La lithiase urinaire géante : à propos de deux cas

16 septembre 2005

Mots clés : Lithiase urinaire, lithiase urétérale géante, uropathie malformative, enfant.
Auteurs : JOUINI R., KAIS M., LASSAAAD S., MONGI M., MOHSEN B., NOURI A
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 505-510
En général, le calcul urétéral est unique et inférieur à 2 cm de longueur. Exceptionnellement, les calculs urétéraux sont plus long que 5 cm et ou pesant plus que 50 grammes, on parle alors de lithiase urétérale géante. A travers deux observations personnelles et une revue de la littérature, nous avons essayé de faire le point sur les aspects épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques et thérapeutiques de cette affection et en insistant sur l'importance du bilan étiologique. Il s'agit de deux garçons âgés respectivement de 10 ans et de 4 ans et demi, sans antécédents pathologiques notables, qui avaient présenté un épisode de pyélonéphrite aiguë. L'AUSP, l'échographie rénale et l'UIV ont objectivé une énorme lithiase qui épouse l'uretère droit dans un cas et l'uretère gauche dans l'autre cas. Le traitement de la lithiase était chirurgical dans les deux cas. L'étiopathogénie de ces grosses lithiases urétérales reste un objet de discussion. Une uropathie malformative (mégauretère, urétérocèle, sténose ...) associée ou non à une prédisposition métabolique joue un rôle important dans la genèse de ces gros calculs. Il faut donner toute l'importance au bilan étiologique de ces gros calculs. L'analyse morpho-constitutionnelle du calcul est un élément d'information extrêmement utile et même déterminant dans certains cas pour le diagnostic étiologique. Malgré le développement de la lithotritie extracorporelle et des techniques endo-urologiques, le traitement de la lithiase urétérale géante reste souvent chirurgical.



Habituellement, le calcul urétéral est unique et inférieur à 2 cm de longueur. Exceptionnellement, les calculs urétéraux sont plus longs que 5 cm et ou pesant plus que 50 grammes, on parle alors de lithiase urétérale géante [21, 22]. Le premier cas de lithiase urétérale géante a été rapporté par Heath en 1922, cette lithiase urétérale géante pesait 66 grammes. La rareté des cas rapportés dans la littérature, fait que cette affection reste encore d'actualité et suscite des problèmes éthiopathogéniques et thérapeutiques. A travers deux observations personnelles et une revue de la littérature, nous nous sommes fixés pour but de faire le point sur les aspects épidémiologiques, éthiopathogéniques, cliniques et thérapeutiques de cette affection et en insistant sur l'importance du bilan étiologique.

OBSERVATIONS PERSONNELLES

Il s'agit d'une étude rétrospective de deux observations de lithiases urétérales géantes colligées dans le service de chirurgie pédiatrique de Monastir entre 1983 et 2004.

Observation n1

K.H., âgé de 10 ans, de sexe masculin, sans antécédent pathologique notable, a été hospitalisé en décembre 1997 pour un épisode de pyélonéphrite aigue avec brûlures mictionnelles, pollakiurie et fièvre. L'ECBU a isolé un proteus mirabilis sensible au Céfotaxime et Amikacine. L'AUSP a objectivé une énorme opacité qui épouse l'uretère droit allant du segment lombaire jusqu'au niveau du segment pelvien et faisant 11cm de longueur (Figure 1). L'échographie rénale a montré un rein droit mesurant 10 cm de grand axe, siège d'une importante dilatation pyélo-calicielle en amont d'un énorme calcul urétéral. Ce calcul mesurait 1cm de diamètre et s'étendait de l'uretère lombaire jusqu'au niveau du méat urétéral. Le parenchyme rénal était complètement laminé. Le rein gauche et la vessie étaient de morphologie et d'écho-structure normales. L'UIV a objectivé un retard de sécrétion avec importante dilatation pyélo-calicielle et de l'uretère lombaire en amont d'un énorme calcul de l'uretère iliaque et pelvien droit (Figure 2).

Figure 1 : AUSP : calcul urétéral géant moulant l'uretère droit. Figure 2. UIV : Dilatation pyélo-calicielle du rein droit et de la portion initiale de l'uretère lombaire en amont d'un calcul urétéral géant.

