La cystite glandulaire pseudo tumorale

05 octobre 2007

Mots clés : cystite glandulaire, Vessie, tumeur bénigne.
Auteurs : Touffahi M., Fredj N., Lefi M., Hafsa C., Hallara W., Moussa A., Saad H.
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 968-972
But : analyser les particularités diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques de la cystite glandulaire pseudo tumorale (CGPT) ou floride.
Matériel et méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective de 6 observations de CGPT au département d'urologie de Monastir Tunisie. Tous les patients ont eu une échographie vésicale et une cystoscopie. L'uroscanner et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ont été réalisés respectivement dans 4 et 1cas.
Résultats : Il s'agissait de 6 hommes âgés de 22 à 68 ans (âge moyen 42 ans). Le principal signe révélateur était l'hématurie macroscopique. Les lésions radiologiques et endoscopiques étaient évocatrices d'une néoplasie vésicale dans tous les cas, mais le diagnostic a été redressé par l'histologie en mettant en évidence une métaplasie glandulaire de type intestinale de la muqueuse vésicale. Le traitement était basé sur la résection endoscopique complète des lésions chez 5 patients. Une récidive a été notée dans un cas à 1 et 7 ans après la résection. Un autre patient a refusé une cystoprostatectomie avec une entérocystoplastie pour une forme compliquée d'une petite vessie avec dilatation du haut appareil urinaire. Un traitement symptomatique (Indométacine 100 mg/j) lui a été prescrit.
Conclusion : La CGPT peut égarer le diagnostic vers une tumeur maligne de vessie. Son diagnostic est histologique. Le traitement vise, le plus souvent, l'éradication des facteurs irritatifs et la résection endoscopique des masses tumorales. L'évolution est incertaine imposant une surveillance au long cours.

La cystite glandulaire pseudotumorale ou floride est une affection rare proliférative de l'urothelium vésical qui touche principalement l'homme [1, 2,]. Elle est favorisée par l'irritation chronique et récidivante de la vessie [3]. Par sa symptomatologie non spécifique, elle pose un problème diagnostique avec les tumeurs malignes de vessie. Son association à une lipomatose pelvienne est rare et sa dégénérescence maligne est un sujet controversé.

Nous rapportons 6 observations de cystite glandulaire dont un cas associé à une lipomatose pelvienne. A la lumière de ces observations, nous discuterons les aspects diagnostiques et thérapeutiques ainsi que le pronostic de cette affection.

Matériel et méthodes

Il s'agit d'une étude rétrospective colligeant 6 cas de cystite glandulaire dans le service d'urologie de l'hôpital universitaire de Monastir (Tunisie), sur une période de 11 ans (1995-2006). L'age, les antécédents, les signes cliniques, les données de l'imagerie (l'échographie, l'uroscanner et l'imagerie par résonance magnétique (IRM)), les moyens thérapeutiques et l'évolution ont été revues. La surveillance est clinique et endoscopique chaque 6mois pendant deux ans puis chaque an.

Résultats

Tous nos patients étaient de sexe masculin avec un âge moyen de 42 ans (extrêmes : 22ans et 68 ans). Les principaux signes révélateurs de la maladie étaient l'hématurie terminale (5 cas), les signes irritatifs (3 cas) et la dysurie (3 cas) (Tableau I). L'examen cytobactériologique des urines n'a pas isolé de germe, cependant, une leucocyturie a été notée chez 4 malades. L'aspect radiologique des lésions était évocateur d'une tumeur de vessie dans 5 cas (Figures 1 et 2). Dans l'autre cas, l'échographie a montré une hypertrophie prostatique sans lésion vésicale associée (Observation 4). Un cas de lipomatose pelvienne était diagnostiqué au scanner (Figure 3) et à l'IRM (Figure 4). Les principales lésions radiologiques, rencontrées dans notre série, sont résumées dans le Tableau II.

A la cystoscopie, la lésion était végétante, solide et de localisation trigonale dans 5 cas. Une résection endoscopique complète de ces lésions a été réalisée. Des biopsies multiples ont été faites devant une forme très étendue avec des lésions végétantes parfois ulcérée, touchant le 2/3 de la vessie et réduisant sa capacité à moins de 50cc (Observation 6). L'étude anatomopathologique a conclu, pour tous nos patients, en une cystite glandulaire avec des foyers de métaplasie intestinale (Figure 5). Si la résection était suffisante pour 5 patients, l'autre avait reçu un traitement symptomatique anti-inflammatoire (100 mg d'Indométacine suppositoire) après avoir refusé une cystoprostatectomie avec enterocystoplastie pour une forme extensive avec une petite vessie et dilatation du haut appareil urinaire (Observation 6).

