La dysplasie kystique du testicule

12 décembre 2003

Mots clés : testicule, Tumeur, dysplasie.
Auteurs : JOUINI R., GASMI M., SAHNOUN I., MEKKI M., BELGHITH M., NOURI A.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 665-666
La dysplasie kystique du testicule est une tumeur bénigne exceptionnelle résultant d'une anomalie fonctionnelle de la jonction entre l'ébauche testiculaire et le canal épididymaire. Nous en rapportons une nouvelle observation pédiatrique. Son association fréquente à une anomalie rénale est très suggestive. Son traitement consiste le plus souvent en une orchidectomie mais pourra être conservateur, au prix d'une surveillance prolongée. Le pronostic est habituellement excellent.

La dysplasie kystique du testicule, également décrite sous le nom de dysplasie kystique du rete testis, est une anomalie congénitale exceptionnelle [2-5].

Nous rapportons une nouvelle observation pédiatrique et nous discutons l'embryo-pathogénie et les modalités thérapeutiques de cette pathologie.

Observation

Il s'agit d'un nourrisson âgé de un an qui a présenté une tuméfaction scrotale gauche d'apparition récente. Il n'y a pas de notion de traumatisme ni de fièvre. A l'examen, le testicule gauche était augmenté de volume. Le testicule droit était normal. La palpation du flanc gauche a révélé une masse rénitente, donnant le contact lombaire. Il n'existait pas d'adénopathie inguinale ou crurale. La radiographie d'abdomen sans préparation était normale. L'échographie a montré un testicule gauche augmenté de taille, siège de multiples formations kystiques hypoéchogènes (Figure 1).

Figure 1 : Echographie testiculaire: plusieurs petites images kystiques hypoéchogènes.

Au niveau de la loge rénale homolatérale, il existait une formation multikystique de 5 cm de diamètre évoquant une dysplasie rénale multikystique. L'urographie intra-veineuse a mis en évidence un rein droit en hypertrophie compensatrice et un rein gauche non fonctionnel (Figure 2).

Figure 2 : Cliché d'urographie intra-veineuse: rein gauche non fonctionnel.

Le dosage de l'alpha-foeto-protéine était normal. Le diagnostic d'une tumeur testiculaire gauche associée à une dysplasie rénale multikystique a été retenu. Le nourrisson a été opéré par voie inguinale. Le testicule gauche et l'épididyme étaient microkystiques, de couleur blanchâtre. Il n'existait presque plus de parenchyme testiculaire. Une orchidectomie gauche a été réalisée. L'examen anatomo-pathologique a conclu à une dysplasie kystique du testicule sans caractère de malignité. Les suites opératoires ont été simples avec involution du rein gauche dysplasique. Le recul est de 7 ans et demi.

Discussion

La dysplasie kystique du testicule résulterait d'une anomalie fonctionnelle de la jonction entre le canal épididymaire d'origine Wolffienne et les tubes séminifères issus de la crête génitale [3, 9]. cette anomalie semble survenir précocement vers la 7ème 8ème semaines de gestation [9]. Cette tumeur testiculaire s'observe à tout âge, surtout chez l'enfant à partir de un an [2, 3]. Le tableau clinique est habituellement celui d'un gros testicule rénitent, indolore, isolé et d'apparition récente [5, 9]. L'échographie confirme le caractère polymicrokystique de la tumeur [3, 4], mais parfois les kystes sont de très petite taille qu'il seront visualisés à l'échographie comme des images hyperéchogénes du fait du renforcement postérieur et peuvent ainsi simuler des microlithiases testiculaires pouvant faire évoquer une pathologie maligne (tumeurs germinales) [1, 6]. Mais ce problème peut être résolu actuellement par l'utilisation d'échographie de haute résolution permettant d'identifier les kystes de quelques mm de diamètre [1, 6]. L'aspect polymicrokystique de la tumeur, la normalité des marqueurs tumoraux (alpha-foeto-protéine et gonadotrophines chorioniques) et l'association fréquente (65% des cas) de la dysplasie kystique du testicule à une anomalie rénale homolatérale (agénésie rénale dans 41% des cas, dysplasie rénale dans 24% des cas) est fortement évocateur du diagnostic [1, 3, 5, 9]. Toutefois, la certitude diagnostique reste histologique [8, 9]. Sur le plan anatomo-pathologique, la lésion est constituée de kyste isolé ou de kystes multiples, communiquant entre eux. Ces kystes ont un contenu clair et sont limités par un épithélium cuboide ou cylindro-cubique, reposant sur une paroi conjonctive assez épaisse. Le parenchyme testiculaire peut être normal, aminci ou atrophique [9].

