La linite plastique vésicale primitive : une entité rare et agressive

25 octobre 2011

Auteurs : A.-F. Spinoit, T. Petit, V. Elalouf, F. Saint, J. Petit
Référence : Prog Urol, 2011, 9, 21, 651-653

Nous rapportons l’observation d’un patient atteint d’une linite plastique vésicale primitive, encore appelée adénocarcinome à cellules en bague à chaton. Ce type histologique de tumeur vésicale est rare, et très agressif. Nous attirerons l’attention sur sa spécificité afin d’optimaliser la prise en charge thérapeutique post-chirurgicale.




 




Introduction


Les carcinomes urothéliaux représentent environ 90 % des tumeurs vésicales primitives [1, 2]. Les 10 % restants des tumeurs vésicales primitives sont représentés à 5 % par les carcinomes épidermoïdes (plus fréquents en zone endémique de la bilharziose), à environ 2 % par les adénocarcinomes primitifs, et à environ 1 % par les tumeurs neuroendocrines [1, 3]. Trois types d'adénocarcinomes primitifs vésicaux ont été décrits : l'adénocarcinome en bague à chaton ou linite plastique urothéliale, l'adénocarcinome Lieberkühnien, et l'adénocarcinome à cellules claires ou carcinome mésonéphrique. La linite plastique urothéliale est extrêmement rare, son pronostic reste très péjoratif. Les patients atteints de tumeur vésicale primitive non urothéliale sont généralement diagnostiqués à un stade plus avancé et ont une survie spécifique moindre [4].


Observation


Un septuagénaire, hypertendu et ancien fumeur, présentait des douleurs hypogastriques explorées par une échographie abdominale. Aucune symptomatologie urinaire n'était individualisée. Un épaississement vésical diffus était mis en évidence, avec des structures hyperéchogènes appendues à la base vésicale, sans atteinte trigonale ni retentissement sus-jacent. Une cystoscopie retrouvait une tumeur exophytique appendue au-dessus de l'orifice urétéral droit, et une lésion plane s'étendant de la face latérale droite au col de la vessie, infiltrant massivement la paroi et justifiant une résection endoscopique. L'examen histopathologique révélait, d'une part, un carcinome urothélial de haut grade (tumeur exophytique) et, d'autre part, une infiltration pan-pariétale avec des engainements périnerveux et une lymphangite néoplasique (lésion plane), correspondant à une linite plastique vésicale. Perdu de vue pendant trois mois, le bilan d'extension locorégional était considéré comme négatif. Une IRM pelvienne objectivait un épaississement pariétal vésical global, irrégulier (Figure 1) avec une lacune sus-orificielle urétérale droite et une urétéro-hydronéphrose droite sus-jacente. Aucune adénopathie pelvienne ni aucun envahissement de la graisse périvésicale n'était décrit. Le bilan étiologique (endoscopie digestive haute et basse) d'une localisation secondaire d'adénocarcinome était négatif. Une cystoprostatectomie avec dérivation urinaire cutanée trans-iléale selon Bricker était réalisée, avec examen extemporané négatif des recoupes urétérales. L'examen anatomopathologique définitif mettait en évidence une paroi vésicale infiltrée par un carcinome à cellules indépendantes de type linite plastique vésicale (Figure 2, Figure 3). Il existait une infiltration pan-pariétale jusqu'au tissu adipeux périvésical avec présence d'engainements périnerveux et d'emboles tumoraux endovasculaires. Aucune extension prostatique ni aux vésicules séminales n'était constatée. Les recoupes uréthrales et urétérales étaient saines. Une chimiothérapie adjuvante type Folfox 5-fluoro-uracile (FU) était associée en postopératoire du fait de la nature histologique de la tumeur et de la positivité des marges chirurgicales, après concertation multidisciplinaire. Un scanner abdominal réalisé en cours de cure a montré l'absence de progression de la maladie, à neuf mois de l'intervention chirurgicale.


Figure 1
Figure 1. 

IRM pelvienne, mettant en évidence l'épaississement de la paroi vésicale diffus.




Figure 2
Figure 2. 

Étude immuno-histochimique (marqueur épithélial AE1/AE3)×40 : immunoréactivité des éléments tumoraux avec le marqueur épithélial démontrant distinctement l'infiltration pan-pariétale vésicale par des cellules dispersées et isolées ou groupées en travées.




Figure 3
Figure 3. 

