La forme pseudo-tumorale de la sclérodermie vésicale : cause rare d'hématurie

28 mars 2003

Mots clés : Vessie, hématurie, sclérodermie.
Auteurs : OUMAYA C., TLIGUI M., TRAXER O., SIBONI M., GATTEGNO B., THIBAULT P., HAAB F., P.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 1302-1304
L'atteinte vésicale au cours de la sclérodermie est rare. La fréquence de cette localisation est difficile à estimer et seulement une trentaine de cas ont été rapportés dans toute la littérature. L'atteinte de la vessie par le processus sclérodermique se manifeste habituellement par une pollakiurie et des brûlures mictionnelles. Parfois, l'atteinte de la vessie peut être à l'origine d'impériosités mictionnelles ou d'infections urinaires récidivantes.
Nous rapportons dans ce travail une observation d'une sclérodermie vésicale responsable d'une hématurie importante chez une patiente de 56 ans.
En vue des données de l'anatamo-pathologie et de la littérature, nous discutons cette étiologie rare d'hématurie macroscopique.

La sclérodermie est une affection généralisée du tissu conjonctif, des artérioles et des micro-vaisseaux. L'infiltration collagénique peut toucher tout organe contenant du tissu conjonctif et y compris la vessie. La sclérodermie vésicale est rare. Elle se manifeste essentiellement par une pollakiurie associée à des impériosités mictionnelles et parfois à une dysurie ou des douleurs hypogastriques.

L'hématurie macroscopique n'a été jamais décrite comme signe révélateur d'une sclérodermie vésicale.

Nous rapportons dans ce travail un cas d'hématurie macroscopique survenant sur des lésions de sclérodermie vésicale.

Observation

Mme Q.M H âgée de 56 ans, était suivie depuis 1999 pour une sclérodermie systémique d'installation progressive ayant débuté par un syndrome de Raynaud bilatéral touchant les mains et les avant-pieds, des arthralgies des coudes et des genoux, un syndrome du canal carpien bilatéral et un syndrome sec buccal. Au cours de la première année, l'évolution de cette sclérodermie était défavorable vers une atteinte diffuse du tronc, une atteinte cardiaque, pulmonaire et digestive.

Cette patiente a été hospitalisée en septembre 2000 pour une hématurie totale abondante avec formation de caillots. Le taux de l'hémoglobine était à 7,5 gramme par 100 ml. Devant une intolérance hémodynamique cette patiente a été transfusée par des culots globulaires.

L'uro-scanner a montré deux reins indemnes de tout processus expansif. La cytologie urinaire n'a mis en évidence que des cellules épithéliales normales et l'examen cyto-bactériologique des urines été stérile.

La cystoscopie réalisée sous anesthésie générale a objectivé au niveau du bas fond et de la face latérale gauche de la vessie des zones intensément inflammatoires qui ont été biopsiées. L'étude histologique de ces biopsies a montré un aspect de cystite aiguë dominée par la présence de lésions vasculaires capillaires avec thromboses faites par des thrombus de fibrine ou fibrino-cruoriques (Figure 1).

Figure 1 : Aspect histologique de cystite aiguë avec lésions vasculaires capillaires. Les lésions de thrombose sont identifiées par les flèches alors que les ulcérations de la muqueuse apparaissent entre les deux images désignées.

L'évolution ultérieure était marquée par une régression transitoire de cette hématurie. Un mois après, la patiente a été hospitalisée pour le même tableau clinique d'anémie aiguë secondaire à une hématurie très abondante.

La nouvelle cystoscopie réalisée après un décaillotage préalable, a objectivé cette fois-ci des lésions framboisées faisant saillie dans la vessie et saignant en nappe. Toutes ces lésions ont été réséquées et l'étude anatomo-pathologique a montré l'existence de larges ulcérations associées à des nombreuses lésions vasculaires artériolaires et capillaires. Ces lésions vasculaires correspondaient à des micro-thromboses, et des proliférations endo-capillaires associées àune augmentation du tissu collagène dans le chorion.

L'évolution ultérieure était marquée par la persistance d'une hématurie chronique de faible abondance nécessitant une suplémentation ferrique au long cours. Les différents traitements à base de corticoides et d'immunosuppresseurs se sont avérés inefficaces.

Discussion

La sclérodermie est une connectivite rare, touchant la femme entre 40 et 50 ans, avec un sexe ratio de 6 femmes pour 1 seul homme [1].

Selon le degré de l'atteinte cutanée on distingue: les sclérodermies cutanées diffuses où l'atteinte viscérale est fréquente, les sclérodermies cutanées limitées où seulement les poumons peuvent être atteints et les sclérodermies localisées sans atteinte viscérale [2].

L'étiologie de la sclérodermie demeure encore inconnue. Plusieurs mécanismes physiopathologiques semblent conditionner l'apparition des lésions de la sclérodermie. Les anomalies du métabolisme du collagène ont été les plus incriminées. Selon cette théorie, la sclérodermie n'est que le résultat d'une prolifération irréversible et incontrôlé du collagène normal produit par des fibroblastes ayant perdu leur mécanisme normal de régulation [12]. Plusieurs facteurs environnementaux ont été incriminés dans la genèse de cette maladie et semblent agir en conjonction avec une prédisposition génétique. Différentes associations entre la sclérodermie et certains groupes d'antigènes HLA ont été rapportées dans certaines régions du monde [8].

