Hydrocèle abdomino-scrotale compliquée d'un lymphœdème de jambe chez un nourrisson

25 octobre 2009

Auteurs : A. Faure, O. Bouali, K. Chaumoitre, B. Louka, P. Alessandrini, T. Merrot
Référence : Prog Urol, 2009, 9, 19, 639-642

Nous rapportons un cas d’hydrocèle abdomino-scrotale droite chez un nourrisson de quatre mois responsable d’un syndrome de compression du triangle fémoral à l’origine d’un lymphœdème du membre pelvien homolatéral. L’échographie inguino-scrotale a mis en évidence une formation liquidienne sous-péritonéale composée de deux compartiments abdominal et scrotal. Un aspect de sablier a été observé en coupe sagittale d’IRM. Les séquences de veino-IRM ont permis d’apprécier la compression des vaisseaux iliaques droits. Le traitement curatif a été chirurgical par un abord inguinal avec une ligature haute du sac péritonéal et une exérèse partielle de la vaginale. L’hydrocèle abdomino-scrotale est une pathologie très rare, que l’on rencontre plus fréquemment chez l’adulte. Le principe du traitement chirurgical est admis mais différentes techniques opératoires sont possibles. Cette pathologie s’accompagne de dysmorphie épididymo-testiculaire, comme dans notre observation.




 




Introduction


L'hydrocèle abdomino-scrotale (HAS) est une forme atypique et rare d'hydrocèle congénitale dont la physiopathologie est mal élucidée. Elle se définit par l'extension d'une hydrocèle scrotale dans la cavité abdominale. Elle peut être responsable de complications loco-régionales (« hydronéphrose », lymphœdème du membre pelvien).

Nous rapportons un cas pédiatrique d'HAS compliquée de compression veineuse iliaque.


Observation


Un nourrisson de quatre mois a été admis aux urgences pour bourse droite aiguë évoluant depuis trois jours. Dans les antécédents existait une hydrocèle scrotale bilatérale. Il avait une tuméfaction inguinale ferme et transilluminable associée à un lymphœdème du membre pelvien droit. Il existait une asymétrie des membres inférieurs (tour de cuisse 24cm versus 20cm) (Figure 1).


Figure 1
Figure 1. 

Présentation clinique : hydrocèle scrotale droite et lymphœdème du membre pelvien droit.




Devant le caractère atypique de l'hydrocèle, une échographie abdomino-scrotale avec doppler a été réalisée. Celle-ci confirmait l'existence d'une volumineuse masse anéchogène, bien limitée, qui se prolongeait de la bourse jusqu'en sous-péritonéal à travers le canal inguinal. La composante abdominale semblait responsable d'une compression du pédicule iliaque droit. Le testicule droit, hypotrophe (6mm×4mm), était refoulé par l'hydrocèle (Figure 2).


Figure 2
Figure 2. 

Échographie scrotale en coupes longitudinales : volumineuse formation liquidienne avec testicule droit (flèche) d'aspect oblongue.




L'IRM pelvienne a permis de préciser les données de l'échographie : l'HAS s'étendait jusqu'au promontoire et refoulait la vessie. Elle mesurait 12cm de grand axe, 3,5cm de petit axe et 2,4cm au niveau du collet inguinal (Figure 3). Les séquences de veino-IRM ont confirmé la présence d'une compression de la veine iliaque droite (Figure 4).


Figure 3
Figure 3. 

IRM pelvienne en coupe sagittale (séquence T2) : hydrocèle abdomino-scrotale (HAS) avec image en « sablier », la portion rétrécie correspondant au passage du collet inguinal.




Figure 4
Figure 4. 

Veino-IRM : compression de la veine iliaque droite (flèche).




Devant cette complication vasculaire, l'indication chirurgicale a été posée. Après un abord inguinal droit, l'intervention a consisté en une libération du pôle supérieur de l'hydrocèle puis en une résection partielle de la vaginale (Figure 5). Le testicule droit avait un aspect dysmorphique (absence de tête d'épididyme et de corps intermédiaire).


Figure 5
Figure 5. 

Vue peropératoire : compartiment abdominal de l'hydrocèle.




Les suites opératoires ont été simples avec une disparition du lymphœdème en sept jours. Lors de la consultation à six mois postopératoires le testicule droit était palpé dans le scrotum et les deux testicules étaient de volume comparable.


Discussion


L'HAS a été décrite par Dupuytren en 1834 [1] et le premier cas pédiatrique en 1861. Depuis moins de 100 cas pédiatriques ont été colligés dans la littérature. L'incidence de cette pathologie est probablement sous-estimée car les HAS peu volumineuses et non compliquées sont souvent méconnues. L'HAS représenterait 0,4 à 1,25 % des hydrocèles de l'enfant, sans prédominance de côté. Selon Bayne et al. [2], la bourse controlatérale serait plus fréquemment le siège d'une hydrocèle. Dans la littérature, quelques cas pédiatriques d'HAS compliquée de compression vasculaire ont été rapportés [3].

