Épididymite aiguë : mode de révélation inhabituel d'une périartérite noueuse

25 avril 2010

Auteurs : M.-A. Coulomb, D. Bagnères, D. Rossi, C. Bastide
Référence : Prog Urol, 2010, 4, 20, 311-313

Les manifestations épididymotesticulaires sont un mode de révélation très rare de la périartérite noueuse (PAN). Nous rapportons le cas d’un patient où le diagnostic de PAN a été fait sur l’analyse histologique d’une pièce d’épididymectomie. À travers cette observation, nous discuterons des difficultés diagnostiques de la PAN.




 




Introduction


La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite dont l'expression clinique peut être très variée. La lésion histologique élémentaire de la PAN est une vascularite nécrosante segmentaire des artères de moyen et petit calibre, moins souvent des artérioles et rarement des veinules. Nous rapportons un cas de PAN diagnostiquée l'après analyse d'une pièce d'épididymectomie.


Observation


Il s'agit d'un homme de 50 ans d'origine tunisienne hospitalisé dans un service de médecine interne pour un bilan de lésions nodulaires des membres inférieurs évoquant initialement un érythème noueux.

Ces lésions étaient apparues depuis deux mois dans un contexte d'altération de l'état général avec fièvre oscillante, asthénie et sueurs nocturnes. Ce patient n'avait pas d'antécédents notables, excepté un tabagisme actif.

L'examen clinique mettait en évidence des lésions cutanées nodulaires douloureuses au niveau des membres inférieurs, ainsi que des adénopathies cervicales. Une tuberculose cutanée et systémique était rapidement infirmée. Le bilan infectieux et immunologique était négatif (anticorps antinucléaire, ANCA, sérologies de l'hépatite B, C, VIH).

Après 48heures d'hospitalisation, une tuméfaction indurée de l'épididyme droit peu douloureuse est apparue. Le testicule controlatéral était normal.

L'échographie scrotale confirmait la présence d'une masse hétérogène de la queue de l'épididyme, associée à une lame d'hydrocèle. Le parenchyme testiculaire était par ailleurs normal. Les marqueurs tumoraux testiculaires étaient normaux. Une exploration testiculaire était décidée avec réalisation d'une épididymectomie sans orchidectomie après l'analyse histologique extemporanée.

En raison de l'évolution non contusiforme des lésions des membres inférieurs et de la négativité du bilan d'érythème noueux, une biopsie cutanée était réalisée. Elle mettait en évidence un aspect de vascularite nodulaire peu spécifique ainsi qu'une dermohypodermite.

Seule l'analyse histologique définitive de l'épididyme a permis de faire le diagnostic de PAN.

Un traitement à minima par colchicine était instauré en raison de l'atteinte cutanée isolée de la maladie. Après 24 mois de suivi, le patient n'a pas fait de récidive de sa PAN.


Discussion


L'incidence globale de la PAN est de 0,7/100 000 habitants par an. Elle concerne le plus souvent les hommes entre 40 à 60 ans [1].

La PAN est une maladie systémique de type angéite nécrosante, caractérisée par une nécrose fibrinoïde avec granulomes périvasculaires au niveau des artères de petit et de moyen calibre. Ces lésions peuvent évoluer vers la thrombose et/ou la formation d'anévrismes. Le polymorphisme clinique de cette pathologie est liée à la grande variété des organes touchés.

La peau, le muscle strié, le système nerveux (central et périphérique), le rein, le myocarde, le tube digestif, le poumon, l'appareil urogénital masculin (testicule, épididyme), ainsi que l'œil sont les organes majoritairement atteints. Le diagnostic de PAN n'est pas toujours simple, notamment dans les formes paucisymtomatiques.

Le bilan minimal réalisé devant une suspicion de PAN est clinique, biologique et radiologique. Il doit comporter les éléments suivants :

un bilan biologique avec NFS, CRP, VS, créatininémie, urée sanguine, une protéinurie des 24heures, recherche d'anticorps antinucléaires et ANCA, électrophorèse des protéines, sérologies hépatite B, C et HIV ;
un examen neurologique complet avec IRM cérébrale et biopsie nerveuse en cas de signes cliniques ;
une radiographie du thorax ;
un ECG et une échographie cardiaque ;
une exploration endoscopique en cas de signes digestifs.

