La sténose du pyélon supérieur : complication rare d'une bifidité urétérale. Enquête embryologique

25 mars 2010

Auteurs : D.M. Bourdelat, C. Mazzola
Référence : Prog Urol, 2010, 3, 20, 233-237




 




Introduction


Un cas de duplicité urétérale incomplète compliquée d’une sténose de l’uretère du pyélon supérieur est présenté. Il s’agit d’une observation rare. L’embryologie explique l’origine de la duplicité rénale, la sténose élective de l’uretère du pyélon supérieur reste discutée.


Observation


Le diagnostic échographique prénatal d’une hydronéphrose droite isolée sans oligoamnios a été porté chez un garçon lors du dernier trimestre de la gestation. L’accouchement par voie basse s’est effectué sans problème.

L’échographie néonatale au quatrième jour (Figure 1, Figure 2) a précisé une dilatation des cavités pyélocalicielles droites avec un bassinet de 9,6mm de diamètre dans le sens antéropostérieur. Il n’existait pas d’artère polaire inférieure à l’examen doppler. Le parenchyme rénal était diminué au niveau du pôle supérieur.


Figure 1
Figure 1. 

Aspects échographiques du rein droit en postnatal à j+4.




Figure 2
Figure 2. 

Aspects échographiques du rein droit sur une coupe longitudinale en postnatal à j+4.




Le rein gauche était normal. La vessie ne présentait aucune image intravésicale.

L’urographie intraveineuse (UIV) pratiquée au 15e jour (Figure 3) a mis en évidence une hydronéphrose droite avec trois groupes caliciels dilatés, le bassinet sous-jacent est joufflu avec un bord inférieur convexe. Un retard à l’élimination du produit de contraste a été constaté.


Figure 3
Figure 3. 

Urographie intraveineuse (UIV) réalisée à j+15 (en postnatal). Il existe trois groupes caliciels distendus avec une image polaire inférieure qui montre un calice non dilaté (a posteriori).




Un groupe caliciel inférieur fin a fait suspecter un système double urétéral.

La scintigraphie rénale au Mag III réalisée au 20e jour a précisé la fixation du rein droit (53 %) et celle du rein gauche (47 %).

Si à gauche l’excrétion pyélocalicielle se faisait dans les délais normaux, à droite, il existait une stase du produit de contraste. La courbe d’élimination urétérale droite restait en plateau même après injection de furosémide et persistait sur les enregistrements tardifs.

Une lombotomie transversale antérolatérale droite réalisée au 52e jour de vie mettait en évidence une bifidité rénale avec un syndrome de jonction pyélo-urétéral au niveau du pyélon supérieur, sans compression extrinsèque (feutrage péritonéal) ou artère polaire rénale. Le cortex rénal polaire supérieur était aminci (Figure 4). L’uretère du pyélon inférieur était normal. Le bassinet dilaté est sectionné en amont ainsi que l’uretère en aval qui était rétréci sur quelques millimètres. Un rétrécissement moindre de l’uretère sous-jacent se poursuivait jusqu’à la jonction avec l’uretère commun (Figure 5). Une anastomose pyélo-urétérale latéroterminale a été réalisée sous couvert d’une sonde transanastomotique ressortant par le pyélon inférieur du pyélon supérieur. Le bassinet, modelé, a été fermé sans tension sous protection d’une sonde transanastomotique (Figure 6).


Figure 4
Figure 4. 

Scintigraphie rénale au Mag III. Il existe une sécrétion précoce au niveau du pôle inférieur du rein droit et retardée au niveau du pôle supérieur. Il n’a pas été possible de quantifier l’activité dans chaque pôle.




Figure 5
Figure 5. 

Duplicité incomplète ou bifidité avec sténose de l’uretère du pyélon supérieur. L’uretère situé au dessous de l’obstacle pyélo-urétéral et avant sa terminaison dans l’uretère commun était très rétréci. Le parenchyme rénal est aminci au niveau du pôle supérieur du rein droit.




Figure 6
Figure 6. 

Résection de la jonction pyélo-urétérale et de l’uretère du pyélon supérieur qui apparaît macroscopiquement fin et mal vascularisé.




Les suites opératoires ont été simples. Bien que les urines prélevées au niveau du bassinet et dans la vessie étaient stériles, une antibiothérapie a été prescrite.