Plusieurs mécanismes physiopathologiques ont été proposés. L'hydrocèle résulterait d'une production anormale de liquide par la vaginale testiculaire responsable d'une augmentation de la pression intrascrotale, à l'origine de l'extension de l'hydrocèle scrotale à travers le canal inguinal. Pour certains auteurs elle serait secondaire à une extravasation du liquide péritonéal dans le canal inguinal vers le scrotum avec un mécanisme de valve à sens unique, permettant au liquide de la cavité abdominale de descendre dans le scrotum sans pouvoir y remonter.

Le diagnostic d'HAS peut être suspecté à l'examen clinique devant l'association d'une tuméfaction abdominale et d'une hydrocèle scrotale homolatérale. La palpation de la tuméfaction scrotale confirme l'existence d'une masse rénitente, transilluminable, liquidienne dont la pression manuelle est transmise au compartiment abdominal.

Les complications sont rares et en relation avec un syndrome de masse. L'HAS peut entraîner une compression veineuse du triangle fémoral à l'origine d'un lymphœdème du membre pelvien homolatéral comme dans notre observation. La compression urétérale à l'origine d'une hydronéphrose a été rapportée [4].

La présence d'une tuméfaction inguino-scrotale atypique à l'examen clinique justifie la réalisation d'une échographie. Elle permet de confirmer le diagnostic de la lésion et de la caractériser (limites, contenu, extension). En cas d'HAS, elle retrouve une formation anéchogène, uniloculaire, bien limitée, scrotale se prolongeant vers la cavité abdominale à travers le canal inguinal, en refoulant souvent la vessie.

Le testicule a fréquemment un aspect oblongue. Cette compression mécanique du testicule par l'hydrocèle expliquerait les troubles de la fertilité ultérieure pour certains.

L'extension supérieure d'une volumineuse HAS est parfois difficile à préciser en échographie. Les coupes sagittales d'IRM pelvienne sont alors intéressantes. L'hydrocèle apparaît sous la forme d'un « sablier » avec une partie scrotale et une partie abdominale sous-péritonéale, la portion étroite correspondant à la traversée du canal inguinal. Les séquences de veino-IRM permettent de détecter les complications vasculaires.

Le traitement de l'HAS est chirurgical pour la plupart des auteurs. Il doit être précoce, du fait des complications potentielles. Cependant deux cas de résolution spontanée ont été rapportés dans la littérature [5]. Il s'agissait d'une régression uniquement dans le compartiment abdominal de la lésion, l'hydrocèle scrotale a persisté et a requis une chirurgie. Le consensus thérapeutique est la cure chirurgicale de l'HAS. Chez l'enfant, une incision inguinale est recommandée afin de réaliser une ligature haute du sac péritonéal et une résection de la vaginale. D'autres techniques plus invasives ont été décrites, telles que l'abord intrapéritonéal, sous-péritonéal, laparoscopique [6].

Les dysmorphies testiculaires et épididymaires sont fréquemment rapportées, à des degrés variables (élongation, dissociation épididymo-testiculaire, agénésie). Le lien étiopathogénique entre l'hydrocèle et les dysmorphies du bloc épididymo-testiculaire est mal élucidé. Des études récentes ont montré qu'après évacuation de l'hydrocèle, le testicule retrouvait une configuration normale à l'échographie. On peut penser que l'augmentation de pression dans le scrotum pouvait être responsable de ces altérations testiculaires. Cependant dans notre observation, le testicule était dépourvu de tête et de corps de l'épididyme, cela pouvant s'intégrer dans le cadre d'une malformation génito-urinaire. Devant ces constatations, une évaluation de la croissance testiculaire à moyen et long terme semble nécessaire.


Conclusion


L'HAS est une forme très rare d'hydrocèle de l'enfant. Le diagnostic est évoqué par l'examen clinique devant une hydrocèle scrotale associée à une masse kystique abdominale homolatérale et par l'échographie devant une masse liquidienne inguino-scrotale en sablier. Le compartiment abdominal de l'HAS peut être à l'origine de complications loco-régionales par compression. L'IRM peut être d'un apport précieux pour un traitement curatif chirurgical.



Références



Dupuytren G. Leçons orales de clinique chirurgicale Paris Balliere 1834 ;  4 : 705
Bayne A., Paduch D., Skoog S.J. Pressure, fluid and anatomical characteristics of abdominoscrotal hydroceles in infants. J Urol 2008 ;  180 : 1720-1723 [cross-ref]
Krasna I.H., Solomon M., Mezrich R. Unilateral leg edema caused by abdominoscrotal hydrocele: elegant diagnosis by MRI J Pediatr Surg 1992 ;  27 : 1349-1351 [cross-ref]
Fall B., Diao B., Fall P.A., Ndoye A.K., Diagne B.A. Abdominoscrotal hydrocele complicated by hydroureteronephrosis Prog Urol 2008 ;  18 : 71-73 [inter-ref]
Upadhyay V., Adubacker M., Teele R. Abdominoscrotal hydrocele – is there a place for conservative management? Eur J Pediatr Surg 2006 ;  16 : 282 [cross-ref]
Horst M., Willi U., Gobet R. Retroperitoneoscopically assisted repair of an abdominoscrotal hydrocele J Pediatr Urol 2007 ;  3 : 66-69 [cross-ref]






© 2009 
Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.