La gangrène de la verge : une rare complication de la calciphylaxie systémique, à dépister

25 février 2014

Auteurs : A. Bouzouita, W. Kerkeni, L. Cellier, F. Gobet, L. Sibert
Référence : Prog Urol, 2014, 2, 24, 142-144

La gangrène de la verge constitue une complication rare et grave de l’insuffisance rénale terminale, entrant dans le cadre de la calciphylaxie systémique. Nous rapportons le cas d’un patient de 58ans, insuffisant rénal et diabétique qui a eu une nécrose du gland. L’IRM a permis de préciser les limites de la nécrose. Le traitement a consisté en une amputation partielle de la verge. L’examen anatomopathologique a conclu à une calciphylaxie.




 




Introduction


La gangrène de la verge est une pathologie rare qui survient essentiellement chez les patients diabétiques, artéritiques ou insuffisants rénaux chroniques. La localisation la plus décrite se situe au niveau du gland [1]. L'imagerie médicale essentiellement l'IRM permet de bien définir les limites de la zone nécrosée [2]. Le traitement est essentiellement chirurgical. Nous rapportons un nouveau cas de nécrose du gland traitée par amputation partielle de la verge.


Observation


Il s'agit d'un patient âgé de 58ans, diabétique depuis 20ans, insulino-requérant depuis quatre ans, au stade de complications dégénératives (rétinopathie, coronaropathie, néphropathie avec insuffisance rénale terminale sous hémodialyse). Il a eu par ailleurs il y six ans un paraphimosis traité par posthectomie.


Il a consulté pour une lésion nécrotique de l'hémigland droit, douloureuse, sans atteinte périnéo-scrotale associée. L'échographie doppler des artères péniennes n'a pas mis en évidence de thrombose artérielle. L'IRM pénienne a conclu à une nécrose de l'hémigland droit et une minime prise de contraste résiduelle au niveau de l'hémigland gauche témoignant d'un gland pratiquement dévascularisé. Une prise de contraste mal systématisée dans la région balanique dessinant la limite entre tissu nécrosé et tissu vivant a été également mise en évidence. Le bilan biologique a révélé une hyperparathyroïdie avec une parathormone (PTH) à 294ng/L, une hypocalcémie à 2,09mmol/L et une phosphorémie normale à 1,69mmol/L.


Le patient a eu une amputation partielle de la verge emportant toute la partie nécrosée. L'examen anatomopathologique a conclu à l'existence de calcifications au niveau de l'intima des artères avec une thrombose et des micro-abcès épidermiques, l'aspect évoquant une calciphylaxie (Figure 1, Figure 2). Les suites opératoires étaient simples. Une prise en charge psychologique a été assurée en périopératoire.


Figure 1
Figure 1. 

Micro-abcès épidermique.




Figure 2
Figure 2. 

Thrombose vasculaire épidermique.





Discussion


L'insuffisance rénale terminale se complique fréquemment de problèmes cutanés et vasculaires. Ces complications touchent initialement les extrémités. Elles sont expliquées par la calciphylaxie qui est une artériopathie urémique calcifiante définie par l'existence de calcifications au niveau de l'intima et la média des vaisseaux de moyen et de petit calibre [1]. Elle est mise en évidence dans la majorité des cas en cas d'association à un diabète ou à une hyperparathyroïdie avec troubles du métabolisme calcique [3, 4], ce qui est le cas chez notre patient. Cette calciphylaxie entraîne une diminution du flux sanguin dans les extrémités [2] ; elle se voit chez 1 à 4 % des patients en insuffisance rénale chronique [1, 4].


La gangrène de la verge constitue une complication rare mais grave rentrant souvent dans le cadre de la calciphylaxie systémique. L'ischémie de la verge est rare et d'installation progressive car la verge est vascularisée par trois artères : les artères dorsales, profondes et urétrales [2, 4]. Le diagnostic biologique repose sur le dosage de la calcémie, la phosphorémie et la PTH [1]. En effet, le métabolisme du calcium est altéré chez ces patients en insuffisance rénale chronique, avec souvent une hypocalcémie et une hyperphosphorémie entraînant une hyperparathyroïdie secondaire. Une hypocalcémie avec hyperparathyroïdie ont été mises en évidence chez notre patient. Quand la calcémie dépasse 70mg/dL, le risque de calciphylaxie devient plus important [5].


Sur le plan anatomopathologique, cette entité est caractérisée par l'existence de calcifications de la média des petits vaisseaux de la peau et surtout de la sous-peau, une hypertrophie de l'intima, une formation de thrombo-vasculaires, une calcification du tissu adipeux et une infiltration par des cellules inflammatoires [4].


Ces calcifications sont bien visibles sur la TDM, considérée comme le meilleur examen pour évaluer l'athérosclérose [1, 2]. Cependant, en cas d'atteinte de la verge, l'IRM constitue l'examen le plus performant pour l'exploration des corps caverneux [6], permettant de mieux préciser la limite entre le tissu nécrotique et le tissu sain [2]. En plus, cet examen a l'avantage de pouvoir être réalisé sans risque chez les insuffisants rénaux. L'IRM a permis, dans le cas rapporté, de bien délimiter la nécrose du gland.


Le traitement de la gangrène de la verge est essentiellement chirurgical et consiste en une amputation totale ou partielle, comme chez notre patient, selon l'étendue des lésions. Étant donné que la calciphylaxie est souvent associée à l'hyperparathyroïdie, Karpman et al. ont conclu que la survie était meilleure après parathyroïdectomie que chez les patients qui ont eu un traitement local isolé (débridement, amputation partielle ou totale) [1, 5]. Certaines études ont rapporté l'efficacité des caissons d'oxygénothérapie hyperbare dans le traitement des calciphylaxies, surtout si l'hyperparathyroïdie n'était pas contrôlée [1, 7].


Étant donné le pronostic sévère et le risque d'extension rapide de la gangrène de la verge chez les insuffisants rénaux surtout en cas de diabète ou d'hyperparathyroïdie associés, cette lésion doit être systématiquement dépistée chez ces patients. Par ailleurs, en participant à la dévascularisation des tissus, la chirurgie de la verge sur de tels terrains à risque est à éviter autant que possible car elle peut décompenser une calciphylaxie locale et favoriser la gangrène de la verge. Chez notre patient, les antécédents de posthectomie ont certainement participé à la nécrose du gland.


Conclusion


La gangrène de la verge constitue une complication rare mais grave de l'insuffisance rénale terminale. Elle rentre souvent dans le cadre de la calciphylaxie systémique. L'IRM est le meilleur examen pour définir les limites de la nécrose. La prévention se base essentiellement sur l'examen systématique de la verge chez les personnes à risque.


Déclaration d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.



Références



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