La prise en charge des pyélonéphrites emphysémateuses. À propos de 21 cas

25 février 2008

Auteurs : A. Derouiche, A. Ouni, A. Agrebi, A. Slama, M.R. Ben Slama, M. Chebil
Référence : Prog Urol, 2008, 2, 18, 102-107




 




Introduction


La pyélonéphrite emphysémateuse (PNE) est une infection nécrotique du rein, caractérisée par la présence de gaz au sein du parenchyme rénal, des cavités excrétrices ou des espaces périrénaux.

Le caractère non spécifique du tableau clinique ainsi que le manque de définition stricte du cadre nosologique de cette affection ont souvent conduit à un retard diagnostique et à une multiplicité des conduites thérapeutiques.

À partir d’une série de 21 patients et d’une revue de la littérature, nous nous proposons de revoir les données épidémiologiques, cliniques et microbiologiques de cette affection. Nous étudierons l’apport de l’imagerie médicale au diagnostic de la PNE. Enfin, nous nous attacherons à identifier un schéma thérapeutique approprié.


Matériel et Méthodes


Entre 1987 et 2004, nous avons eu à traiter 21 patients pour PNE. Nous avons recueilli rétrospectivement les données épidémiologiques, cliniques, biologiques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives chez tous les patients.


Résultats


Notre série se compose de 15 femmes et six hommes.

L’âge moyen des patients était de 54,6 ans, avec des extrêmes de 26 et 73 ans.

Parmi nos patients, 19 ont été diabétiques connus. La PNE a été une circonstance de découverte du diabète dans les deux cas restants.

Une obstruction des voies excrétrices supérieure a été retrouvée dans 47,6 % des cas. Il s’agissait d’une lithiase urinaire dans huit cas, d’un syndrome de la jonction pyélo-urétérale dans un cas et d’une mauvaise vidange d’une entérocystoplastie de remplacement chez un patient. Le rein gauche a été atteint chez 14 patients contre six patients pour le rein droit. Un cas de bilatéralité a été noté chez le patient porteur d’une entérocystoplastie de remplacement. Dans un cas, la PNE était sur un rein unique gauche. La durée d’évolution de la symptomatologie était de sept jours en moyenne avant la consultation. Le tableau clinique était celui d’une pyélonéphrite aiguë non spécifique. Les lombalgies fébriles ont représenté le principal motif de consultation. Un coma a été noté chez quatre patients.

Sur le plan biologique, une hyperleucocytose a été notée dans 85 % des cas. Les chiffres variaient de 11000 à 25000éléments/mm3. Deux cas de thrombopénie à 20000éléments/mm3 et à 80000éléments/mm3 ont été notés. La vitesse de sédimentation a été supérieure à 100mm à la première heure dans tous les cas. Une hyperglycémie a été notée chez tous les patients de notre série. Les valeurs extrêmes étaient de 7,6 et 38,9mmol/l. Une insuffisance rénale a été retrouvée dans 52,4 % des cas avec des valeurs de la créatinémie variant entre 130 et 900μmol/l. Un examen cytobactériologique des urines a été pratiqué chez tous nos patients. Il était positif dans 81 % des cas avec une prédominance pour Escherichia Coli . Des hémocultures ont été pratiquées chez 12 patients, neuf étaient positives isolant le même germe retrouvé dans les urines.

L’arbre urinaire sans préparation (AUSP), pratiqué chez 18 patients, a montré des clartés gazeuses sur l’aire rénale chez huit patients (Figure 1) et une lithiase urinaire dans huit cas. L’échographie, faite chez 17 patients, a montré des échos de réverbérations au sein du parenchyme rénal dans huit cas (Figure 2). Un uroscanner a été réalisé chez tous nos patients permettant de confirmer le diagnostic de PNE. Il a montré des zones de densité fortement négative correspondant à du gaz au sein du parenchyme rénal dans 13 unités rénales, étendu aux espaces périrénaux dans six unités rénales et strictement localisé dans les cavités excrétrices dans trois cas (Figure 3(a et b)).


