Kyste hydatique sur rein en fer à cheval

26 mars 2003

Mots clés : kyste hydatique, rein en fer à cheval.
Auteurs : LAMMERTYN Y., CUVELLIER G., LOUPPE A.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 1275-1278
Le kyste hydatique sur rein en fer à cheval est une entité rare sous nos climats. Le diagnostic est souvent fait tardivement. La clinique est marquée par les signes de compression des organes de voisinage, le syndrome de masse et les douleurs. Le diagnostic est fait par l'échographie et le scanner. L'artériographie peut être utile pour étudier la vascularisation du rein en fer à cheval. Le traitement est chirurgical, il doit rester simple puisqu'il s'agit d'une pathologie bénigne. Dans un faible pourcentage de cas, le kyste prend l'aspect d'une tumeur rénale maligne kystique. La sérologie confirme le diagnostic. L'évolution est souvent favorable.

Le kyste hydatique du rein est une affection parasitaire due au développement des larves d'ecchinococcus granulosus, un taenia du chien.

Un cycle de développement du parasite et la présence d'animaux vecteurs parasités sont indispensables.

La localisation sur l'appareil urinaire est moins fréquente qu'au niveau du foie ou des poumons. Elle est pratiquement toujours unique au niveau du rein.

Nous rapportons un cas isolé de kyste hydatique sur rein en fer à cheval dans le département du Finistère.

La plupart des cas décrits sont des cas uniques ou des séries peu importantes [2, 4, 5, 6, 7].

Il faut se rappeler que la manifestation urologique de l'ecchynococcose peut poser un problème diagnostic et thérapeutique devant un syndrome de masse rénale. [1].

Observation

Mr H.M, patient âgé de 64 ans, a consulté pour l'apparition de douleurs abdominales épigastriques avec perception d'un syndrome de masse du flanc droit palpable. Dans ses antécédents, on retrouvait une algodystrophie de la cheville droite diagnostiquée sur une scintigraphie osxseuse deux ans au préalable. L'interrogatoire retrouvait un voyage en Algérie 40 ans auparavant pour le service militaire. Un bilan radiologique était entrepris: la radiographie d'abdomen de face était peu contributive étant donné la présence de nombreux gaz coliques. L'échographie rénale montrait un refoulement des cavités rénales du rein droit par une volumineuse masse transsonique avec aspect de vésicules et de cloisons internes (Figure 1).

Figure 1: Échographie rénale.

Nous avons retrouvé la scintigraphie au 99mTc qui montrait déjà à l'époque une hypofixation au niveau de l'aire rénale droite et un refoulement des cavités rénales vers le bas et le dedans laissant présager du caractère en fer à cheval des deux reins (Figure 2).

Figure 2 : Scintigrphie osseuse montrant également l'aspect du rein en fer à cheval avec hypofixation du côté droit.

Nous avons décidé de poursuivre les investigations par un uroscanner : celui-ci a confirmé la présence d'un rein en fer à cheval et a visualisé la volumineuse formation tumorale du pôle supérieur du rein droit. Des vésicules étaient nettement visibles à l'intérieur de la masse hypodense d'allure liquidienne. Un cliché radiologique a été réalisé en fin de scanner (Figures 3 et 4).

Figure 3: Uroscanner: aspect du rein en fer à cheval.
Figure 4 : Uroscanner : tumeur liquidienne du pôle supérieur du rein droit.

Devant cet important syndrome de masse une intervention chirurgicale d'exérèse large pour tumeur a été décidée. Nous avons demandé une artériographie préopératoire dans le but de préciser la conformation du rein en fer à cheval.

Les rameaux polaires supérieurs présentaient un aspect d'encorbeillement autour de cette volumineuse masse sphérique peu vascularisée. Il n'existait donc pas d'arguments en faveur d'une pathologie néoplasique sur l'artériographie (Figure 5).

Figure 5 : Artériographie : encorbellement des vaisseaux autour de la tumeur.

Une néphrectomie droite par voie antérieure bi sous-costale est réalisée, le doute sur une tumeur kystique persistant. L'examen microscopique après exérèse de la tumeur qui n'a pas été ouverte a permis de conclure au kyste hydatique.