Coloration standard (HPS)×200 : cellules tumorales en bague à chaton infiltrant massivement le plan musculaire vésical.





Discussion


Les adénocarcinomes vésicaux primitifs représentent environ 2 % des tumeurs de vessie [1, 3]. La linite plastique urothéliale primitive, ou adénocarcinome en bague à chaton vésical, est un des trois types d'adénocarcinomes vésicaux connus [1, 2, 3]. Décrits dès 1955, les adénocarcinomes en bague à chaton urothéliaux primitifs sont rares [4]. Ils se distinguent des métastases d'adénocarcinomes extra-vésicaux (rectum, prostate, endomètre, estomac), plus fréquents que les tumeurs primitives [5]. Un aspect d'infiltration diffuse à toute la pièce opératoire semble être cependant présent dans la majorité des cas décrits [1, 6]. Le registre hollandais du cancer a récemment rapporté que les patients atteints de tumeurs non urothéliales vésicales primitives étaient diagnostiqués à un stade plus avancé, et avaient une survie médiane plus brève [2]. Leur agressivité était similaire à celle de la linite plastique gastrique (plus fréquente), avec une infiltration pan-pariétale pan-vésicale [1, 2, 3, 4, 5, 6]. La difficulté du diagnostic histopathologique est renforcée par la nécessité de la détermination de la nature primitive ou secondaire de la tumeur. L'absence d'immunoréactivité avec l'anticorps anti-PSA permet d'éliminer un éventuel envahissement d'un adénocarcinome prostatique [1]. Le terme « linite » est, en réalité, un terme macroscopique, signifiant l'induration pariétale. Il est assimilé, par abus de langage, à une image histologique correspondant à un adénocarcinome à cellules indépendantes. Ces cellules sont mucosécrétantes avec une mucosécrétion intracytoplasmique (mise en évidence par les colorations du bleu alcian et du PAS) qui refoule en périphérie le noyau et réalise un aspect de bague à chaton. Il est fréquent que le diagnostic de linite plastique ne soit pas posé lors de la résection endoscopique initiale, mais sur la pièce opératoire de cystectomie, retardant la prise en charge adaptée au type histologique de la tumeur. Sa progression insidieuse explique le caractère local déjà avancé lors du diagnostic, sur une pièce opératoire dont la résection est souvent en marges non saines [3, 4, 5, 6]. Aucun consensus n'existe quant à la prise en charge post-chirurgicale, compte tenu de la rareté de ce type histologique de tumeur. Au vu de l'agressivité de la tumeur, et de la fréquence de l'état localement avancé au moment du diagnostic, la question de la chimiothérapie se pose donc. Une chimiothérapie adjuvante par 5-FU associé à l'adrioblastine ou la bléomycine semble donner des réponses favorables, sur base de sa similarité avec la linite plastique gastrique [7]. La nature histologique particulièrement agressive de la linite plastique nous invite cependant à être extrêmement prudents : l'extension de la linite plastique urothéliale est en effet souvent sous-estimée, et nous ne pouvons déterminer avec certitude son éventuel caractère localisé. L'administration systématique d'une chimiothérapie adjuvante en cas de linite plastique vésicale à base de 5-FU, pourrait dès lors être éventuellement préconisé, bien que l'absence de toute série publiée dans le domaine de la linite plastique, tant gastrique que vésicale, nous invite à la plus grande prudence. La chimiothérapie néoadjuvante semble exclue au vu du caractère localement avancé au moment du diagnostic. La radiothérapie est inefficace [5].


Conclusion


La linite plastique urothéliale ou adénocarcinome vésical primitif en bague à chaton est une tumeur rare et agressive, dont le type histologique justifie une stratégie chirurgicale associée à une prise en charge multidisciplinaire. Le pronostic est sombre même si certains patients peuvent bénéficier d'une chirurgie d'exérèse. Une chimiothérapie adjuvante doit être discutée même si une attitude consensuelle n'a pas été définie [8, 9]. En faisant connaître ce type histologique, nous souhaitons attirer l'attention sur l'importance de la discussion oncologique postopératoire (chimiothérapie adjuvante). La linite plastique urothéliale primitive reste un cancer agressif d'évolution rapide et de mauvais pronostic, qui échappe aux traitements classiques des tumeurs vésicales habituelles et à la radiothérapie.


Conflit d'intérêt


Aucun.



Références



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