La fonction rénale était normale. L'enfant a été opéré par voie d'abord iliaque droite. Une urétérotomie a été réalisée permettant d'extraire un énorme calcul de 12cm de long sur 1cm de diamètre (Figures 3 et 4). Les suites post-opératoires immédiates ont été favorables. L'AUSP post-opératoire n'a pas montré de lithiase résiduelle. Le bilan étiologique était normal et a comporté : calcémie, phosphorémie , calciurie, phosphaturie, oxalurie et un bilan tuberculeux. L'étude spectrophotométrique a montré que le calcul était fait d'oxalate de calcium mono hydraté, d'urate acide d'ammonium et d'acide urique anhydre. Cette composition était en faveur d'une hyperoxalurie intermittente avec hyperuricurie et alcalinisation. L'UIV post-opératoire a objectivé une dilatation urétéro-pyélo-calicielle droite sequellaire avec parenchyme rénal aminci par endroit. L'UCR n'a pas montré de reflux vésico-urétéral. Actuellement le recul est de 6 ans et 3 mois, le patient est asymptomatique.

Figure 3 : Photo per-opératoire : Urétérotomie avec extraction d'un énorme calcul urétéral.Figure 4. Calcul urétéral géant faisant 12 cm de longueur.

Observation n2

MN âgé de 4ans et demi, de sexe masculin, a été hospitalisé en novembre 2002 pour un épisode de pyélonéphrite aigue avec brûlures mictionnelles, pollakiurie et fièvre. L'AUSP a objectivé une énorme opacité de tonalité calcique se projetant sur l'uretère gauche de 9cm de longueur et de 1cm de diamètre (Figure 5). L'échographie rénale a montré une dilatation urétéro-pyélocalicielle gauche avec volumineuse calcification moulant tout l'uretère lombaire. L'UIV a montré une importante dilatation urétéro-pyélo-calicielle en amont d'un énorme calcul de l'uretère gauche, le coté droit était sans anomalies (Figure 6).

Figure 5 : AUSP : Calcul urétéral géant assez large, moulant l'uretère gauche.Figure 6. UIV : Dilatation urétéro-pyélo-calicielle gauche en amont d'un énorme calcul urétéral.

La fonction rénale était normale. L'enfant a été opéré par une lombotomie postéro-latérale gauche. L'urétérotomie a permis l'extraction d'un volumineux calcul de 7,5 cm de longueur et de 1,2 cm de diamètre (Figures 7, 8). La palpation a retrouvé un second calcul pyélique de 2cm de long qui a été enlevé à la pince. Les suites opératoires immédiates étaient favorables et l'AUSP n'a pas montré de lithiase résiduelle. Le bilan étiologique étaie normal et a comporté : calcémie, phosphorémie, calciurie, phosphaturie, oxalurie et un bilan tuberculeux.

Figure 7 : Photo per-opératoire : Urétérotomie avec extraction d'un énorme calcul.Figure 8. Calcul urétéral géant faisant 7,5 cm de longueur.

L'analyse spectrophotométrique de la lithiase a conclu à un calcul dont la composition chimique était faite essentiellement de struvite. Cette composition était en faveur d'une infection urinaire alcalinisante à germes uréasiques. L'UIV post-opératoire n'a pas montré d'opacité se projetant sur l'arbre urinaire. A gauche le rein avait une taille normale avec des contours réguliers, les cavités pyélo-calicielles ainsi que l'uretère étaient dilatés. Le rein droit était normal. L'UCR a permis d'objectiver un reflux vésico-urétéral gauche grade IV. La scintigraphie rénale au DTPA réalisée à la recherche d'un éventuel méga-uretère, a objectivé un rein gauche de captation normale, siège d'une dilatation urétéro-pyélo-calicielle avec stase de nature non obstructive. Le rein droit était normal. L'attitude thérapeutique était de mettre le malade sous antiseptique urinaire et de refaire l'UCR dans 6 mois car il est difficile de dire si le reflux était la cause ou la conséquence de la lithiase. L'UCR refaite après 6 mois a montré la disparition du reflux. Actuellement le recul est de 13 mois, le patient est asymptomatique.