L'immunologie n'a été demandée qu'en post-opératoire et les résultats sont significativement augmentés en technique d'hémagglutination, d'électrosynérèse (1 /640) et le test de confirmation en Western-Blot retrouve une bande à 7 Kda et une seconde plus large entre 16 et 18 Kda pathognomonique d'une hydatidose.

En microscopie optique, la paroi du kyste correspond à un tissu rénal remanié sans particularités comprenant trois couches :

- Une couche profonde sclérohyaline

- Une couche moyenne conjonctive stratifiée

- Une couche externe faite de cellules parenchymateuses altérées

Dans ce cas particulier, étant donné sa position extériorisée, les trois couches sont réduites en une simple coque conjonctive et sclérohyaline.

Le diagnostic est fait par la visualisation des scolex au contact direct de la coque conjonctive du kyste. Ceux-ci sont parfaitement reconnaissables grâce à leur forme et leurs 6 crochets.

Discussion

Ecchinococcus granulosus est un petit cestode habitant du tube digestif du chien et dont les oeufs présents dans les selles de l'animal sont transmises par ingestion à des hôtes intermédiaires, en particulier le mouton.

L'infestation chez l'homme survient accidentellement par contact direct avec un chien parasité, après ingestion d'eau ou d'aliments souillés par les déjections de l'animal.

L'hydatidose est observée plus particulièrement dans les pays d'élevage du mouton (Maghreb, Espagne, Amérique du sud, Grèce)

Le cycle parasitaire chez l'homme est simple : l'embryon hexacanthe contenu dans l'oeuf est libéré dans le tube digestif et traverse la paroi digestive pour atteindre le système veineux porte. Pour cette raison, l'incidence de l'hydatidose hépatique est plus importante. Les parasites peuvent emprunter ensuite les veines sus-hépatiques et gagner la circulation droite et les poumons, deuxième siège de prédilection. D'autres peuvent enfin migrer dans la circulation générale et se développer dans n'importe quel organe. Le parasite fixé dans un tissu se développe et se transforme en une hydatide, véritable kyste liquidien pouvant atteindre 20 centimètres de diamètre. Ce kyste contient nombre de vésicules plus petites (vésicules proligères) dans lesquelles sont rassemblés les scolex qui peuvent essaimer en cas de fissuration du kyste et donner naissance à des hydatides secondaires.

La localisation rénale du kyste hydatique est estimée à 4% sur des séries importantes [11].

Le kyste hydatique se développe progressivement et reste de nombreuses années silencieux. Sa découverte est souvent fortuite. Dans ce cas particulier, les douleurs abdominales ont permis de pousser les investigations para-cliniques. Présente dans 15% des cas, la symptomatologie digestive appartient au kyste hydatique du pôle supérieur du rein droit. Dans d'autres cas, l'hydaturie révèle la pathologie par la présence de "peaux de raisins" dans les urines. Le kyste s'ouvre dans les cavités excrétrices du rein et les vésicules proligères sont libérées. Le patient peut également présenter de véritables coliques néphrétiques ou une hématurie macroscopique [10].

Le couple Echographie-Uroscanner permet de poser le diagnostic dans les cas simples. Gharbi a proposé une classification échographique dans laquelle les stades IV et V soulèvent un doute sur le caractère malin de la lésion. Dans ce cas, le scanner confirme le diagnostic. Il permet en plus de rechercher une seconde localisation et précise les rapports avec les organes de voisinage [3, 8, 9].

L'artériographie ne doit être limitée qu'aux cas où la nature bénigne de la lésion n'est pas évidente. Dans le cas particulier du rein en fer à cheval, celle-ci permet de repérer le trajet des pédicules vasculaires et les territoires de vascularisation du rein. Actuellement, le scanner avec reconstruction en trois dimensions la remplace avantageusement.

Des tests immunologiques peuvent conforter le diagnostic. L'électrosynérèse, méthode qualitative, est la plus spécifique et la méthode ELISA Western-Blott la plus sensible pour étayer le diagnostic. La technique du western-blott permet en plus de distinguer E.granulosus d'E.multilocularis dont le vecteur est le renard.

Le traitement reste avant tout chirurgical pour éviter les complications infectieuses et mécaniques.

Il est préconisé en matière de chirurgie du kyste hydatique l'utilisation d'eau oxygénée à 2% pour détruire les scolex ayant pu se répandre dans le voisinage du kyste. Le kyste doit être stérilisé par injection d'eau oxygénée à l'intérieur de celui-ci.