La conduite à tenir devant une dysplasie testiculaire est controversée. Certains auteurs préconisent une orchidectomie d'emblée. Cette attitude radicale est justifiée par l'impossibilité d'infirmer la malignité de la tumeur, par le risque de dissémination tumorale que favorisent les biopsies en cas d'erreur diagnostique et par la valeur fonctionnelle incertaine du parenchyme testiculaire restant [3, 9]. D'autres auteurs proposent, en cas de forte suspicion diagnostique, un traitement conservateur : biopsie avec examen extemporané suivie d'une tumorectomie ou biopsie exérèse [2, 5, 8]. La récidive a été rapportée dans certains cas, du fait d'une exérèse incomplète [4, 9]. Cependant certains auteurs et lorsque le diagnostic clinique est presque certain , proposent l'abstention thérapeutique avec surveillance stricte clinique et échographique dont le but de préserver la fonction testiculaire restante [4, 6, 7]. Toffoluti et al ont rapportés 3 cas de dysplasie testiculaire non opérés. Le diagnostic a été posé par l'échographie de haute résolution et la surveillance échographique a montré la stabilisation des lésions [6]. Quelque soit la modalité thérapeutique, le pronostic est excellent [5, 9].

Conclusion

La dysplasie du testicule est une tumeur testiculaire bénigne exceptionnelle, résultant d'une anomalie fonctionnelle de la jonction entre l'ébauche embryonnaire du testicule et son canal excréteur. Son traitement est chirurgical et pourra être conservateur mais au prix d'une surveillance prolongée.

Références

1. Korgan S.T. : Testicular cystic dysplasia. A diagnostic and therapeutic enigma ? J Urol., 1999 ; 2149.

2. Masson J.C., Suhler A., Choquenet C., Viville C., Wolff D. : Les tumeurs rares du testicule : A propos de vingt deux cas. Ann. Urol., 1991 ; 25 : 194-198.

3. Ngai RLC., Yeung BKF., Tsui WMS., Cheng FY. : Cystic dysplasia of the testis associated with ipsilatéral renal agenesis and high anorectal anomalies. J. Pediatr. Surg., 1998 ; 33 : 787-788.

4. Noh P.H., Cooper C.S., Snyder H.M. Conservative management of cystic dysplasia of the testis. J Urol., 1999 ; 162 : 2145.

5. Poddevin F., Courreges P., Lecoutre D., Bayart M. : Ectasie kystique du rete testis : à propos d'un cas. J. Urol., 1996 ; 102 : 92-94.

6. Toffolutti T., Gamba P.G., Cecchetto P.G.,Tchaprassian Z. : Testicular cystic dysplasia : Evaluation of 3 new cases treated without surgery. J. Urol., 1999 ; 162 : 2146-2148.

7. Valla J.S. : Testis-sparing surgery for benign testicular tumors in children. J. Urol., 2001 ; 165 : 2280-2283.

8. Valla J.S., Steyaert H., Leculee R., Colomb F., Breau J., Son S., Hoffman P. : Tumeurs bénignes du testis chez l'enfant : intérêt de la tumorectomie simple. Ann Urol., 1999, 33, 333-341.

9. Wojcik L.J., Hansen K., Diamond D.A., Koyle M., Koff S.A., Coplen D.E., CALDAMONE A.A. : Cystic dysplasia of the rete testis : a benign congenital lesion associated with ipsilateral urological anomalies. J. Urol., 1997 ; 158 : 600-604.