L'évolution était marquée par l'amélioration des signes cliniques lorsque la résection était complète associée à une antibiothérapie (fluoroquinolone) pendant 15 jours. Après un recul moyen de 40 mois (4 mois à 96 mois), une récidive a été notée dans un cas (Observation 1) à 1 an et 7 ans post opératoire, traitée à chaque fois par une résection endoscopique. Pour l'autre cas (Observation 6), une amélioration clinique (régression de la pollakiurie à 2-3 fois par nuit) et échographique (amélioration de la capacité vésicale à 250 cc) ont été notées après 6 mois d'anti inflammatoire. Par contre, à la cystoscopie les lésions étaient encore étendues et sont, ainsi, réséquées partiellement.

Tableau I : les circonstances de découvertes de la cystite glandulaire dans notre série.
Figure 1 : l'échographie vésicale transpariétale montre des lésions évoquant une tumeur vésicale : Figure 1a : Une lésion végétante uni focale bien limitée du plancher (Observation 3) ; Figure 1b) : Une vessie a paroi épaissie diverticulaire de capacité réduite avec des lésions végétantes du plancher (Observation 6).

Discussion

L'incidence de la cystite glandulaire est estimée à environ 1% [4, 5]. Elle touche principalement l'homme. A notre connaissance, un seul cas de cystite glandulaire chez une femme de 25 ans, a été rapporté par David [6]. La tranche d'age la plus touchée est autours de la cinquantaine [2, 7], avec des cas rapportés chez l'enfant [8, 9].

L'etiopathogenie de cette affection est mal élucidée. Son association presque toujours à des situations qui entraïnent une inflammation chronique de la vessie a permis de considérer que l'obstruction de l'urètre postérieur, la lithiase urinaire et l'infection urinaire chronique et récidivante sont les principales étiologies conduisant à la cystite glandulaire [6, 10]. Une relation entre la cystite glandulaire et l'infection urinaire chronique du bas appareil a été démontrée par de nombreuses études [5, 8]. Les germes les plus incriminés sont, par ordre décroissant, l'Escherichia coli, le Proteus, le Pseudomonas et en fin la Chlamydia [8]. Dans notre série, l'existence d'une leucocyturie peut, probablement, être liée à une infection latente ou indirectement traitée.

En cas de lipomatose pelvienne, la cystite glandulaire est associée dans 75-80% des cas [10, 11]. Cette association semble être expliquée par la stase et d'irritation chronique engendrées par l'infiltration lipomateuse péri vésicale.

Il existe deux types histologiques de cystite glandulaire [12-14] :

La forme histologique dite typique, la plus fréquente, est une simple flexion mucineuse de l'épithélium vésical. Cette forme n'a pas de traduction clinique propre.

La forme histologique de type intestinal ou la métaplasie colique est beaucoup plus rare que la forme précédente. Elle est caractérisée par la présence dans le chorion superficiel, souvent inflammatoire, des glandes de type colique. Ces glandes, faites des structures tubulaires uni stratifiées, se groupent en pseudo lobules ou prolifèrent en volumineux amas dans une forme pseudo tumorale (forme Floride) [1, 5]. Parfois les glandes ont une organisation simulant une muqueuse colique avec un mucus ayant les mêmes caractéristiques histochimiques que le mucus intestinal [1, 12]. Elle siège avec prédilection au niveau du col et du trigone vésical [8].

Dans la forme pseudo tumorale, la symptomatologie est liée à l'importance des lésions vésicales. Il y a plusieurs modes de révélation [2, 5, 11] :

- Les symptômes irritatifs chroniques de la vessie (1/3 des cas) ; Les patients se plaignent de façon variable de pollakiurie et de douleurs pelviennes.

- L'hématurie macroscopique associée ou non à des troubles mictionnels (2/3 des cas) ; ce symptôme est le principal motif de consultation dans notre série.

- Les signes obstructifs a type de dysurie, de rétention urinaire voire des douleurs rénales faisant suspecter une dilatation du haut appareil liée à l'envahissement des deux méats par une forme floride et/ou l'engainement des uretères pelviens par une lipomatose pelvienne associée [7, 11] (Observation6).

- Plus rarement, l'élimination du mucus ou des débris tissulaires dans les urines et l'insuffisance rénale obstructive par une lipomatose pelvienne associée [10, 11, 15].

L'examen physique est le plus souvent pauvre. En cas de lipomatose associée, le toucher rectal peut mettre en évidence un blindage pelvien faisant évoquer une carcinose pelvienne d'origine vésicale ou prostatique (Observation 6).