Discussion

La lithiase urétérale de l'enfant est rarement supérieure à 2cm, mais que cette lithiase devienne impressionnante par son volume moulant tout l'uretère, sans pour autant retentir gravement sur le rein sus jacent est une éventualité exceptionnelle. La lithiase urétérale géante se définit comme étant une lithiase dont la longueur est supérieure à 5 cm et ou dont le poids est supérieur à 50 grammes [21, 22]. Le plus long calcul urétéral faisant 21,5cm de longueur, a été rapporté par Taylor chez un adulte en 1934 [31]. A travers une revue bibliographique nous n'avons pu colliger que 14 cas bien documentés de lithiase urétérale géante dont uniquement 4 sont pédiatriques. L'étiopathogénie de ces lithiases urétérales géantes reste un objet de discussion. Selon Sabnis [26] la lithiase urétérale géante se forme en général sur calcul évoluant pendant plusieurs années et non traité. Messing [9] suggère que la prédisposition métabolique associée à l'effet mécanique d'une uropathie malformative (méga-uretère, urétérocèle, sténose ...) peut expliquer l'augmentation importante de la taille du calcul. Il a rapporté un cas de lithiase urétérale géante chez un patient présentant une hypercalciurie associée à une urétérocèle. Dans notre revue de la littérature comportant 14 cas, une uropathie malformative a été retrouvé dans 7cas (3 urétérocèles, 2 méga-uretères, un cas de bifidité urétérale, un cas de duplicité urétérale). Il est évident que ces uropathies jouent un rôle important dans la genèse de ces lithiases géantes. Selon Thomas [28], l'infection urinaire surtout à germes uréasiques joue un rôle important dans l'étiopathogénie de long calcul urétéral. Metin [17] suggère que certaines anomalies urétérales peuvent favoriser la formation de lithiase géante à savoir une tuberculose urinaire, une sténose ou un diverticule urétéral. Pour Valero Puerta [30], la progression lente de la lithiase et l'absence d'une symptomatologie clinique avec conservation de la fonction rénale, favoriseraient l'augmentation considérable de la taille du calcul. L'association d'un reflux vésico-uretéral à une lithiase urétérale géante n'a pas été rapportée dans la littérature, cependant un de nos malades (observation n°2) présente un reflux vésico-urétéral associé. La formation de cette lithiase géante pourrait s'expliquer par l'infection urinaire à germes uréasiques d'autant plus que la lithiase était formée essentiellement de struvite ce qui est en faveur d'une étiologie infectieuse. Les signes révélateurs de la lithiase urétérale géante sont le plus souvent polymorphes. Dans notre revue de la littérature, la symptomatologie clinique était faite de douleur abdominale et ou lombaire [8, 11, 16], d'une infection urinaire [2, 3, 18, 19], de troubles mictionnels, d'une hématurie [15, 17, 27], et d'une rétention aigue d'urine par migration du calcul avec obstruction du col vésical (Tableau I).

Le diagnostic sera confirmé facilement grâce aux explorations radiologiques comprenant l'AUSP, l'échographie rénale et l'UIV. La fonction rénale sera évaluée par la scintigraphie au DMSA. Paradoxalement, la fonction rénale est souvent conservée et parmi les 16 cas colligés dans la littérature (avec nos 2 observations), la néphrourétérectomie n'a été pratiquée que dans 18% des cas. Il faut donner toute l'importance au bilan étiologique qui doit comporter un bilan sanguin et urinaire à la recherche d'une cause métabolique et un bilan tuberculeux complet. L'UCR et l'UIV seront réalisées à la recherche d'une uropathie malformative. L'analyse morpho-constitutionnelle des calculs est un élément d'information extrêmement utile et même déterminant dans certains cas pour le diagnostic étiologique. L'analyse du calcul par spectrophotométrie [12, 13, 22, 29] doit être systématique dans l'exploration de toute maladie lithiasique. Quant aux études de la cristallurie, leur intérêt dans l'évaluation des facteurs de risque lithogènes et l'appréciation du risque de récidive justifient leur intégration aux protocoles de surveillance au long cours des malades lithiasiques. Dans notre série bibliographique incluant nos deux observations l'analyse morphologique et spectrophotométrique n'a été effectuée que chez 12 cas. Cette analyse a montré que dans 58% des cas le calcul contenait essentiellement de la struvite orientant vers une cause infectieuse à germes uréasiques. Dans 33% de cas, le calcul contenait de l'oxalate de calcium et du phosphate orientant vers une origine métabolique incluant soit une hyperoxalurie, soit une hypercalciurie, associées à une hyperphosphaturie. Dans un cas (9%), le calcul était constitué essentiellement d'urate acide ammonium. Bien que le traitement de la lithiase urétérale a été bouleversé par les techniques nouvelles telles que la lithotritie extracorporelle, l'urétéroscopie et la néphrolithotomie percutanée, ces techniques présentent des limites et des risques de complications vis-à-vis de la lithiase urétérale géante [25]. Le traitement de choix de celle-ci reste chirurgical. Les Tableaux II et III résument les cas répertoriés dans la littérature chez l'enfant et l'adulte.

Conclusion

La lithiase urétérale géante est une pathologie exceptionnelle dont l'étiopathogénie ne fait pas l'unanimité des auteurs. Les deux principales étiologies semblent l'infection et les uropathies. Certaines de ces lithiases paraissent idiopathiques et ce diagnostic ne sera retenu qu'après une enquête étiologique exhaustive précise. La détermination de l'étiologie est capitale pour la prévention de la lithogenèse et de la récidive après traitement.

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