Hydronéphrose par invagination rétrograde de l'uretère

16 septembre 2005

Mots clés : Invagination urétérale, Hydronéphrose, uretère.
Auteurs : ACIMI S., HADJEB N., HAOUARI H., SOUFI-MERZOUG A., MALAH A
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 517-518
L'invagination urétérale est exceptionnelle. Nous rapportons l'observation d'une hydronéphrose par invagination rétrograde de l'uretère sous-pyélique chez un garçon de 3 mois. Admis pour syndrome de détresse respiratoire associé à une fièvre de 39°, l'imagerie a révélé la présence d'une importante dilatation du rein gauche. L'exploration chirurgicale a mis en évidence une hydronéphrose sur un obstacle constitué par une invagination urétérale. Il s'agit du premier cas rapporté chez un enfant.



L'hydronéphrose du nourrisson correspond généralement à une maladie de jonction pyélo-urétérale, qui peut être de cause fonctionnelle (défaut de transmission du péristaltisme) ou organique (présence de bandes fibreuses ou beaucoup plus rare l'existence de valves de l'uretère). Cette observation d'hydronéphrose développée en amont d'une invagination rétrograde de l'uretère n'a jamais été rapportée chez un enfant.

Observation

Un garçon de 3 mois, a été reçu aux urgences pédiatriques pour syndrome de détresse respiratoire associée à une fièvre chiffrée à 39°.

La palpation de l'abdomen a retrouvé une volumineuse masse qui prenait tous l'hémi abdomen gauche. Le bilan biologique était normal à l'exception d'une VS accélérée (96mm à la 1ère heure et 138mm à la 2ème), et d'une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (14200 GB/mm3). Un cliché thoraco-abdominal a montré un important pneumothorax gauche qui refoulait le médiastin vers la droite, et l'échographie abdominale a révélé l'existence d'une masse liquidienne située au contact du rein gauche, sans pouvoir préciser son appartenance, ce qui a justifié la pratique d'une tomodensitométrie abdominale qui a montré un rein gauche très dilaté affirmant ainsi le diagnostic d'hydronéphrose gauche.

Un drainage thoracique avec traitement médical à base d'antibiotiques, ainsi qu'une néphrostomie à minima ont été réalisés, et l'enfant fut repris à l'age de 6 mois pour cure chirurgicale de son hydronéphrose.

Par lombotomie gauche, lors de l'exploration on découvre une importante dilatation du rein gauche en amont d'une invagination urétérale irréductible de 10 mm de long, intéressant la partie sous-pyélique de l'uretère gauche (Figure 1), cette invagination était fixée et semblait ancienne, on procède alors à une résection de la partie proximale de l'uretère emportant l'invagination, ainsi que d'une grande partie du bassinet dilaté avec anastomose pyélo-urétérale réalisée à la manière de Küss-Anderson.

Figure 1 : Photographie d'invagination rétrograde de l'uretère avec un bassinet dilaté.

L'aspect histologique de la zone d'invagination (Figures 2 et 3) est dominé par une importante fibrose collagène du chorion qui épaissit la paroi, dissocie ou même dans certains endroits efface la musculeuse.

Avec un recul de 3 ans, l'évolution clinique était bonne et l'évaluation para clinique par l'échographie réalisée à 6, 12, 18, 24, et 30 mois a montré une nette amélioration.

Figure 2 : Paroi urétérale : Chorion particulièrement fibreux (HE, x 10).
Figure 3 : Fibrose collagène avec fibroblastes et quelques éléments inflammatoires épars (HE, x 40).

Discussion

Si l'hydronéphrose est fréquente chez l'enfant, l'invagination urétérale est exceptionnelle. La quasi-totalité de ces invaginations sont antégrades, caractérisées par le télescopage du segment d'amont dans le segment d'aval. Le plus souvent secondaires à une formation tumorale de l'uretère [3, 5, 7], elles viennent compliquer parfois une endopyélotomie [2, 4]. Seules deux observations d'invagination rétrograde ont été rapportées, le premier cas c'était un homme de 45 ans, qui a présenté une invagination urétérale suite à une urétéroscopie [1], et le deuxième cas, concernait une femme de 61 ans, qui souffrait d'une instabilité vésicale avec reflux vésico-urétéral [8]. Dans notre observation le nourrisson fut hospitalisé pour pneumothorax qui semblait être une complication d'une staphylococcie pleuro pulmonaire. La coexistence d'une hydronéphrose du même coté que le pneumothorax est à signaler, mais il est difficile d'établir une relation entre les deux pathologies.

L'importance de la dilatation pyélo-urétérale et l'aspect fixé irréductible de l'invagination indique que l'obstacle est ancien, vraisemblablement anténatal.

Le mécanisme de cette invagination reste inexpliqué, néanmoins la présence d'un chorion particulièrement fibreux au niveau de la paroi urétérale intéressée par l'invagination laisse penser qu'il s'agit d'un syndrome de jonction bas situé (2 cm au dessous de la jonction pyélo-urétérale) avec une dilatation du bassinet et de la partie initiale de l'uretère, ceci a constitué avec l'hyper péristaltisme le facteur favorisant cette invagination.

Conclusion

Si cette observation d'hydronéphrose par invagination rétrograde de l'uretère reste exceptionnelle, ce cas clinique montre que la nature de l'obstacle au niveau de la jonction pyélo-urétérale ne peut être précisé qu'en per-opératoire

Références

1. BERNHARD P.H., REDDY P.K. : Retrograde ureteral intussusception : A rare complication. J. Endo. Urol., 1996 ; 10 : 349-351.

2. CHIONG E., CONSIGLIERE D. : Antegrade ureteral intussusception : A rare complication of percutaneous endopyelotomy. Urology, 2004 ; 64 : 1231.

3. COMPTON J.S., DRUMMOND M. : Intussusception of the ureter by a polypoid transitional cell carcinoma. Br. J. Urol., 1986 ; 58 : 725-726.

4. EL KHADER K., KOUTANI A., NOURI M., IBN ATTYA A., HACHIMI M., LAKRISSA A.: Une complication exceptionnelle de l'endopyelotomie antégrade : l'invagination urétérale (à propos d'un cas). Prog. Urol., 1997 ; 7 : 273-276.

5. FUKUSHI Y., ORIKASA S., TAKEUCHI M. : A case of ureteral intussusception associated with ureteral polyp. J. Urol., 1983 ; 129 : 1043-1044.

6. GABRIEL J.B. J., THOMAS L., GUARIN U., KONDLAPOODI P., CHAUHAN P.M. : Ureteral intussusception by papillary transitional cell carcinoma. Urology, 1986 ; 28 : 310-312.

7. MORLEY H.V., SHUMAKER E.J., GARDNER L.W : Intussusception of the ureter associated with a benign polyp. J. Urol., 1952 ; 67 : 266-271.

8. PARK J., SIEGEL C., MOLL M., KONNAK J. : Retrograde ureteral intussusception. J. Urol., 1999 ; 151 : 997-998.