Les signes radiologiques de la cystite glandulaire pseudo tumorale ne sont pas spécifiques et peuvent orienter vers un carcinome de la vessie. L'échographie et surtout le scanner abdominopelvien avec cliché d'urographie intraveineuse montrent habituellement une ou des multiples masses siégeant le plus souvent sur le trigone et pouvant s'étendre à toute la vessie [2, 5, 16]. Plus rarement, une vessie à paroi épaissie de capacité réduite, une densification de la graisse périvésicale et une dilatation asymétrique du haut appareil peuvent être observées (Observations 1 et 6). En cas de lipomatose pelvienne associée, la TDM et surtout l'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec des coupes en '"FAT SAT" mettent en évidence l'excès de la graisse pelvienne (Figure 4b) [11, 17].

A la cystoscopie, les lésions apparaissent comme des kystes de 1 à 15 mm de diamètre donnant un aspect oedematié pseudo tumorale déformant le trigone et les parties adjacentes des faces latérales [1, 5]. Seul l'examen anatomopathologique, qui met en évidence du tissu glandulaire cylindrique au niveau de la muqueuse et la sous muqueuse, apporte la certitude diagnostique [2, 15]. Cependant, il est parfois difficile de différencier cette lésion d'un adénocarcinome ou d'un carcinome urothélial infiltrant à type de nids ("nested variant carcinoma"), principalement dans la forme de type intestinal [13, 18].

Le traitement de base de cette affection est l'éradication de toute source d'irritation vésicale chronique [1, 5, 6, 8]. Des instillations endovésicales ont été employées pour améliorer la symptomatologie des malades : des instillations à visée anti-angiogénique, l'hydrocortisone, diméthylsulfoxyde et les héparines de bas poids moléculaire [19]. Même la radiothérapie et la chimiothérapie ont été utilisées [11]. Mais, aucun n'a fait sa preuve d'efficacité.

Dans les formes majeures pseudo tumorales, le recours à une résection endoscopique de la tumeur est généralement suffisante pour la plupart des auteurs [1, 6, 8, 15]. Plus rarement, une photocoagulation au laser YAG a été employée [20]. Pour les formes extensives avec vessie de capacité réduite et dilatation des voies urinaires supérieures et les formes récidivantes, certains réalisent une réimplantation urétéro-vésicale bilatérale au niveau du dôme vésical, une entérocystoplastie d'agrandissement ou enfin une cystectomie (cystectomie partielle, cystoprostatectomie avec ou sans dérivation urinaire continente) [2, 7, 15]. La conservation de la coque prostatique, lors de la cystoprostatectomie, a permis de conserver la sexualité et la continence urinaire des patients [2, 7].

Aucun traitement efficace n'a été décrit pour la lipomatose pelvienne. La résection chirurgicale de la graisse est généralement non recommandée à cause des difficultés de la dissection et du risque des lésions vasculaires et nerveuses des organes pelviens [10].

L'évolution de la cystite glandulaire est controversée. Dans sa forme floride, elle est considérée comme une lésion précancéreuse du fait de sa possible association avec un adénocarcinome [10, 16]. Sa transformation en adénocarcinome reste rare et résulte de l'exposition persistante à un facteur défavorable [2, 16]. Dans notre série, aucun malade n'a présenté une dégénérescence maligne probablement liée à la durée de suivie courte (recul moyen de 40 mois). Certains considèrent la cystite glandulaire comme lésion bénigne et qu'elle disparaït à l'arrêt du facteur irritatif.

Les patients ayant une lipomatose pelvienne ont une incidence plus élevée de thrombose veineuse et d'insuffisance rénale obstructive (40% après 5ans d'évolution) [10, 11].

Si la forme mineure ne semble pas avoir de valeur pronostique particulière, pour la forme pseudo tumorale, une surveillance radiologique (TDM), biologique (fonction rénale, cytologie urinaire) et cystoscopique s'impose.

Figure 2 : Cliché d'urographie intraveineuse réalisé après un uroscanner montrant une vessie déformée irrégulière avec des images lacunaires et une dilatation urétéropyélocalicielle bilatérale ( noter la duplicité à gauche) (Observation 6).
Figure 3 : Coupe axiale d'uroscanner passant par le pelvis montrant une vessie à paroi épaissie, diverticulaire avec une capacité réduite, des uretères dilatés, déplacés et une augmentation marquée de la graisse perivesicale évoquant une lipomatose pelvienne (Observation 6).
Figure 4 : IRM : coupes coronales pondérées T1 (Figure 4a) et T1 FAT SAT injectées (Figure 4b) objectivant une lipomatose pelvienne attestée par un hyper signal pelvien (a) qui s'efface après saturation de la graisse (b) et un épaississement bourgeonnante de la paroi vésicale qui se rehausse après injection du produit de contraste (Observation 6).
Tableau II : les signes radiologiques (échographie, uroscanner et IRM) et endoscopiques observés chez nos patients atteints de cystite glandulaire.
Figure 5 : (HE; X 100) : métaplasie glandulaire de type intestinale au sein d'ilots de Von Brunn hyperplasiques.