Figure 1
Figure 1. 

AUSP montrant des clartés aériques, en regard du rein gauche.




Figure 2
Figure 2. 

Échographie montrant des échos denses, suivis d’échos de réverbérations.




Figure 3
Figure 3. 

(a) : TDM montrant une PNE droite stade 1 selon la classification de Huang et Tseng ; (b) : TDM montrant une PNE stade 4 selon la classification de Huang et Tseng [17].




Tous les patients ont bénéficié des soins intensifs adaptés comportant outre le rétablissement de l’équilibre hydroélectrolytique et acidobasique, une double antibiothérapie associant une céphalosporine de troisième génération ou une fluoroquinolone à un aminoside. Vingt patients ont eu un geste associé. Une néphrectomie en urgence a été réalisée chez 12 patients, en raison de la présence de signes de gravité cliniques et biologiques. Un drainage en urgence de la collection purulente et gazeuse a été entrepris dans cinq cas. Ce drainage a été réalisé par voie percutanée dans deux cas et par voie chirurgicale dans trois cas. Chez les trois patients restants, le gaz était localisé strictement dans les cavités excrétrices et un drainage de la voie excrétrice par une sonde JJ a été réalisé. Le taux de mortalité dans notre série était de 23,8 %. Tous les décès étaient survenus suite à un choc septique : trois cas après une néphrectomie en urgence, un cas après un drainage percutané et un cas après traitement médical seul (Tableau 1). Dans ce dernier cas, le patient présentait une PNE sur rein unique avec une déficience multiviscérale et un coma d’emblée et il était décédé pendant la période de réanimation médicale, quelques heures après son admission.


Discussion


La PNE est une affection rare [1, 2, 3]. Son incidence ne cesse d’augmenter depuis la diffusion de la tomodensitométrie. C’est ainsi que moins de 200 cas avaient été décrits avant 1995, alors que plus de 100 publications ont porté sur ce sujet après cette date [4]. La PNE intéresse essentiellement l’adulte. L’âge moyen de survenue est de 53 ans [2, 5, 6]. Dans notre série, l’âge moyen est de 54,6 ans. La plupart des études concluent à une prédominance féminine [5, 7]. Michaeli et al. [10] trouvent un sex-ratio de 1/1,8 (64 % de femmes et 36 % d’hommes) ; notre série comporte 15 femmes et six hommes avec un sex-ratio d’un tiers.

Le rein gauche est atteint dans 53 à 60 % des cas contre 35 % pour le rein droit [8]. Les formes bilatérales sont rares (5 à 20 %) et elles sont particulièrement graves [4]. Dans notre série, on a noté un cas de bilatéralité admis dans le tableau de choc septique et décédé dans les suites immédiates d’une néphrectomie droite de sauvetage.

Les deux principaux facteurs favorisants la PNE sont le diabète qui est retrouvé dans 85 à 96 % des cas [7] et l’obstruction des voies urinaires qui est retrouvée dans 20 à 41 % des cas [9, 10]. Dans notre série, tous les patients sont diabétiques et une obstruction des voies urinaires est retrouvée dans 47,6 % des cas. Toutefois, il faut noter que la PNE peut survenir même en l’absence de ces facteurs favorisants [11].

La physiopathologie de la PNE reste encore discutée. Plusieurs théories ont été proposées pour expliquer la formation de gaz au cours de la PNE. La principale hypothèse est celle de la fermentation intrarénale du glucose [4]. Chen et al. ont montré qu’il existe quatre facteurs essentiels à la survenue de cette pyélonéphrite [6, 11] :

un germe aérogène ;
un taux de glucose intratissulaire élevé ;
une perfusion tissulaire défectueuse et ;
une réponse immunitaire altérée.

Selon Guilloneau et al., ce dernier facteur prend toute son importance chez les patients non diabétiques [9].

