Fusion spléno gonadique: diagnostic différentiel de tumeur testiculaire chez le nourrisson

25 avril 2003

Mots clés : testicule, rate, fusion spléno-gonadique, embryologie.
Auteurs : LAPLACE C., SAVAREUX L., STEPHAN J.L., GASPARD F., BOUCHET F., GUY L.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 107-109
Nous rapportons le cas d'un nourrisson âgé de un an pour lequel l'examen systématique du pédiatre mettait en évidence une tuméfaction testiculaire gauche. Le bilan pratiqué (échographie scrotale et biologique) ne retrouvait qu'une augmentation modérée du taux des alpha-foeto protéines ; une orchidectomie était décidée devant la suspicion de tumeur vitelline. Le résultat anatomopathologique trouvait une fusion spléno gonadique. A la lumière de cette observation, nous discutons, des moyens diagnostiques précoces de cette anomalie embryonnaire pour laquelle une orchidectomie semble abusive, même si le parenchyme testiculaire est immature.

Une augmentation récente du volume testiculaire chez l'enfant doit faire évoquer la possibilité d'une tumeur du testicule, dont la nature bénigne est estimée à 48% des cas d'après une étude multicentrique française [11]. Plus rarement il pourra s'agir d'une macro-orchidie comme observée dans le syndrome de l'X fragile ; d'une compensation volumique lors d'une absence de testicule controlatéral; ou d'une fusion spléno-gonadique.

Décrit pour la première fois en 1883 par Bostroem [3], la fusion splénogonadique est une étiologie rare de tumeur testiculaire, mais doit être évoquée pour éviter une orchidectomie abusive aux conséquences endocriniennes, exocrines et psychologiques néfastes.

Nous rapportons le cas d'une fusion spléno gonadique chez un enfant de un an et discutons son embryologie, les anomalies associées et les moyens de faire le diagnostic en pré opératoire afin d'éviter l'orchidectomie.

Observation

Un enfant de un an nous était adressé pour prise en charge d'une tuméfaction testiculaire gauche. L'examen clinique révélait la présence d'un syndrome tumoral du testicule gauche avec, à la palpation, une masse dur, lisse et indolore. La palpation du cordon était normale, il n'existait pas de hernie inguinale gauche. L'enfant était en bon état général ; et le reste de l'examen clinique était sans particularités. L'échographie testiculaire (Figure 1) montrait un testicule gauche isoéchogène et augmenté de volume par rapport au testicule droit.

Figure 1 : Échographie du testicule gauche. Zone isoéchogène.

La vascularisation au Doppler était normale, et le reste de l'exploration échographique au niveau abdominal et rénal ne révélait pas d'anomalies. Le bilan sanguin montrait une augmentation du taux d'alpha foeto protéine (26 kiloUnités/litre (kU/l) pour une normale comprise entre 0 et 7 kU/l) ; les taux de bêta human chorionic gonadotropin ( ßHCG), et HCG étaient normaux.

La radiographie pulmonaire était normale. On réalisait une orchidectomie devant la suspicion d'une tumeur vitelline. L'exploration chirurgicale menée par voie inguinale gauche trouvait un testicule gauche de coloration blanchâtre et coiffé d'une masse brune, dure et ferme ainsi qu'une petite masse appendue au cordon spermatique gauche, également de coloration brune (Figure 2).

Figure 2 : Vue per opératoire de la fusion spléno gonadique. Zone supérieure brune du tissu splénique coiffant une zone inférieure blanchâtre de tissu gonadique.

L'analyse concluait à une fusion spléno gonadique avec parenchyme testiculaire immature, sans signes de malignités (Figure 3).

Figure 3 : Coloration Hématéïne-Eosine-Safran (HES). Grossissement x 10 : Coupe histologique de la fusion spléno gonadique. En haut, à gauche le tissu testiculaire immature et en bas à droite le tissu splénique. Présence d'une zone distinct entre les deux parenchymes.

Les suites furent simples, avec normalisation progressive du taux d'alpha foeto protéine.

Discussion

Défini par la présence intra scrotale de tissu splénique ectopique engendrée par une connexion anormale entre la rate et la gonade ou les dérivés mésonéphrotiques (épididyme, canal déférent) pendant la période embryonnaire [1, 3], la fusion spleno gonadique peut être découverte dès la période néonatale. 150 cas ont été publiés et majoritairement chez le garçon bien que quelques cas de fusion de rate à l'ovaire gauche soient publiés [5]. Le sex ratio est de 15/1 [7], et il s'agit de cas sporadiques [8].

Deux grands types ont été décrit [3] ; la forme continue qui représente 56% des cas, où il existe un tractus fibreux ou de parenchyme splénique tendu entre la rate orthotopique et le parenchyme fusionné à la gonade ; et la forme discontinue, où ce tractus n'existe pas, elle forme 44% des fusions spleno gonadique, la rate étant séparée du tissu gonadique par une capsule. Dans un tiers des cas il existe des malformations congénitales associées et particulièrement dans les formes continues de fusion spléno-gonadique (44 à 50% des cas). La plus fréquente est la cryptorchidie [9] retrouvée dans 31% des cas. Puis on retrouve des anomalies des membres dans 19 % des cas [1] se répartissant entre ectromélie, péromélie, phocomélie et amélie. Ces anomalies des membres associées à la fusion spléno-gonadique définissent le Spleno Gonadal Fusion Limb Defect Syndrom (SGFLD) dont 30 cas ont été publiés ; celui-ci est marqué par un taux de mortalité périnatal allant de 40 à 50% [3].