La gravité, le pronostic et le traitement de la PAN sont déterminés à partir du score five factors score (FFS). Ce score est calculé en fonction de cinq facteurs pronostiques qui sont les suivants :

une protéinurie supérieure à 1g par 24heures ;
une préatininémie supérieure à 140μmol/l ;
une cardiomyopathie ;
une atteinte digestive sévère ;
une atteinte du système nerveux central [2].

Il est à noter que notre patient avait un FFS à 0.

Le traitement habituel de la PAN repose sur les corticoïdes associés ou non à des immunosupresseurs.

Chez notre patient, l'association de la fièvre, de l'amaigrissement et des lésions cutanées ont fait évoquer initialement un érythème noueux mais c'est la localisation épididymaire et son analyse anatomopathologique qui ont permis de faire le diagnostic de PAN.

Cette observation clinique traite d'une atteinte concomitante cutanée et testiculaire sans autre localisation de la maladie, ce qui est très rare au vu de la littérature.

Les manifestations cliniques urogénitales de la PAN sont classiques mais rares. Elles sont observées dans 2 à 18 % des cas suivant les études [3, 4].

Les formes localisées uniquement au testicule et à l'épididyme sont exceptionnelles. Une dizaine de cas ont été rapportés dans la littérature [4].

Les manifestations urogénitales les plus fréquemment décrites sont les orchiépididymites, mais la PAN peut se manifester par une ischémie testiculaire unilatérale ou bilatérale mimant alors une torsion du cordon spermatique [5, 6] . Elle peut également mimer une tumeur testiculaire [4, 7]. La localisation épididymotesticulaire de la PNA n'est pas considérée comme un facteur pronostique de la maladie [2].

En ce qui concerne le traitement des formes localisées au testicule et/ou à l'epididyme, la plupart des auteurs ne recommandent pas de traitement spécifique. Dotan et al. ont rapporté le cas d'un patient avec une forme testiculaire isolée de PAN. Après orchidectomie totale, les auteurs n'ont pas observé de récidive de la maladie avec un recul de 60 mois [7]. Cependant, un cas de récidive testiculaire controlatérale a été décrit 16 mois après une première poussée et ce en l'absence de traitement à visée générale [5].

En conclusion, la localisation isolée de la PAN au niveau épididymotesticulaire est une forme exceptionnelle de présentation de cette maladie. La décision de débuter un traitement général est difficile car le risque de progression dans ces formes paucisymptomatiques n'est pas connu et les thérapeutiques utilisées sont potentiellement toxiques.



Références



Eilber K.S., Freedland S.J., Rajfer J. Polyarteritis nodosa presenting as hematuria and a testicular mass J Urol 2001 ;  166 : 624 [cross-ref]
Guillevin L., Lhote F., Gayraud M., Cohen P., Jarrousse B., Lortholary O., et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients Medicine (Baltimore) 1996 ;  75 (1) : 17-28 [cross-ref]
Azar N., Guillevin L., Huong Du L.T., Herreman G., Meyrier A., Godeau P. Symptomatic urogenital manifestations of polyarteritis nodosa and Churg-Strauss angiitis: analysis of 8 of 165 patients J Urol 1989 ;  142 : 136-138
Huisman T.K., Collins W.T., Voulgarakis G.R. Polyarteritis nodosa masquerading as a primary testicular neoplasm: a case report and review of the literature J Urol 1990 ;  144 : 1236-1238
Tanuma Y., Oda T., Yokoo A., Ito S., Takeuchi K. Recurrent polyarteritis nodosa limited to the testis J Urol 2003 ;  170 : 1953 [cross-ref]
Suty J.M., Hubert J., Duquenne M., Weryha G., Mangin P. Bilateral testicular ischemia in vasculitis. Differential diagnosis with torsion and the value of color Doppler ultrasonography Prog Urol 1995 ;  5 : 586-589
Dotan Z.A., Laufer M., Heldenberg E., Langevitz P., Fridman E., Duvdevani M., et al. Isolated testicular polyarteritis nodosa mimicking testicular neoplasm. Long-term follow-up Urology 2003 ;  62 : 352 [cross-ref]






© 2009 
Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.