymphoepithelial-like de la vessie est une tumeur rare qui tire son appellation de la ressemblance sur le plan histologique avec le carcinome lymphoépithélial du nasopharynx. Sa pathogénie n’est pas encore élucidée et le traitement conservateur occupe une place de choix dans le traitement des formes pures. Les auteurs rapportent un nouveau cas et discutent des aspects pathogéniques, des facteurs pronostiques et des aspects thérapeutiques.




 




Introduction


Le carcinome lymphoepithelioma-like (Calel) de la vessie est une tumeur rare, non urothéliale, qui tire son appellation de la similitude de son histologie avec celle du lymphoépithélioma nasopharyngé. Cette tumeur peut se développer du pelvis rénal à la verge mais la localisation vésicale est plus fréquente en urologie. Sa prise en charge, contrairement à celle des tumeurs urothéliales de vessie, n'est pas encore bien codifiée. Nous rapportons un nouveau cas et insistons sur les aspects pathogéniques, les facteurs pronostiques et les aspects thérapeutiques.


Observation


M. Y.B., âgé de 64 ans, a été vu en consultation pour des infections urinaires à répétition. Il existait dans ses antécédents des orchi-épididymites à répétition. L'examen physique était sans particularité. L'examen cyto-bactériologique des urines avait révélé une infection urinaire à Escherichia coli sensible à la ciprofloxacine. Le taux de PSA total était de 2,44ng/ml. L'échographie des voies urinaires était normale. La fibroscopie vésicale avait mis en évidence deux lésions polypoïdes 2 et 3cm sur la paroi postéro-latérale gauche loin du méat urétéral. Une résection transurétrale de vessie a été réalisée et l'examen anatomopathologique des copeaux de résection avait permis de conclure à un carcinome lymphoepithelial-like , de haut grade (WHO 2003/ISUP), de grade G3(WHO1973) (Figure 1, Figure 2). Les suites opératoires étaient simples. Une résection de deuxième look a été réalisée à un mois d'intervalle, emportant complètement et en profondeur une plaque rougeâtre sur le site de l'ancienne lésion. L'examen des copeaux avait mis en évidence un remaniement inflammatoire non spécifique avec des granulomes de type corps étranger (Figure 3). Un traitement complémentaire par six instillations endovésicales, hebdomadaires de BCG a été entrepris.


Figure 1
Figure 1. 

Cellules tumorales de grandes tailles, indifférenciées entourées par des amas de cellules inflammatoires (G×40).




Figure 2
Figure 2. 

Important infiltrat inflammatoire composé en majorité de lymphocytes (G×15).




Figure 3
Figure 3. 

Présence de cellules géantes de type corps étranger au sein d'un remaniement fibro-inflammatoire (résection de deuxième look G×40).





Discussion


Le carcinome lymphoepithelial-like de la vessie est rare car jusqu'en juillet 2008 seuls 56 cas étaient rapportés dans la littérature [1]. Le premier cas publié en France datait de 2002 [2]. La moyenne d'âge des patients tournait autour de 65 ans avec un sex-ratio est de 2,5 [1]. La symptomatologie clinique ne différait pas de celle des autres vésicales et était dominée par l'hématurie macroscopique et les troubles mictionnels irritatifs. À l'endoscopie, la tumeur existait le plus souvent sous forme d'une lésion polypoïde, unifocale et de petite taille [1, 2].

Aucun facteur de risque n'est identifié à ce jour, contrairement au carcinome lymphoépithélial nasopharyngé fortement associé à l'infection au virus d'Epstein-Barr [1]. Gastaud et al. [2], rapportant un cas de Calel après instillation endovésicale de BCG, avançaient un possible lien avec l'activation du système immunitaire liée à la BCG thérapie. Un cas similaire était noté par Izquierdo-Garcia et al. [3] avec une récidive carcinome urothélial survenant trois mois après une BCG thérapie sous un mode à composante lymphoépithéliale focale. Certes, ce dernier n'avait pas fait mention d'un possible lien entre BCG thérapie et carcinome lymphoépithélial de la vessie mais cette hypothèse mérite une attention particulière. Elle ne peut cependant être retenue dans notre observation car le patient n'avait pas eu antérieurement d'instillation endovésicale de BCG.