Dans 8% des cas on retrouve une micrognatie [6]. Les autres anomalies associées sont : la microgyrie, l'asymétrie cranio faciale, les fentes palatines [7], les anomalies cardio pulmonaires [1], la persistance du Ductus Venosus, la microgastrie, les malrotations, les malformations ano rectales, la hernie inguinale, l'hypospade [9], les ambiguités sexuelles, le varicocèle, le spina bifida [6], et l'ostéogénèse imparfaite.

L'anomalie se forme pendant les premiers mois de la vie embryonnaire [9] au moment où les deux structures ne sont séparées que par deux couches d'épithélium coelomique après rotation gastrique et croissance du mésogastre dorsal; ce qui explique la localisation gauche des fusions spléno-gonadique, bien qu'un cas de fusion de tissu splénique avec le testicule droit ait été décrit [10]. Pour certains auteurs [6], une inflammation péritonéale entre rate et gonade permettrait leur fusion ; pour d'autres [2] il s'agirait d'une migration de cellules spléniques par voie rétro péritonéale. Les théories récentes [1] reprennent l'idée de fusion par migration cellulaires sous l'effet d'un agent tératogène inconnu à ce jour. On évoque également la possibilité d'une participation héréditaire sous une forme autosomique récessive pour expliquer l'association de certaines formes continues à des anomalies des membres et de la face [1].

Le diagnostic pré opératoire est difficile et la localisation gauche de la masse doit attirer l'attention ; l'échographie reste peu contributive et montre une masse isoéchogène [3] ; le scanner permettrait de montrer le tractus des formes continus [5], et l'artériographie, qui peut localiser les rates ectopiques, reste un examen trop agressif pour l'enfant ; le meilleur examen est la scintigraphie au Technétium 99 m [3, 6, 8]. Cet examen pourrait éviter une orchidectomie abusive dans 37 % des cas.

Lorsque l'anomalie est reconnue en per opératoire, l'exérèse sélective du tissu splénique est possible et la règle pour les formes discontinues [2, 10], sauf dans les cas d'extension splénique intra testiculaire ; il faut, pour les formes continues, sectionner le tractus après hémostase de son pédicule interne et le péritoniser pour éviter la formation de brides intra péritonéales [8]. La coelioscopie est très intéressante en particulier pour les cas associés à une cryptorchidie [9]. Pour certains auteurs [4], l'abstention peut se discuter si l'anomalie est reconnue en pré opératoire et si elle ne se manifeste pas cliniquement.

Conclusion

La fusion spléno-gonadique est une anomalie rare mais qui doit rester à l'esprit du clinicien devant une masse testiculaire de l'enfant, en particulier si cette masse est à gauche, et si elle est isoéchogène à l'échographie. La scintigraphie au Technétium 99 m prend alors une grande valeur diagnostique. L'aspect macroscopique reste caractéristique et doit être reconnu afin d'éviter une orchidectomie inutile.

Références

1. Balaji K.C., Caldamone A.A., Rabinowitz R., Ortenberg J., Diamond D.A. : Splenogonadal fusion. J. Urol. 1996, 156, 854-856.

2. Cirillo R.L., Coey B.D., Binkovitz L.A., Jayanthi R.V. : Sonographic findings in splenogonadal fusion. Pediatr. Radiol. 1999, 29, 73-75.

3. Farthouat P., Faucompret S., Debourdeau P., Cruel T., Breda Y. : Tumeur testiculaire inhabituelle: une rate ectopique. Ann. Chir. 2001, 126, 67-9.

4. Ihsan Karaman M., Gonzales E.T. : Splenogonadal fusion: report of two cases and review of the literature. J. Urol., 1996, 155, 309-311.

5. Jequier S., Hanquinet S., Lironi A. : Splenogonadal fusion. Pediatr. Radiol. 1998, 28, 526.

6. Le Roux P.J., Heddle R.M. : Splenogonadal fusion: is the accepted classification system accurate ? BJU Int. 2000, 85, 114-115.

7. Moore P.J., Hawkins E.P., Galliani C.A., Guerry-Force M.L. : Splenogonadal fusion with limb deficiency and micrognathia. Southern Medical J., 1997, 90, 1152-1155.

8. Patel R.V. : Splenogonadal fusion. J. Ped. Surg., 1995, 30, 873-874.

9. Perocco Braga L.H., Braga M.M., Dias M.A. : Laparoscopic diagnosis and treatment of splenogonadal fusion associated with intra-abdominal cryptorchidism in a child. Pediatr. Surg. Int. 1999, 15, 465-466.

10. Tran-Minh C. : Splenogonadal fusion. Congenital anomalies of the spleen. in : Embryology for Surgeons. Skandalakis SE, Gray SW eds. Baltimore, MD, Williams & Wilkins, 1994, pp. 27-30.

11. Valla J.S. Chirurgie conservatrice pour les tumeurs bénignes du testicule chez l'enfant. J. Urol., 2001, 165, 2280-2283.