D'autres anomalies d'ordre vasculaire, immunologique, chromosomique ou hormonal semblent impliquées dans la genèse et l'évolution de la sclérodermie [1, 3]. La distinction de la sclérodermie des autres affections du tissu conjonctif tel que la polymyosite ou le lupus érythémateux est parfois très difficile. Des anticorps antinucléaires et des sérologies de syphilis faussement positives ont été retrouvés chez des patientes considérés comme atteintes de sclérodermie.

L'atteinte des deux reins par le processus collagénique et son évolution vers l'insuffisance rénale terminale et l'hypertension artérielle maligne représente la manifestation urologique la plus fréquente et se voit dans 55 à 75 % des cas [3, 8].

A long terme, cette localisation rénale fréquente et grave met en jeu le pronostic vital. Elle est responsable d'une majeure partie des décès causés par la sclérodermie.

La localisation vésicale au cours la sclérodermie est rare [7]. Le premier cas a été rapporté par Raz [11] en 1977 et depuis une trentaine de cas ont été colligés dans toute la littérature [6, 7, 9]. En 1963, Rodnan a rapporté quatre cas d'infiltration collagénique de la paroi vésicale sur une série de 27 autopsies chez des malades connues atteintes de sclérodermie [9].

La survenue d'une symptomatologie urinaire évoquant une atteinte vésicale chez les sclérodermiques a été évalué par Painter [10] à 10%. Il s'agit essentiellement d'une pollakiurie associée des impériosités mictionnelles. D'autres signes moins fréquents tel que une dysurie, des douleurs hypogastriques ou des infections urinaires à répétition ont été rapportées [5]. L'hématurie microscopique a été décrite seulement dans deux cas de sclérodermie [4]. Vu la fréquence de l'atteinte rénale dans la sclérodermie, il est difficile de faire la part entre l'origine vésicale ou rénale de cette hématurie microscopique.

L'hématurie macroscopique secondaire à des lésions de sclérodermie n'a jamais été rapportée. Cette hématurie était importante et nécessitant des transfusions chez notre patiente. Dans les deux épisodes la cystoscopie a objectivé des lésions vésicales dont l'histologie montre des signes de sclérodermie. Ces lésions avaient au cours du deuxième épisode un aspect pseudo-tumoral saignant en nappe. Les anomalies vasculaires étaient fréquentes associant des micro thromboses, thromboses et prolifération endo-capillaire.

Cette observation met en évidence une forme exceptionnelle d'atteinte vésicale au cours de la sclérodermie. La récidive de cette hématurie et son caractère réfractaire dénotent de la difficulté de la prise en charge de ces formes de la sclérodermie vésicale.

Conclusion

La sclérodermie vésicale est rare, mais elle peut se manifester par une hématurie grave qui peut mettre en jeu le pronostic vital du patient. La prise en charge de cette forme clinique est parfois difficile et peut être vouée à l'échec. En l'absence d'un consensus sur le traitement de la sclérodermie, le traitement de ces formes pseudo-tumorales hémorragiques devrait bénéficier d'une coopération entre urologue et médecin interniste dans le but d'apporter un traitement de permettant de limiter le nombre et l'intensité des poussées.

Références

1. Biegelman P.M., Goldner F., Bayles T.B.: Progressive systemic sclerosis scleroderma). N. Engl. J. Med., 1953, 249, 45-57.

2. Bourgeois P., Aeschlimann A., Bourgeois-Droin C. : Sclérodermies. In : Traité de médecine interne. Paris, Flammarion Médecine-Sciences, 1998, 10, pp. 425-463.

3. D'Angelo W.A., Fries J.F., Masi A.T.: Pathologic observations in systemic sclerosis (scleroderma). A study of fifty-eight autopsy cases and fifty-eight matched controls. Amer. J. Med., 1969, 46, 428-439.

4. Golin A.L., Howard R.S.: Asymptomatic microscopic hematuria. J. Urol., 1980, 124, 389.

5. La Civita., Fiorentini L., Tognetti A.: Severe urinary bladder involvement in systemic sclrosis. Case report and review of the literature. Clin. Exp. Rheumatol., 1998, 16, 591-593.

6. Lally E.V., Kaplan S.R., Susset J.G., Trebbin W.M., Klutz W.S. : Pathologic involvement of the urinary bladder in progressive systemic sclerosis. J.R. Rheumatol., 1985, 12, 778-781.

7. Lazzeri M., Beneforti P., Benaim G. : Vesical dysfonction in systemic sclerosis (scleroderma). J. Urol., 1995, 153, 1184-1187.

8. Leinwand I., Duryee W., Richter M.N. : Scleroderma (Based on a study of over 150 cases). Ann. Intern. Med., 1954, 41, 1003-1037.

9. Minervini R., Morelli G., Minervini A. : Bladder involvement in systemic sclerosis: Urodynamic and histological evaluation in 23 patients. Eur. Urol., 1998, 34, 47-52.

10. Painter G.L., Gonick P. : Scleroderma involving the urinary bladder. JAMA, 1978, 239, 2760.

11. Raz S., Boxer R., Waisman J.,Sukov R.J. : Scleroderma of lower urinary tract. Urology, 1977, 6, 682-683.

12. Susset J.G., Servot-Viguier D., Lamy F. : Collagen in 155 human bladders. Invest. Urol., 1978, 16, 204-206.