La composition histologique du Calel a été bien décrite dans la littérature et est caractérisée dans sa forme pure par une tumeur épithéliale indifférenciée avec une importante infiltration lymphocytaire [4] comme c'est le cas dans notre observation. L'association à d'autres types histologiques est possible, ce qui a été l'origine de la classification histopronostique d'Amin et al. [4] en fonction de la mixité ou non de la tumeur. Cette classification réalisée à partir d'une série de 11 patients distinguait trois sous types (Calel pure, Calel prédominant avec une composante lymphoépithéliale supérieure à 50 % et Calel focal avec une composante lymphoépithéliale inférieure à 50 %) et a eu le mérite de constituer un premier fil conducteur dans la prise en charge des patients.

Le traitement de la forme pure a donné des résultats carcinologiques encourageants et le pronostic paraît meilleur que celui du carcinome urothélial. C'est pourquoi certains auteurs ont réalisé un traitement conservateur même dans les formes infiltrantes. Ce traitement conservateur associait la résection endoscopique ou la cystectomie partielle à la chimiothérapie adjuvante à base de cisplatine avec des cas de survie sans récidive de 47 mois [4]. Ce qui prouve que ces tumeurs sont très chimiosensibles et n'ont pas de propension à la multifocalité et à la récidive. Serrano et al. [1], à partir d'une revue récente de la littérature, rapportaient avec un recul moyen de 39 mois, une survie sans récidive chez 87,5 % des patients traités pour une forme pure aux stades T2 ou T3. Le bon pronostic des formes pures serait lié à l'importance de l'infiltrat inflammatoire et des lymphocytes T cytotoxiques, qui provoquerait plus précocement des symptômes amenant les patients à consulter ou qui renforcerait l'action des substances utilisées dans le cadre de la chimiothérapie [1]. Si les premières observations ont révélé une utilisation quasi-systématique de la chimiothérapie à base de cisplatine comme traitement adjuvant, de plus en plus la BCG thérapie se fait une place dans l'arsenal thérapeutique avec des résultats encourageants [5], ce qui a guidé notre attitude. Les données concernant les formes pures localement avancées avec envahissement ganglionnaire ou métastatiques manquent dans les séries publiées. Cependant la cystectomie radicale associée à la chimiothérapie pourrait bien se justifier dans leur prise en charge d'autant plus qu'il s'agit de tumeurs de bon pronostic.

La radiothérapie, moins utilisée que la chimiothérapie, a donné des résultats prometteurs dans le cadre d'un traitement conservateur à la dose de 66Gy sur une forme focale et une forme pure, invasives sans atteinte ganglionnaire ni métastase à distance. Une survie sans récidive a été notée avec des reculs respectifs de 54 mois et 39 mois [3].


Conclusion


Le carcinome lymphoepithelial-like de la vessie est une tumeur rare qui touche plus fréquemment l'homme âgé et se manifeste sous forme de tumeur polypoïde de petite taille, unifocale. Le meilleur pronostic de la forme pure serait lié à l'importance de l'infiltrat lymphocytaire T cytotoxique. Le traitement conservateur occupe une place centrale dans les formes confinées à la vessie. Pour les formes pures avec envahissement ganglionnaire ou métastatiques, un traitement radical paraît plus judicieux.



Références



Serrano G.B., Funez F.A., Lopez R.G., Crespo C.V., Nicolas V.D., Naranjo S.D., et al. Carcinoma vesical linfoepiteuoma-like: revision de la literatura y aportacion de un nuevo caso Arch Esp Urol 2008 ;  61 : 723-729
Gastaud O., Demailly M., Guilbert E., Colombat M., Petit J. Le carcinome lymphoépithélial de vessie. Discussion pathogénique Prog Urol 2002 ;  12 : 318-320
Izquierdo-Garcia F.M., Garcia-Diez F., Fernandez I., Perez-Rosado A., Saez A., Suarez-Vilela D., et al. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the bladder: three cases with clinico-pathological and p53 protein expression study Virchows Arch 2004 ;  444 : 420-425 [cross-ref]
Amin M.B., Ro J.Y., Lee K.M., Ordonnez N.G., Dinney C.P., Gulley M.L., et al. Lymphoepithelioma-like of the urinary bladder Am J Surg Pathol 1994 ;  18 : 466-473 [cross-ref]
Fadare O., Renshaw I.L., Rubin C. Pleomorphic Lymphoepithelioma-like Carcinoma of the Urinary Bladder Int J Clin Exp Pathol 2009 ;  2 : 194-199






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