Le kyste vidé par aspiration précautionneuse pré-opératoire puis l'exérèse peut se faire par simple lombotomie. Dans le cas du rein en fer à cheval, une voie antérieure expose mieux les uretères qui cheminent en avant de l'isthme. Le contrôle des vaisseaux est plus aisé.

La périkystectomie partielle ou totale est le traitement conservateur préconisé à chaque fois que cela est possible, la néphrectomie est indiquée dans les cas de reins détruits par un kyste très ancien ou ouvert dans les cavités excrétrices.

Les complications de la chirurgie sont rares, représentées par la fissuration ou la rupture du kyste. L'accolement important aux structures adjacentes peut rendre la dissection difficile, notamment au niveau du hile rénal.

Un traitement médical est entrepris en cas d'exérèse incomplète ou de diffusion du liquide kystique dans l'espace de dissection. L'albendazole à la dose de 10 à 12 mg/kg/j en deux prises pendant trois mois est efficace dans plus de la moitié des cas.

Conclusion

L'hydatidose rénale est peu fréquente sous nos climats mais doit rester à l'esprit devant un aspect de tumeur kystique du rein. L'échographie, le scanner et l'immunologie suffisent au diagnostic dans la plupart des cas.

L'artériographie est utile dans le cadre du rein en fer à cheval uniquement et non pas dans le bilan de l'hydatidose cependant, elle est actuellement détrônée par la tomodensitométrie 3D.

Le traitement est chirurgical dans tous les cas en essayant de préserver au maximum les néphrons.

Le caractère en 'fer à cheval' des reins n'est pas un obstacle au traitement mais il faut préférer une voie d'abord antérieure.

Cette parasitose reste un problème de santé publique dans les pays du Maghreb.

Références

1. Afsar H., Yagci F., Aybasti N., Meto S., Hydatid disease of the kidney. Br. J. Urol., 1994, 73 : 17-22.

2. Angulo J.C., Sanchez-Chapado M., Diego A., Escribano J., Tamayo J.C., Martin L. Renal ecchynococcosis : clinical study of 34 cases. J. Urol., 1997, 157, 78-794.

3. Babba H., Messedi A., Masmoudi S., Zribi M., Grillot R., AmbrOIse-Thomas P., Beyrouti I., Sahnoun Y. Diagnosis of human hydatidosis : comparison imaginery and six serologic techniques. Amer. J. Trop. Med. Hyg., 1994, 50 : 64-68.

4. Beddouch A., Ait Houssa M., Alkandry S, Lazrek M., Draoui D. Le kyste hydatique rénal, apropos de 22 cas. J. Urol (Paris), 1994, 100 : 30-306.

5. Benchekroun A., Lakrissa A., Essakali N., Abbaka T., Faik M., Hachimi M. Le kyste hydatique rénal, à propos de 30 cas. J. Urol. (Paris), 1986, 92 : 171-176.

6. Benchekroun A., Lachkar A., Soumana A., Faik M., Marzouk M., Farih M.H., Belahnech Z. Hydatid cyst of the kidney. Report of 45 cases. Ann. Urol. (Paris), 1999, 33, 19-24.

7. Benjelloun S., Elmrini M. Le kyste hydatique du rein ( à propos de 45 cas). Prog. Urol., 1993, 3, 209-211.

8. Hassine W., Dupuch K., Gharbi H.A. Apport de l'échotomographie dans la pathologie hydatique du foie de l'enfant à propod de 42 cas. J. Radiol., 1980, 61, 323-327.

9. Kalovidouris A., Pissiotis C., Pontifex G., Gouliamos A., Pentea S., Papavassiliou C. CT characterization of multivesicular hydatid cysts. J. Comput. Assist. Tomogr., 1986, 10 : 428-431.

10; Unsal A., Cimentepe E., Dilmen G., Yenidunia S., Saglam R. An unusual cause of renal colic : hydatiduia. Int. J. Urol., 2001, 8, 319-321.

11. Zmerli S Kyste hydatique du rein. Kyste hydatique rétrovésical. Encycl. Méd. Chir. (Elsevier Paris) Néphologie Urologie, 18-245-A-10 1996 5 p.