Les signes cliniques de la pyélonéphrite emphysémateuse ne sont pas spécifiques ; les signes sont ceux d’une pyélonéphrite aiguë avec un syndrome infectieux, des douleurs lombaires et des urines troubles. D’autres signes en rapport avec un état septicémique ou la décompensation d’un diabète peuvent s’y ajouter. Un retard diagnostique de sept à 21 jours en moyenne est fréquent, particulièrement chez le diabétique, en raison du caractère insidieux des symptômes infectieux [4].

L’enquête bactériologique repose essentiellement sur l’uroculture. La pratique d’hémocultures est souhaitable mais non indispensable, puisqu’elles n’ont de valeur que si elles sont positives et qu’elles isolent le même germe que celui retrouvé dans les urines. Les microorganismes identifiés au cours de la PNE sont sensiblement les mêmes que ceux rencontrés au cours des autres infections urinaires. Les bacilles Gram négatif et, en particulier, les entérobactéries sont les agents les plus incriminés. Avec une fréquence variant de 50 à 75 % des cas, E. Coli est de loin le germe le plus fréquemment mis en cause. Dans notre série, ce germe a été isolé dans 43 % des cas. Les germes anaérobies restent exceptionnels. Certains cas de PNE sont imputés à des levures. Les plus fréquemment en cause sont Candida albicans , C. tropicalis et Cryptococcus neoformans [12]. Dans 5 à 20 % des cas, les différents examens microbiologiques mettent en évidence plusieurs agents infectieux [3].

L’exploration radiologique constitue la clé du diagnostic positif de la PNE, en attribuant à la pyélonéphrite son caractère emphysémateux. L’AUSP permet de visualiser la présence anormale de clartés aériques, en regard de l’aire rénale et de détecter d’éventuel obstacle lithiasique radio-opaque. La sensibilité de l’AUSP n’est que de l’ordre de 30 % [2, 10, 13].

L’échographie rénale est un examen d’interprétation difficile. Elle peut mettre en évidence des échos denses suivis d’échos de réverbération évoquant un épanchement gazeux avec une sensibilité qui reste faible [14, 15]. Elle recherche aussi une obstruction de la voie excrétrice et peut même préciser la nature de l’obstacle (lithiase, anomalie de la jonction pyélo-urétérale…) [3, 13]. Dans notre série, l’échographie a été faite chez 17 patients, permettant d’évoquer le diagnostic dans 47 % des cas.

Le scanner est l’examen le plus performant pour le diagnostic positif et le suivi de la PNE [10]. Il trouve son indication de principe en cas de lombalgies fébriles chez un patient diabétique ou présentant des signes de gravité. Il permet de mettre en évidence l’épanchement gazeux sous forme de densité fortement négative, d’étudier son extension dans le rein et en périrénal et d’apprécier l’importance de la destruction parenchymateuse. Plusieurs classifications ont été proposées dans un but pronostique. Wan et al. [16] ont établi, en 1996, une classification scannographique pronostique de la PNE. Ils distinguent deux types :

type I : caractérisé par une destruction parenchymateuse et l’absence de collection et/ou la présence de clartés aériques radiaires ou d’aspect tacheté ;
type II : caractérisé par la présence de collection liquidienne intra- ou périrénale associée à un aspect bulleux ou localisé des clartés aériques et/ou localisation du gaz dans les voies urinaires.

En 2000, Huang et Tseng ont établi une nouvelle classification scannographique ayant à la fois une valeur pronostique et un impact sur la décision thérapeutique [17] :

Stade 1 :
gaz dans les voies excrétrices seulement ;
Stade 2 :
gaz dans le parenchyme rénal sans extension dans l’espace extrarénal ;
Stade 3A :
extension du gaz ou abcès de la loge rénale ;
Stade 3B :
extension du gaz ou abcès au-delà du fascia de Gerota ;
Stade 4 :
pyélonéphrite emphysémateuse bilatérale ou sur rein unique.

Dans notre série, nous avons noté trois cas de PNE de stade 1, 11 cas de stade 2, cinq cas de stade 3 et deux cas de stade 4. Parmi les cinq cas de décès que nous avons noté, trois avaient un stade 3 et deux avaient un stade 4.