Conclusion

La cystite glandulaire pseudo tumorale est une affection bénigne rare dont les signes cliniques, radiologiques et endoscopiques sont évocateurs d'une tumeur maligne de vessie. La certitude diagnostique est toujours histologique. La recherche et le traitement d'une cause irritative sont essentiels. La résection endoscopique est en règle générale suffisante pour la contrôler mais un geste d'exérèse lourd s'impose dans certaines formes agressives et invalidantes. Devant le risque de dégénérescence maligne, une surveillance à long terme s'impose.

Références

1. Benchakroun A., Zannoud M., Nouini Y., Bernoussi Z., Kamouni M., Faik M. : Métaplasie colique pseudo tumorale de la muqueuse vésicale. Prog. Urol., 2002 ; 12 : 325-328.

2. Sauty L., Ravery V., Toublanc M., Boccon-Gibod L. : La cystite glandulaire Floride : étude de 3 cas et revue de la littérature. Prog. Urol., 1998 ; 8 : 561-564.

3. Mast P., Casselman J. : La cystite glandulaire : cause rare de masse vésicale. Cas clinique et revue de la littérature. Acta Urol. Belg., 1994 ; 62: 71-76.

4. Bryan R.T., Nicholls J.H., Harrison R.F., Jankowskid J.A., Wallace D.M. : The role of beta-catenin signaling in the malignant potential of cystitis glandularis. J. Urology, 2003 ; 170 : 1892-1896.

5. Cabanne F., Pages A., Billeret C., Opperman A., Carbillet J.P. : Métaplasie glandulaire de la muqueuse urothéliale. Pathologie génitale masculine, Ed. Masson, 1993 : 300-301.

6. Hochberg D.A., Motta J., Brodherson M.S. : Cystitis glandularis. Urology, 1998 ; 51 : 112-113

7. Black P.C., Lange P.H. : Cystoprostatectomy and neobladder construction for florid cystitis glandularis.Urology, 2005 ; 65 : 174.

8. Capozza N., Collura G., Nappo S., de Dominicis M., Francalanci P., Caione P. : Cystitis glandularis in children. BJU Int., 2005; 95 : 411-413.

9. Defoor W., Minevich E., Sheldon C. : Unusual Bladder Masses in Children. Urology, 2002 ; 60 : 911.

10. Sozen S., Gurocak S., Uzum N., Biri H., Memis L., Bozkirli I.: The importance of re-evaluation in patients with cystitis glandularis associated with pelvic lipomatosis : a case report. Urol. Oncol., 2004 ; 22 : 428-430.

11. Tong R.S., Larner T., Finlay M., Agarwal D., Costello A.J. : Pelvic lipomatosis associated with proliferative cystitis occurring in two brothers. Urology, 2002 ; 59 : 602.

12. Mazerolles C. : Lésions urothéliales pseudo néoplasiques et pré néoplasiques de la vessie. Prog. Urol., 2003 ; 13 : 1227-1231.

13. Jacobs L.B., Brooks J.D., Epstein J.I. : Differentiation of Colonic Metaplasia from Adenocarcinoma of Urinary Bladder. Hum. Pathol., 1997 ; 28 : 1152-1257.

14. Mukhopadhyay S., Taylor W. : Pathologic Quiz Case : Bladder tumor in a 41-year-old man. Arch. Path. Lab. Med., 2004; 128 : 89-90.

15. Young R.H., Bostwick D.G. : Florid cystitis glandularis of intestinal type with mucin extravasation : A mimic of adenocarcinoma. Am. J. Surg. Path., 1996 ; 20 : 1462-1468.

16. Heyns C.F., De Kock M.L., Kirsten P.H., van Velden D.J. :Pelvic lipomatosis associated with cystitis glandularis and adenocarcinoma of the bladder. J. Urol., 1991 ; 145 : 364-366.

17. Masumori N., Tsukamoto T. : Pelvic lipomatosis associated with proliferative cystitis : case report and review of the Japanese literature. Int. J. Urol., 1999 ; 6 : 44-49.

18. Volmar K.E., Chan T.Y., De Marzo A.M., Epstein J.I. : Florid von Brunn nests mimicking urothelial carcinoma : a morphologic and immunohistochemical comparison to the neste variant of urothelial carcinoma. Am. J. Surg. Pathol., 2003; 27 : 1243-1252.

19. Holder P., Plail R., Walker M.M., Witherow R.O. : Cystitis glandularis-reversal with intravesical steroid therapy. Br. J. Urol., 1990 ; 65: 547-548.

20. Stillwell T.J., Patterson D.E., Rife C.C., Farrow G.M. : Neodymium : YAG laser treatment of cystitis glandularis. J. Urol., 1988 ; 139 : 1298-1299.