La sonde transanastomotique ressortant par le calice inférieur du pyélon supérieur a été laissée dix jours. Le drain de Redon proche de l’anastomose fut retiré au bout de 48heures (Figure 6). La sonde de Foley Ch.8 draina la vessie pendant dix jours pour assurer une pression négative dans la cavité vésicale et permettre un bon écoulement des urines de haut en bas. Les suites opératoires furent simples, l’enfant regagnant son domicile au 12e jour.

Deux mois plus tard, l’UIV a retrouvé une sécrétion symétrique et précoce de l’appareil urinaire, l’anastomose pyélocalicielle était bien visualisée (Figure 7).


Figure 7
Figure 7. 

Anastomose pyélo-urétérale terminolatérale après modelage du bassinet sur sonde transanastomotique.




La distension du groupe caliciel supérieur avait diminué. Les uretères des deux pyélons se rejoignaient au niveau de la région pelvienne. L’UIV réalisée un an après l’intervention a retrouvé un arbre urinaire fin à droite et une anomalie identique à gauche mais non compliquée (Figure 8). Une nouvelle échographie trois ans après démontra le bon fonctionnement des deux reins.


Figure 8
Figure 8. 

Urographie intraveineuse (UIV) de contrôle deux mois après l’intervention.





Discussion


La sténose du pyélon supérieur est une complication rare de la duplicité rénale, le plus souvent elle affecte l’uretère du pyélon inférieur [1, 2, 3]. La voie d’abord antérolatérale nous paraît plus simple [4]. La voie laparoscopique pourrait être intéressante, mais le matériel devrait être miniaturisé pour les nourrissons [5].

Le diamètre de l’uretère situé au-dessous de l’obstacle de la jonction pyélo-urétérale supérieure était la moitié de celui de l’uretère du pyélon inférieur. Cette sténose de 1 à 1,3cm de long permettait d’évoquer un défaut de vascularisation pariétale artérielle, observé dans certains types atrésies digestives.

L’uretère peut être partiellement ou complètement dédoublé. Normalement le bourgeon urétérique ne se bifurque pas avant d’entrer en contact avec le blastème métanéphrogène. La bifurcation prématurée du bourgeon urétérique donne un uretère bifide en Y. L’extrémité indivise s’implante normalement dans la vessie. En règle, la majorité du rein est drainée par la branche attachée à son pôle inférieur [3, 6].

Au cours de sa migration pelvienne (30e jour), en région lombaire (sixième à neuvième semaine), le métanéphros reçoit de nombreuses artères nourricières d’origine diverse. Certaines s’étirent, s’obstruent, d’autres provenant de l’aorte dorsale le vascularisent [6, 7]. Les artères à destinée urétérale se terminent dans un canal commun (80 %) d’où partent des branches perpendiculaires pour vasculariser la paroi. Dans 20 % des cas, il existe un système plexiforme duquel se détachent des artères perforantes perpendiculaires à la paroi de type terminal (Figure 9, Figure 10).


Figure 9
Figure 9. 

Urographie intraveineuse (UIV) de contrôle un an après l’intervention.




Figure 10
Figure 10. 

Mode de distribution terminal artériel au niveau de la paroi urétérale. Plexiforme : 20 % ; en un seul canal : 80 %. 1 : méso uretère ; 2 : artères perforantes ; 3 : muqueuse ; 4 : muscularis ; 5 : feuillet péri urétéral.





Conclusions


L’étirement vasculaire aboutirait à une ischémie segmentaire de la paroi urétérale au cours du dernier trimestre de la gestation entraînant une sténose cicatricielle au niveau de l’uretère du pyélon supérieur [8].



Références



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Kelalis PP, King LR, Belman AB. In: Saunders WB, editor. Clinical Pediatric Urology Ed 2, Tome 2. 1985.
Ploussard G., Nouira F., Auber F., Fayad F., Sergent-Alaoul A., Audry G. Néphrourétérectomie polaire pour duplication pyélo-urétérale par voie lombaire postérieure chez le nourrisson Prog Urol 2007 ;  17 : 992-995 [cross-ref]
Braga L.H., Moriya K., El-Hout Y., Farhat W.A. Ureteral duplication with lower pole ureteropelvic junction obstruction: laparoscopic pyeloureterostomy as alternative to open approach in children Urology 2009 ;  73 : 374-376 [cross-ref]
Langman J, Sadler TW. Embryologie médicale. 8e ed. Pradel; 2007.
Larsen WJ Embryologie humaine. 2e ed française. De boeck; 2003.
Douglas G.C., Hossler F.E. Vascular anatomy of the rabbit ureter AnatRec 1995 ;  245 : 47-56 [cross-ref]






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