La PNE a un pronostic globalement sévère. Le taux de mortalité globale, toutes thérapeutiques confondues, est de 19 % [4]. Quatre facteurs pronostiques significatifs ont été retenus par Wan et al. : le pronostic est d’autant plus fâcheux qu’il s’agit d’un type I scannographique, que la créatininémie est supérieure à 120μmol/l, qu’il existe une thrombopénie inférieure à 60000éléments/mm3 et qu’il existe une hématurie dont l’importance traduit la sévérité de la destruction rénale et/ou la présence d’une thrombose veineuse [16].

La PNE est une urgence médicochirurgicale. Le traitement médical est basé sur une réanimation vigoureuse et une antibiothérapie probabiliste instaurée rapidement. L’antibiothérapie associe une céphalosporine de troisième génération ou l’imipeneme à une fluoroquinolone ou un aminoside. Bien que le traitement médical seul puisse être efficace dans certains cas, des études récentes ont rapporté une mortalité moyenne de 44 %. Un geste chirurgical, percutané ou endoscopique, est le plus souvent nécessaire [4].

Depuis sa première description par Hudson et al. en 1986, le drainage percutané dans le traitement de la PNE ne cesse de faire ses preuves [9, 18]. Le drainage percutané constitue le premier volet d’une démarche thérapeutique graduée (drainage percutané premier, puis, en cas d’échec, néphrectomie secondaire) avec un taux de mortalité estimé à 12 % [19]. Dans l’étude de Huang et Tseng, un drainage percutané a permis de juguler la PNE chez tous les patients présentant un stade scannographique 1 ou 2. Pour les stades 3 et 4, le taux d’échec a été corrélé au nombre de dysfonctions d’organes associées : 15 % en cas d’une seule dysfonction d’organe et 92 % en cas de deux dysfonctions d’organes ou plus [17]. Lorsque le gaz est strictement limité à la voie excrétrice, le drainage des cavités excrétrices par voie percutanée ou endo-urologique peut être proposé. La néphrectomie en urgence était considérée par la plupart des équipes comme le traitement de référence de la PNE. Actuellement, ses indications sont de plus en plus limitées aux formes graves. Ce contraste entre l’indication de la néphrectomie quasi-systématique autrefois et les méthodes conservatrices d’aujourd’hui est largement lié au diagnostic tomodensitométrique de formes précoces que l’on ne pouvait pas diagnostiquer auparavant, aboutissant à une amélioration générale du pronostic et à une démarche thérapeutique graduée.

En somme, un traitement conservateur consistant en un drainage percutané ou chirurgical peut être proposé en l’absence de facteurs de mauvais pronostic ou lorsqu’il s’agit d’un rein unique ou d’une forme bilatérale. Un drainage de la voie excrétrice par une sonde de néphrostomie percutanée ou par une sonde urétérale sera indiqué dans les formes localisées à la voie excrétrice ou en cas d’obstruction. Le recours à une néphrectomie secondaire devient légitime en l’absence d’amélioration clinique sous drainage. La néphrectomie, première de sauvetage, peut être réservée aux formes extensives avec plusieurs dysfonctions d’organes [4].


Conclusion


La PNE est une forme grave d’infection du haut appareil urinaire pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

L’association d’une réanimation médicale précoce et d’un geste chirurgical, percutané ou endoscopique en urgence, est le seul garant de l’amélioration d’un pronostic déjà sévère.



 Niveau de preuve : 5.





Tableau 1 - Résultats des différentes modalités thérapeutiques.
Traitement  Nombre de patients 
Traitement médical et néphrectomie en urgence  12 
Survivants 
Décédés  3 (j1, j3 et j5) 
Traitement médical et drainage chirurgical 
Survivants 
Décédés 
Traitement médical et drainage percutané 
Survivants 
Décédés 
Traitement médical et drainage de la voie excrétrice 
Survivants 
Décédés 
Traitement médical seul 
Survivants 
Décédés 




Références



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